Симптом бабочки на лице


Сыпь в виде бабочки на лице

СПИД (синдром приобретённого иммунного дефицита)

Терминальная стадия ВИЧ-инфекции,которая характеризуется выраженным иммунодефицитом т.е организм больного становится не способным самостоятельно противостоять инфекционным заболеваниям.У разных людей может развиться через 2–15 лет.
Вирус проникает в клетки, имеющие на поверхности рецептор CD4 (Т-хелперы, моноциты, макрофаги, клетки Лангерганса, фолликулярные клетки лимфатических узлов, микроглия).
Характерным для ВИЧ-инфекции является хроническое воспаление с поражением всех органов и систем: аутоиммунные реакции, болезни иммунных комплексов и метаболические нарушения приводят к поражению эндотелия сосудов и соединительной ткани с развитием кардиоваскулярной, неврологической, эндокринной и костно-суставной патологии.
Источником инфекции является человек, инфицированный ВИЧ, в любых стадиях заболевания.Вирус передается через кровь, сперму, секрет влагалища, грудное молоко.

Случай СПИДа регистрируется, если у человека с ВИЧ-инфекцией диагностируют хотя бы одно из перечисленных ниже заболеваний (при отсутствии других причин для их развития):
1) Бактериальные инфекции (множественные или возвратные) у ребенка в возрасте до 13 лет
2) Кандидоз пищевода
3) Кандидоз трахеи,бронхов или легких
4) Рак шейки матки (инвазивный)
5) Кокцидиомикоз (диссеминированный или внелегочный)
6) Внелегочный криптококкоз
7) Криптоспоридиоз кишечника с диареей >1 месяца
8) Цитомегаловирусная инфекция (с поражением других органов, кроме печени, селезенки, лимфатических узлов) у пациента в возрасте старше одного месяца
9) Цитомегаловирусный ретинит с потерей зрения
10) Энцефалопатия, обусловленная действием ВИЧ
11) Инфекция, обусловленная вирусом простого герпеса: хронические язвы, сохраняющиеся более 1 мес., или бронхит, пневмония, эзофагит у пациента в возрасте старше одного месяца
12) Гистоплазмоз диссеминированный или внелегочный
13) Изоспороз кишечника (с диареей длительностью более 1 мес.)
14) Саркома Капоши
15) Интерстициальная лимфоидная пневмония у ребенка в возрасте до 13 лет
16) Лимфома Беркитта
17) Иммунобластная лимфома
18) Лимфома мозга первичная
19) Микобактериозы, вызванные M.kansasii, M. avium-intracellulare, диссеминированные или внелегочные
20) Туберкулез легких у взрослого или подростка старше 13 лет
21) Туберкулез внелегочный
22) Другие недифференцированные диссеминированные или внелегочные микобактериозы
23) Пневмоцистная пневмония
24) Пневмонии возвратные (две и более в течение 12 месяцев)
25) Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия
26) Сальмонеллезные (нетифоидные) септицемии возвратные
27) Токсоплазмоз мозга у пациента в возрасте старше одного месяца
28) Синдром истощения, обусловленный ВИЧ

medvice.ru

учимся определять болезни по лицу

Как правильно обустроить свой дом; какие продукты полезны, а какие вредны; как предупредить многие заболевания - то есть как жить не только здОрово, но и здорОво.

Прислушиваясь и присматриваясь к своему организму, часто можно понять, все ли у вас в порядке со здоровьем. Зная визуальные признаки некоторых болезней, можно определить, работа каких органов нарушена. Давайте разберемся и узнаем, о каких заболеваниях может рассказать наше лицо.

1. Желтый цвет лица

Если вы заметили, что ваше лицо или глаза приобрели желтый оттенок, значит, пора бить тревогу. Ведь эти изменения говорят о нарушениях в работе печени и таких заболеваниях, как желтуха или инфекционный гепатит. Но меняется не только цвет кожи. Кроме того, симптомами этих болезней являются окрашивание мочи в темный цвет и обесцвеченный стул.

Что происходит, когда страдает печень: избыток билирубина (один из желчных пигментов) выходит наружу - попадает в кровь, тогда как в норме он должен попадать в кишечник и тем самым окрашивать стул.

Кроме вирусного гепатита, печень могут убить многие другие «радости» жизни, например, алкоголь и жир. Большое количество алкоголя или ежедневное употребление даже в малых количествах жирных продуктов пагубно влияют на состояние печени и могут привести к циррозу.

2. Бледное лицо

Это верный признак анемии. Когда у человека бледное лицо, склеры глаз и губы, то, скорее всего, у него малокровие (анемия).

Что происходит: возникает нехватка гемоглобина, который переносит кислород по организму, и уменьшение количества эритроцитов. И в результате недостаточного насыщения кислородом ткани организма начинают голодать, отсюда и бледный цвет лица.

Видов анемии несколько, но чаще всего встречается железодефицитная. При железодефицитной анемии рекомендуется употреблять те продукты, в которых есть кровь, - мясо и печень, они богаты железом. А также врач может назначить прием препаратов железа.

3. Синюшное лицо

Человек может не только побледнеть, но и посинеть, и вовсе не от холода. Так называемый синюшный носогубный треугольник (цианоз) возникает на лице тогда, когда есть нарушения в работе сердца - порок сердца либо кардиомиопатия.

Что происходит: в норме наш эритроцит, когда он в артериальной крови, несет только чистую кровь, богатую кислородом. Клетка берет ее, обменивает на углекислый газ, и венозная кровь очищается, попадает в легкие и снова насыщается кислородом. При пороке внутри сердца происходит смешивание артериальной - красной - и венозной - темной - крови и возникает цианоз. То есть сердце не справляется с нагрузкой.

При наличии такого симптома следует немедленно обратиться к врачу.

4. Красное пятно на лице в виде бабочки

Такое поражение кожи говорит о системной красной волчанке.

Что происходит: человек лето проводит на солнце, обгорает, ест ягоды, а потом на лице появляются красные пятна и неровности, которые он пытается всячески замаскировать, списывая эти симптомы на банальную аллергию. А на самом деле нужно бежать к врачу, ведь все эти бугристости и красные пятна - поражение мелких сосудов рядом с кожей (васкулит). Сегодня красная волчанка успешно лечится, главное - вовремя обратиться за помощью.

про еду

Продукты для мозга

Существуют продукты, которые защищают наш мозг от разрушения, помогают не потерять память и разум.

Чечевица

Это растение из семейства бобовых обладает свойством постепенно насыщать мозг глюкозой и нормализует его работу.

Обычно сахара мгновенно растворяются в крови, уровень глюкозы в организме резко повышается, для его переработки вырабатывается большое количество инсулина, что вредно для сосудов. Затем глюкоза так же быстро уходит из крови, а мозг требует еще. Человек снова ест, жиреет, а это приводит к атеросклерозу. Грубые волокна чечевицы окутывают сахара, и они растворяются намного медленнее. Рекомендуется потреблять 200 граммов чечевицы в день.

Грецкий орех

Омега-3 жирные кислоты, содержащиеся в этом орехе, способствуют строительству миелиновой оболочки, которая окутывает нервные окончания, улучшающие прохождение электрического импульса. Когда прерывается такая оболочка, действия человека перестают быть скоординированными. Рекомендованная доза - не более 5 грецких орехов в день, так как они очень калорийные.

Кофеин

Кофеин имеет прямую стимулирующую функцию на мозг. Человек, выпивший чашку кофе, увеличивает свои когнитивные (мыслительные) способности. Уменьшается отложение бета-амилоида - вещества, которое отвечает за развитие болезни Альцгеймера. В день можно выпивать 2 - 5 чашек кофе.

Смотрите «Жить здорово!» будни/9.50, Первый

www.kp.ru

13 симптомов внутренних болезней

Все-таки прав был Джером К. Джером: иногда диагноз себе можно поставить, даже без похода к врачу. И для этого вовсе не обязательно читать медицинскую энциклопедию. Достаточно только подойти к зеркалу и посмотреть на себя повнимательнее. Ученые Вашингтонского университета в Сент-Луисе утверждают, что кожа является индикатором состояния здоровья человека в целом. И часто одного только взгляда на лицо бывает достаточно, чтобы определить, какими болезнями страдает тот или иной человек.

СЕТЬ МЕЛКИХ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫХ МОРЩИНОК ПО ВСЕМУ ЛИЦУ

Первый признак обезвоживания организма - это, наверно, знает каждый. Однако иногда такой симптом может указывать и на более серьезную проблему. На гипотиреоз. Или, иначе, недостаточный уровень гормонов щитовидной железы. Этому заболеванию часто еще сопутствуют постоянное чувство холода, увеличение веса, частая усталость.

«А еще сеточка микроморщин бывает при сахарном диабете», предупреждает доктор медицинских наук, доцент в Школе медицины Нью-Йоркского университета Рошини Радж.

ИЗБЫТОК ВОЛОС НА ЛИЦЕ

Нежелательные волосы, особенно вдоль линии подбородка и верхней губы, а также в районе бакенбард, это первый признак того, что у женщины не все в порядке с гормонами (так называемый гирсутизм).

Также это может быть симптомом синдрома поликистозных яичников.

ЖЕЛТЫЕ БУГОРКИ ВОКРУГ ГЛАЗ

Ксантелазмы, так они называются по-научному, являются признаками высокого уровня холестерина в организме. И, следовательно, предвестником сердечно-сосудистых заболеваний и сердечного приступа.

В качестве доказательства специалисты Вашингтонского университета приводят исследование, которое в 2011 году провели датские ученые с участием 13 000 пациентов, которые имели похожие желтые наслоения около глаз. Анализы добровольцев показали, что 70 процентов из них имеют высокий риск развития артериосклероза (затвердение артерий,) и почти половине из них в ближайшее десятилетие грозил сердечный приступ.

ACСИММЕТРИЯ ЛИЦА

«Это может быть одним из первых признаков нервного заболевания и даже инсульта», говорит Лиана Вэнь, доктор медицинских наук, врач скорой помощи при Университете Джорджа Вашингтона, и добавляет:

- Некоторые мои пациенты часто описывают это так: «посмотрел в зеркало и увидел в отражении другого человека». А кто-то просто начинает чувствовать, что одна сторона лица онемела. Третьи не могут улыбнуться в полную силу. У четвертых возникают проблемы с речью. Если вы, не дай бог, столкнетесь с одним из этих симптомов, немедленно звоните в «скорую» – первые четыре часа после инсульта самые важные для спасения человека.

ИЗМЕНЕНИЕ ЦВЕТА ЛИЦА

Постоянная бледность часто говорит о том, что у человека налицо анемия.

Желтизна свидетельствует о проблемах с печенью, скорее всего, она перестает должным образом перерабатывать красные кровяные тельца, что может грозить гепатитом, циррозом или раком печени.

Об этом, кстати, могут говорить и пожелтевшие склеры глаз.

А вот голубоватый оттенок кожи и синева на губах или у ногтевого ложа могут указывать на проблемы с сердцем или болезнь легких, говорит доктор Маллика Маршалл, терапевт и педиатр в Главном госпитале Массачусетса.

Бледные губы свидетельствуют о нехватке железа в организме.

КРАСНЫЕ ПЯТНА

Часто похожие на следы от ударов, они доставляют неудобства не только эстетические, но и физические, потому что вызывают зуд. Это говорит об определенных проблемах с пищеварением, причем весьма серьезных. Речь может идти о целиакии, аутоиммунном заболевании, при котором организм неправильно реагирует на глютен.

СКОПЛЕНИЕ РАСШИРЕННЫХ КАПИЛЛЯРОВ

В какой-то момент их становится столько, что из «созвездие» становится похожим на пятно, а то и несколько. Они находятся на одном уровне с кожей и не прощупывается. Медицинское название такому явление - эритема.

Может быть связано с врасширением капилляров вследствие усиленного кровотока. Но иногда это становится симптомом сразу нескольких воспалений, в том числе кишечника, саркоидоза и различных инфекций.

КОРИЧНЕВОЕ ПЯТНО ИЛИ ПАПУЛА

Скорее всего, это проявление себорейного кератоза. А он, в свою очередь, может указывать не только на возрастные изменения кожи (основной симптом), но и на серьезную проблему в организме – рак.

«Особенно такие пятна-папулы сопутствуют аденокарциноме», предупреждает доктор медицинских наук, врач Гарвардской школы медицины Элизабет Х. Пейдж.

Конечно, чаще всего эти «старческие бородавки» являются возрастным проявлением, но все-таки при их появлении на всякий случай стоит провериться у врача.

СИЛЬНАЯ ПИГМЕНТАЦИЯ

Причем пигментация не просто пятнами – кожа начинает темнеть целыми участками. Возможно, это говорит о том, что в организме запустились механизмы развития болезни Аддисона. Она сопровождается нарушением работы коры надпочечников или гипофиза.

ПРЫЩИ В ЗРЕЛОМ ВОЗРАСТЕ

Прыщи в подростковом периоде – явление частое и вполне объяснимое. Другое дело, если такая «неприятность» вскакивает у женщины старше 30 лет. Это может быть признаком, во-первых, сильных гормональных изменений, а во-вторых, неполадок в желудочно-кишечном тракте, поясняет доктор Дерик, соавтор исследования Вашингтонского университета.

Он также говорит, что женщинам с прыщами стоит обязательно провериться у гинеколога, потому что причиной может стать также синдром поликистозных яичников или какая-та другая проблема половой системы.

КРАСНОЕ ПЯТНО «БАБОЧКОЙ»

Симметричные пятна на щеках или скулах, которые соединяются на переносице в виде бабочки, чаще говорят о куперозе, то есть, нарушении кровообращения.

Но также такой тип характерен для дискоидной и диссеминированной красной волчанки, аутоиммунного заболевания с нарушением ДНК здоровых клеток. На всякий случай стоит провериться!

ТЕМНЫЕ КРУГИ ВОКРУГ ГЛАЗ

Чаще всего это, конечно, причина недосыпа, неправильного образа жизни или просто генетический фактор. Тем не менее, темные круги также могут сопровождать заболевания почек и надпочечников. Такие патологии требуют точной диагностики и лечения.

СКОШЕННЫЙ ПОДБОРОДОК

Вместе с такими чертами, как толстая шея и небольшая челюсть, может говорить об апноэ во сне -расстройстве, при котором во время сна дыхание человека на несколько секунд и неоднократно останавливается.

МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ

Дерматолог, к.м.н. Марина БОГАРАЗ:

«Кожа человека – самый большой орган тела, постоянно растущий и обновляющийся. При этом кожа связана почти со всеми органами тела, если не напрямую, то сосудами и кровообращением, вот почему эпидермис дает представление о том, что происходит в организме - начиная от уровня стресса и ваших пагубных привычек и заканчивая серьезными болезнями.

Тем не менее, способ постановки диагноза по коже может быть только первичным. Окончательный диагноз способен поставить только врач, тем более, что один симптом может быть связан не с одним заболеванием, а постановка диагноза потребует не только врачебный осмотр, но и анализы.

Зухра ПАВЛОВА, к.м.н., врач-эндокринолог «Клиники системной медицины»:

Это правда, кожа является индикатором здоровья человека. Но ставить окончательный диагноз без врача на самом деле не стоит. А к симптомам, которые указаны выше, я бы еще добавила, что преждевременные морщины могут быть также проявлением снижения уровня половых гормонов, которые во многом определяют красивую, упругую, здоровую кожу человека в молодости.

Избыток волос на лице – сигнал о врожденной дисфункции коры надпочечников.

Ассиметрия лица, конечно же, в первую очередь наводит на мысль о неврологической проблеме, но иногда это может быть и последствием травм. Так что не делайте скоропалительных выводов, общаясь с малознакомым человеком.

Что касается изменения цвета лица, тут можно добавить еще и изменения кожи вокруг глаз с характерным коричневым оттенком - часто такое сопровождает симптом Еллинека, диффузно-токсический зоб. Или такое еще бывает при синдроме «усталости» надпочечников, так называемый Adrenal Fatigue.

Красные пятна на лице могут быть проявлением микозов или, иначе говоря, грибковым поражением кожи, что часто маскируется под другие заболевания, например, экзему или угревую болезнь, а потому неправильно лечится.

Что же касается возрастных прыщей, то в случае гормональных нарушений на первый план выходит дисбаланс стероидных и андрогенных гормонов.

www.kp.ru

Синдром бабочки (буллезный эпидермолиз): причины, симптомы, лечение

Синдром бабочки — врожденное дерматологическое заболевание, получившее в официальной медицине название буллезный эпидермолиз. Кожа у больных детей от рождения нежная и хрупкая, как крылья бабочки. Она повреждаются от любого прикосновения, что доставляет ребенку мучительную боль. Это достаточно редкое заболевание встречается у одного ребенка на сотню тысяч новорожденных.

Синдром бабочки – красивое наименование, под которым скрывается страшный недуг. Слизистая оболочка также становится хрупкой и тонкой. Полость рта, гортань и пищевод часто повреждаются жесткой пищей. Клетки кожи плохо взаимодействуют друг с другом и при любом внешнем воздействии разрываются. Буллезный эпидермолиз вылечить невозможно. Специфического лечения патологии не существует. Своевременная и адекватная симптоматическая терапия улучшает общее состояние больных.

Дети-бабочки рождаются в семьях, члены которой имеют поврежденный ген. Обычно это случается в родственных браках. Перед тем, как одеть больного ребенка, его тело необходимо обмотать специальными бинтами. Любое прикосновение приводит к отслойке кожи и образованию волдырей, которые болят и лопаются. На их месте остаются язвы и рубцы. Когда заживают одни ранки, появляются другие. Больным детям необходимо соблюдать особую осторожность и абсолютную чистоту.

Синдром бабочки – дерматит, возникающий у лиц с генетической предрасположенностью и проявляющийся клиническими признаками сразу после рождения ребенка. Недостаточное количество белка приводит к слабому сцеплению эпидермиса с дермой. Кожные покровы становятся ранимыми и чувствительными даже к слабому внешнему воздействию. Образовавшиеся волдыри зудят и болят. У таких людей выпадают волосы в очаге поражения, поражаются ногти. Заживление ран происходит долго и болезненно. Дети с тяжелыми формами патологии лишаются кожи при прохождении через родовые пути и умирают сразу после рождения. Остальные пациенты редко доживают до трехлетнего возраста. Это переломный момент для данной болезни, поскольку кожа больных в дальнейшем начинает уплотняться, а клинические симптомы возникают все реже. Заболевание встречается одинаково часто как среди новорожденных мальчиков, так и среди девочек.

Формы

Морфологические формы синдрома бабочки:

Причины

Основной причиной патологии считается спонтанная мутация генов, которая приводит к нарушению активности некоторых ферментных систем кожи. Патологические изменения обычно происходят не в одном гене, а сразу в нескольких. Причинами повреждения кожи и появления волдырей являются: травматизация, давление, трение.

Патогенетические звенья синдрома бабочки:

  1. поражение структурных белков кожи,
  2. нарушение взаимосвязи между клетками,
  3. образование волдырей с серозным и геморрагическим содержимым.

В настоящее время не замечено и не определено других факторов развития буллезного эпидермолиза, кроме неблагоприятной наследственности. Обычно в генотипе папы или мамы содержится мутировавший ген. При этом патология в организме родителей не развивается. Определенная комбинация пораженных генов приводит к развитию синдрома бабочки у ребенка.

Симптоматика

Основным симптомом синдрома бабочки являются пузыри, которые появляются на коже. Обычно они заполнены серозным или геморрагическим содержимым. В зависимости от формы патологии изменяется локализация пузырьковой сыпи.

Кожа у больных детей шелушится, отслаивается и сползает, как шкура змеи. Она зудит и болит. Пузырьки на теле лопаются. На гиперемированной коже появляются язвы и рубцы. В дальнейшем поражаются слизистые оболочки, развивается гипоплазия зубной эмали. У больных часто кровоточат десны, выпадают зубы. Ногти искривляются, деформируются или атрофируются. В тяжелых случаях пузыри образуются на слизистой носа и конъюнктиве глаз. Дети-бабочки теряют волосы. Клинические признаки заболевания максимально выражены у детей в течение первых трех лет жизни. Затем их интенсивность уменьшается, кожа постепенно грубеет.

Осложнения синдрома бабочки:

  1. шок при обширных поражениях,
  2. вторичное инфицирование,
  3. сепсис,
  4. обезвоживание,
  5. сужение или непроходимость пищевода,
  6. расстройство стула,
  7. проктит,
  8. дисфагия,
  9. гастрит,
  10. кератит,
  11. дистрофия мышц,
  12. кариес,
  13. патологии сердца,
  14. синдактилия,
  15. деформация ногтевых пластин.

Диагностика

Наиболее информативные и надежные методы диагностики синдрома бабочки:

Все перечисленные выше процедуры позволяют поставить диагноз патологии с высокой точностью.

Лечение

Синдром бабочки — неизлечимое заболевание. Больным проводят симптоматическую терапию, позволяющую улучшить состояние больных и снять боль. Наблюдение за пациентами осуществляется командой врачей, поскольку буллезный эпидермолиз является системным заболеванием.

Чтобы спасти больного ребенка, за ним необходимо правильно ухаживать. Симптоматическое лечение направлено на быстрое заживление ран и эпителизацию кожи. Для этого раны покрывают атравматичным неприлипающим материалом и множеством слоев бинта.

К современным и перспективным методам лечения относятся: использование стволовых клеток, кожных трансплантатов, белковая и генная терапии. Эти методы в настоящее время все еще относятся к экспериментальным, поэтому синдром бабочки является неизлечимым заболеванием. Протеиновая и клеточная терапия – введение в организм белка и клеток, содержащих здоровых гены.

бинтование ребенка с синдромом бабочки

Чтобы избежать очередного обострения патологии, необходимо правильно подбирать одежду и обувь, исключить травмирование при любых контактах, соблюдать специальную диету, регулярно посещать врача и проходить профилактические курсы лечения. Кожу больных детей необходимо регулярно мыть и обрабатывать антисептиком. Детей следует оберегать от падений и ударов. Перед выходом на улицу необходимо обматывать тело ребенка специальными бинтами, а затем одевать одежду.

Перинатальная диагностика — первичная профилактика синдрома бабочки. Отягощенная наследственность требует проведения гистологического исследования биоптата плода. При планировании беременности необходимо уточнить информацию о наличии у родителей наследственных заболеваний, пройти генетические исследования, которые позволят предупредить развитие серьезных патологий.

Прогноз синдрома бабочки неоднозначный. Простая форма имеет доброкачественное течение и не угрожает жизни пациента. Продолжительность жизни таких больных зависит от степени поражения кожи и слизистых оболочек, а также общего состояния организма. Регулярная поддерживающая терапия позволяет людям с синдромом бабочки полноценно жить. Дистрофическая форма отличается развитием опасных осложнений и высокой смертностью. Тяжелые формы болезни приводят к инвалидности в раннем возрасте или летальному исходу новорожденных детей.

Видео: о людях с синдромом бабочки

sindrom.info

Симптомы болезней по лицу

Рассмотрим некоторые симптомы болезней по лицу. У вас часто вспыхивает лицо и розовеют щеки, даже если вы ничем не смущены? Это может быть классическим проявлением приливов во время климакса у женщин. В таких случаях краснота обычно проходит быстро. Если она остается надолго, то можно предположить, что это розацеа.Розацеа - тип покраснения, образующего на лице маску в виде бабочки, но она отличается от «маски волчанки». На ранних стадиях розацеа вызывает только периодическое покраснение, но постепенно краснота будет оставаться на лице все дольше. Красный цвет розацеа придают мелкие прыщики, именно поэтому иногда ее называют «угрями взрослых», а также мелкие расширенные подкожные кровеносные сосуды - телеангиэктазия. У некоторых людей розацеа наблюдается на туловище и конечностях, а не на лице. Существует еще несколько признаков розацеа, в том числе жжение и зуд.

У женщин розацеа встречается чаще, чем у мужчин, и в основном поражает людей в возрасте от 30 до 40 лет. Обычно ею страдают светлокожие люди, особенно выходцы из Северной Европы или потомки кельтов. Солнце, ветер, интенсивные занятия спортом, стресс, острая пища и кофеин могут вызвать это заболевание. Особенно часто оно встречается у людей, злоупотребляющих алкоголем. Именно из - за розацеа у алкоголиков носы приобретают форму картошки .

Приливы к лицу могут быть одним из первых признаков редкого, но очень серьезного заболевания - кар - циноидной опухоли. Опухоль развивается в желудочно - кишечном тракте ивызывает большой выброс гормоноподобных веществ, способствующих расширению сосудов. Покраснение при карциноидной опухоли, как и при розацеа, нередко провоцируется стрессом, употреблением горячих напитков, горячей или острой пищи или алкоголя.

Но карциноидное покраснение длится около 20 - 30 секунд, после чего на коже может проступить голубоватый оттенок; вспышка при розацеа продолжается значительно дольше. И в отличие от других видов покраснения, при карциноидной опухоли лицо становится красным, как свекла, и все покрывается характерными отметинами телеангиэктазии.Среди других признаков карциноидного синдрома могут быть одышка, судороги, сильная диарея. К сожалению, когда появляются эти изменения, раковая опухоль уже распространяется на печень.

Здоровая кожа:

 • Гладкая Упругая

• При прикосновении - теплая

• Без порезов, царапин и шрамов

Маска бабочки

Сыпь на лице, покрывающая участок в форме бабочки, - эритема щек, - отличительный признак волчанки - системной волчаночной эритемы - очень серьезного хронического аутоиммунного воспалительного заболевания. Собственно говоря, приблизительно у половины больных волчанкой на лице появляется характерная сыпь - «волчаночная сыпь в форме бабочки» или «маска волчанки».

Если у вас симметрично на щеках, а также на переносице образовались темные пятна, скорее всего, это классический признак мелазмы (или хлоазмы) - одного из видов гиперпигментации. Мелазма чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и быстрее развивается у смуглых людей. Ее появлению способствует повышенный уровень эстрогена и пребывание на солнце.

У молодых женщин мелазма нередко появляется при беременности. От нее страдают около половины беременных, обычно во втором или третьем триместре, поэтому иногда это изменение называют меткой беременности.Темные пятна могут появиться в виде реакции на противозачаточные средства или заместительную эстрогеновую терапию. Есть хорошая новость - в течение нескольких месяцев после рождения ребенка или окончания приема этих препаратов пятна исчезают.

Симптомы болезней по лицу. Шелушащиеся пятна на лице

Шелушащиеся участки обесцвеченной кожи прямо на лице трудно проигнорировать. Да и ни в коем случае нельзя этого делать. Они могут быть признаком ознобленнойволчанки, особенно если пятна не исчезают. Ознобленная волчанка может быть плоской или слегка возвышаться над поверхностью кожи, появиться на щеках, на носу и ушах.

Далее следует список некоторых распространенных кожных изменений:

• Эритема: необычное покраснение кожи

• Пятно: участок кожи с измененным цветом, которое можно увидеть, но нельзя прощупать

• Мелазма: потемнение кожи

• Невус: родинка, родимое пятно на коже

• Узелок: твердая шишка под кожей

• Папула: твердая шишка на коже

• Пустула: маленький прыщик на поверхности кожи, заполненный гноем

• Телеангиэктазия: видимое глазу локальное расширение кровеносных сосудов под кожей

Ознобленную волчанку не следует путать с более знакомой разновидностью - системной красной волчанкой, хронической формой довольно распространенного воспалительного заболевания, с саркоидозом , при котором в разных органах развиваются крошечные комочки клеток. Саркоидоз поражает не только кожу, но и другие части тела - глаза, печень, лимфатические узлы и легкие. У 70 % людей с саркоидозом страдают легкие, отсюда хронический кашель и одышка. Когда повреждены глаза, появляется сухость слизистой оболочки, ухудшение зрения, глаукома и другие проблемы. Саркоидоз может стать причиной других кожных изменений, и если затрагивает ноги, щиколотки или голени, то называется узелковой эритемой.

Иногда саркоидоз не имеет никаких внешних проявлений. Его обнаруживают случайно, например когда человек прошел рентгенологическое обследование как часть общей подготовки к операции. Но если саркоидоз подает какие - то знаки, то у одной трети заболевших они видны на коже. Среди других очевидных признаков саркоидоза - утомляемость, высокая температура, боль в груди, в суставах, потеря веса. Эти и другие проявления саркоидоза зависят от того, какой орган поражен. Конечно, заболевание у разных людей протекает по - разному: от легкой до очень тяжелой формы, иногда - с покраснением кожи, в других случаях - без него, с осложнениями и без. Признаки могут пройти быстро, исчезнуть совсем, а в других случаях - не ранее чем через год. Но есть и хорошая новость - в двух третях случаев саркоидоза легких наступает улучшение либо болезнь проходит сама.

Саркоидоз чаще всего встречается у жителей северной части Европы, особенно у скандинавов - шведов, а также у потомков афроамериканцев. Чаще это заболевание поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет, чем мужчин. Интересно заметить, что у шведов и потомков европейских переселенцев саркоидоз чаще локализуется в ногах (узловатая эритема), а у темнокожих женщин - на лице (ознобленная волчанка).

www.medmoon.ru

Покраснение лица в форме бабочки - Педиатрия

Борис Козлов, Женщина, 9 лет

Доброго времени суток, уважаемые специалисты. Дочери 9 лет, вот уже около 3 месяцев беспокоит периодическое покраснение щек и носа (фото). Не много предыстории. В начале декабря 2018 года, дочь переболела ОРВИ с высокой температурой, далее в течении месяца мы обратили внимание, что температура не зависимо от времени суток варьируется от 36.6 до 37.4 , в связи с чем в январе 2019 г. мы обратились к педиатру, который назначил анализы крови, мочи и мазков из носа и зева (фото прилагаю), по результатам которых отклонений кроме повышенного СОЭ (24) выявлено не было. Через неделю мы сдали кровь повторно- СОЭ 10- и мы относительно успокоились. Но через несколько недель стали замечать, что у дочери периодически проявляется покраснение в форме бабочки на лице. Взаимосвязи покраснения с чем либо (солнце, еда и прочее) нами установлено не было, но оно проявляется более или менее ежедневно. Как правило просыпается ребенок с чистым лицом, а вот во второй половине дня появляется покраснение. Выпадения волос, язвочек в полости рта, боли в суставах никогда не было. В связи с вновь всплывшим обстоятельством мы самостоятельно решили сдать кровь, и опять обнаружили повышенное СОЭ (20). Обратились к педиатру, который на этот раз заподозрил системную красную волчанку, назначил ряд исследований крови (фото прилагаются) , КОАГУЛОГРАММУ (есть отклонения), анализ мочи (норма), УЗИ почек, органов брюшной полости, сердца (все в норме), консультацию кардиоревматолога (патологии не выявил). Самочувствие у дочери на протяжении всего этого времени нормальное. Последние несколько анализов крови показывают нормальные значения СОЭ (7). Настораживают отклонения коагулограммы и наличие антител к токсакарам (1,319). По выше указанным результатам педиатр и кардиоревматолог не подтвердили СКВ, посоветовали обратиться к дерматологу, который в свою поставил диагноз аллергия (без каких либо анализов), и назначил лечение, которое не помогло((( Большая просьба, подскажите, можно ли на основании имеющихся исследований исключить наличие СКВ, если да, то на что еще следует обратить внимание? Спасибо огромное всем кто откликнулся.

К вопросу приложено фото

health.mail.ru

Как по лицу определить болезнь

Когда дело касается по‑настоящему серьезных заболеваний, самое главное — не упустить время и обнаружить болезнь на самой ранней стадии.

#87: Лучшие материалы «Популярной механики» за 2019 год

Сердечный приступ

Небольшие желтые бугорки вокруг глаз могут сигнализировать о повышенном уровне холестерина, который в свою очередь может привести к сердечному приступу или заболеваниям сердечно-сосудистой системы. Не теряйте время, сделайте ЭКГ и покажитесь кардиологу!

Инсульт

Не бывает идеально симметричных лиц — разве что на картинах художников. Но все же в большинстве случаев асимметрия не бросается в глаза. А вот если вдруг вы заметили, что у вас самих или у кого-то из близких лицо стало менее симметричным, если одна его половина кажется застывшей или просто с более тусклой мимикой — срочно обращайтесь к врачу. Это может быть признаком заболевания нервной системы и даже инсульта.

Болезни эндокринной системы

«Лишние» волоски на лице — это не только повод обратиться к косметологу или специалисту по депиляции. Чаще всего волосы на лице у женщин начинают расти интенсивно при нарушенном гормональном балансе — чаще всего гирсутизме или синдроме поликистозных яичников. Проконсультируйтесь с эндокринологом — скорее всего, это будет эффективнее и полезнее.

Диабет

Об этом серьезном заболевании может предупредить сеточка мелких морщин, неожиданно появившаяся на лице. Также внезапно обнаруженные морщины могут быть симптомом еще одного заболевания эндокринной системы — гипотиреоза, недостаточного уровня гормонов щитовидной железы. Обратитесь к эндокринологу и проверьте уровень сахара в крови — на всякий случай.

Анемия

«Аристократическая» бледность — может быть, это и красиво, но все же стоит обратиться к врачу и проверить уровень гемоглобина, если ваш привычный цвет лица становится все ближе к белому. Это может быть признаком анемии — наряду с постоянным чувством усталости, слабостью и повышенной утомляемостью.

Апноэ

Очень серьезное заболевание, при котором человек во сне перестает дышать — на срок от 10 секунд и более. Сопутствующие признаки — сильный храп, чувство усталости по утрам, головные боли. А еще — необычный, как бы «скошенный» подбородок, уменьшившийся размер шеи и челюсти. Если заметили что-то подобное у себя или своих близких, обратитесь к врачу, апноэ — это смертельно опасная болезнь!

Аутоиммунные заболевания

О них может сигнализировать сыпь красного цвета, появляющаяся на лице. Так, если сыпь плотная и зудит, это может свидетельствовать о целиакии, заболевании, при котором организм плохо усваивает глютен. А вот красная сыпь в форме бабочки, появившаяся на щеках, может предупреждать о волчанке.

Материал был впервые опубликован в издании «Домашний очаг»

www.popmech.ru

Симптомы болезней на лице | О здоровье с Еленой Малышевой

 
Существуют заболевания, с некоторыми явными симптомами, которые мы можем определять самостоятельно – бледные губы, желтая кожа, румянец на щеках похожий на бабочку, посиневший носогубный треугольник.

Желтая кожа лица свидетельствует:

При появлении вышеперечисленных симптомов, обратитесь к врачу, сдайте анализ крови и проверьте свою печень.

Бледное лицо свидетельствует:

Первый признак малокровия (анемии) – это бледное лицо, с побледневшими губами. В основе этого заболевания лежит уменьшение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина, отвечающего за снабжение всего организма кислородом.

Анемия может возникнуть в результате:

При обнаружении подобных симптомов необходимо обратиться к врачу, сдать анализ крови, и пройти необходимый курс лечения, согласно поставленному диагнозу.

Синюшность на лице

Основная функция эритроцитов – участие в газообмене, они поглощают кислород в легких, транспортируют его и отдают тканям и органам, а также переносят двуокись углерода в легкие.
Если в легких возникают неполадки, газообмен в организме нарушается и в результате нехватки кислорода, носогубный треугольник принимает синий цвет.

При пороках сердца, происходит сброс крови из правых отделов сердца, в левые, в результате венозная и артериальная кровь смешиваются и попадает в носогубный треугольник – по этой причине он становится синим.

В случае посинения носогубного треугольника, необходимо обратиться к кардиологу и обследовать сердце и легкие.

Покраснения на коже лица

Розацеа – это патологическое образование новых и расширение старых кровеносных сосудов. Причины этого заболевания пока не выяснены, но в тканях организма образуется новая сеть кровеносных сосудов. Поначалу, в центральной части лица больного, появляется небольшое покраснение, затем краснеет и деформируется нос. Некоторые несведущие полагают, что обвислый красный нос и красное лицо – признак алкоголизма, но это случается совсем по иной причине.

Если вы заметили на своем лице красное пятнышко – не относитесь к своему здоровью беспечно, а обратитесь к врачу.

В настоящее время, для лечения этого заболевания, применяется лазерное купирование сосудов – сосуды запаиваются изнутри, в них прекращается кровоток и краснота сходит.

При запущенной форме розацеа, когда краснеет и деформируется нос, кроме лазерной коагуляции, потребуется провести специальный пилинг, для удаления лишних слоев кожи.
На время лечения вам придется отказаться от перченой пищи, а также от сауны и бани.

Бабочка на коже

Если у вас на лице появился румянец в виде бабочки – это верный симптом красной волчанки. Красная волчанка – хроническое системное заболевание, соединительной ткани сосудов, сопровождающееся аутоиммунными нарушениями. Болеют преимущественно красивые молодые женщины детородного возраста.

Необходимо немедленно обратиться к врачу – это заболевание, сегодня отлично излечивается.

 

s-malyshevoy.ru

Симптом бабочки - это... Что такое Симптом бабочки?


Симптом бабочки

наличие эритемы на спинке носа и на щеках (обычно в области скуловых дуг), по своим очертаниям напоминающей бабочку; характерен для красной волчанки.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Смотреть что такое "Симптом бабочки" в других словарях:

dic.academic.ru

12 странных болезней и синдромов, при виде которых медики лишь разводят руками

Ребята, мы вкладываем душу в AdMe.ru. Cпасибо за то,
что открываете эту красоту. Спасибо за вдохновение и мурашки.
Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте

Представьте себе, что вы идете спать, а наутро просыпаетесь и понимаете, что разговариваете абсолютно чужим голосом. И это не выдумки писателей-фантастов, а совершенно реальное состояние. В медицинской практике встречаются и более странные заболевания, о которых вы, возможно, еще не слышали.

AdMe.ru нашел 12 редких болезней, причины возникновения которых остаются до конца не изученными даже в XXI веке.

Фибродисплазия

Это редкое и тяжелое генетическое заболевание характеризуется постепенной оссификацией (окостенением) мышц, сухожилий и связок. Как видно на фотографии скелета, принадлежавшего больному фибродисплазией, человек буквально «зарастает» костной тканью. Болезнь приводит к тяжелым деформациям, утрате возможности нормально передвигаться и преждевременной смерти.

Пока не существует эффективных мер профилактики и лечения этой болезни, однако ученым удалось найти ген, ответственный за возникновение фибродисплазии. В настоящее время ведутся клинические испытания препарата, призванного остановить процесс оссификации.

Синдром Элерса — Данлоса

При этом заболевании нарушается синтез коллагена, что приводит к хрупкости кровеносных сосудов, чрезмерной гибкости суставов, вывихам, растяжениям, деформациям тканей и другим последствиям. Кожа больных этих синдромом эластичная, легко повреждаемая и склонная к образованию шрамов неправильной формы.

Существует несколько подвидов синдрома — от умеренных до тяжелых (последние, к счастью, встречаются реже). В случае, если болезнь не затрагивает кровеносные сосуды, она не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни человека. Лечения на настоящий момент не существует, но при правильном уходе и физиотерапии последствия синдрома Элерса — Данлоса можно смягчить.

Летаргический энцефалит

Известен также как энцефалит Экономо (по имени своего первооткрывателя Константина фон Экономо) или «сонная болезнь», но при этом отличается от сонной болезни, переносимой мухой цеце. Предполагается, что у болезни вирусная природа, но конкретного возбудителя выявить не удалось.

Заболевание характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, слабостью, тремором и способностью заснуть где угодно. Специфического лечения не существует, и больной либо может выздороветь сам, либо болезнь может перейти в хроническую стадию и длиться десятилетиями.

Впервые эпидемии заболевания наблюдались в 1915–1917 гг., и, как предполагают некоторые исследователи, летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер, что впоследствии отразилось на его личности и принимаемых им решениях.

Холодовая аллергия

www.adme.ru

что такое, основные симптомы, 3 вида, способы лечения, видео

Сколько людей болеют буллёзным эпидермолизом?

Чаще всего недуг регистрируется у детишек возраста  1 — 5 лет. Данные Национального регистра больных буллёзным эпидермолизом, который ведётся в Соединённых Штатах Америки, говорят о том, что недугом страдает 1 из 50000 новорождённых. За 16 лет его существования в США выявлены 3300 человек с данной болезнью.

В Европе буллёзным  эпидермолизом страдает 1 из 30000 новорождённых малышей. В Японии наименьшая распространённость болезни, она выявляется у 7,8 из 1 млн рождённых детей.

К сожалению, в России отсутствует официальная статистика по заболеванию. Известно, что в нашей стране, Украине, Белоруссии и Казахстане насчитывается более 150 пациентов с буллёзным эпидермолизом.

Как крыло бабочки

Какие ассоциации всплывают при упоминание этого нежного создания? Конечно, лёгкость, красота, грация. Наверное, нет человека, настроенного негативно по отношению к бабочкам! Но, увы, синдром бабочки оборачивается серьёзной проблемой для человека.

Иначе это заболевание называется буллезным эпидермолисом и сказывается на коже человека. Она становится такой нежной, что реагирует на самые лёгкие прикосновения. При малейшем контакте кожа покрывается пузырями.

Но дело даже не столько в эстетике. Ведь синдром бабочки – болезнь, поражающая и внутренние органы. Человек изнутри столь же хрупок, он не может принимать твёрдую пищу, так как комочки могут повредить пищевод. Постоянная бдительность и осторожность омрачают жизнь больного.

Причины буллёзного эпидермолиза

Причина этой тяжёлой болезни – мутации в генах, которые ответственны за синтез структурных белков кожи. В результате её клетки теряют прочные соединения между собой. Малейшие воздействия извне способствуют повреждениям кожного покрова.

Кожа человека состоит из нескольких слоёв. Верхний – эпидермис представлен клетками кератиноцитами. Они постоянно делятся и по мере своего роста продвигаются из нижележащих слоёв к верхнему – роговому слою, обеспечивая обновление кожного покрова и его защиту.

За эпидермисом следует  слой, называемый  дерма. Он включает в себя коллагеновые, эластические и ретикулярные волокна, которые пронизаны многочисленными  кровеносными и лимфатическими  сосудами, нервами, потовыми и сальными железами, волосяными фолликулами. Дерма содержит клетки фибробласты. Именно они производят все волокна, находящиеся в составе слоя.

Дерму и эпидермис прочно соединяет между собой  слой – базальная мембрана. В её составе также находятся коллагеновые белки. Они являются основными компонентами удерживающих нитей. Эти нити плотно прикрепляют базальную мембрану с покрывающим её эпидермисом к дерме.

В основе разных клинических форм буллёзного эпидермолиза лежат структурные нарушения кожи, когда, в результате мутации, происходит рост и созревание повреждённых кератиноцитов, отсутствие или уменьшение удерживающих и крепящих белковых нитей.

В результате ослабевают связи между слоями кожи и её клетками и при малейшем воздействии извне возникают повреждения с образованием пузырей.

Риск для окружающих

Надо сразу сказать, что коварный буллезный эпидермолис не заразен и передаётся ребёнку от родителей. Так что единственный риск – это генетическая предрасположенность к заболеванию. Множество страшных историй винят в болезни вредные привычки родителей, их образ жизни и перенесённые заболевания.

Но как раз в данном конкретном случае эти факторы на наличие заболевания не влияют, хотя, безусловно, не сказываются на здоровье младенца положительно. Защитить вашего ребёнка не сможет ни регулярный спорт, ни продуманная диета.

Всё дело в ваших генах. Если в роду есть люди с подобным заболеванием, то не стоит пренебрегать регулярными осмотрами у врача. Даже если предотвратить болезнь не получится, то всегда есть вероятность уберечь своего малыша от негативного воздействия извне.

Классификация буллёзного эпидермолиза

Со времен развития технологий, которые позволяют определять строение кожного покрова на микроскопических уровнях и определить её мельчайшие структуры, буллёзный эпидермолиз был разделён на 3 группы. Позднее была выделена ещё одна группа заболевания.

В современном медицинском сообществе классификация заболевания состоит 4 основных групп и 6 подгрупп. В подгруппах собраны разные клинические формы болезни. Они различаются по типу наследования, микроскопическим изменениям в коже, клиническим проявлениям, степени тяжести, прогнозу.

Итак, буллёзный эпидермолиз может быть простым, пограничным, дистрофическим. Отдельной группой выделяется киндлер-синдром. Простой буллёзный эпидермолиз включает в себя супрабазальный и базальный. Формами пограничного буллёзного эпидермолиза могут быть локализованная и генерализованная.

В классификации учитывается слой кожи, где происходит образование пузыря, а также изменения в белках, составляющих её.

“Нежный” недуг

На уроках биологии мы постепенно изучаем строение человеческого организма и узнаём, что столь привычная человеческая кожа – на самом деле удивительно сложный орган. Она состоит из внешнего и внутреннего слоёв, причём соединённых между собой особыми волокнами.

Последние при этом возникают при контакте ряда белковых соединений. Рассматриваемый буллезный эпидермолис является дефектом генетическим. В его основе – снижение количества белков и, соответственно, малое сцепление эпидермиса с дермой.

Проявления буллёзного эпидермолиза

Пузыри, эрозии разных размеров на коже и слизистых оболочках – главный признак буллёзного эпидермолиза. Они появляются вследствие уменьшения устойчивости кожи к разным воздействиям из внешней среды. Часто такое происходит при изменении температуры окружающего воздуха, воздействия давления и трения.

Из других проявлений буллёзного эпидермолиза часто наблюдаются изменения окраски кожного покрова, кератоз на ладонях и подошвах, контрактуры мелких суставов кистей, сращения пальцев. Реже наблюдаются  облысение, либо частичное выпадение волос, повышенное отделение пота, или, наоборот, его отсутствие, поражения зубов, трудности при глотании, рвота, запор, поносы.

На языке медиков

Оказывается, есть несколько специальных терминов в медицине, касающихся бабочек. Например, в первом триместре беременности на УЗИ важен симптом бабочки, то есть равномерное развитие полушарий и желудочков головного мозга малыша.

У взрослого человека может развиться эритемная бабочка, являющаяся тревожным симптомом красной волчанки. Как правило, она проявляется покраснениями в районе носа, по форме напоминающими бабочку. Наконец, пресловутый синдром бабочки – самое серьёзное заболевание.

К счастью, оно остаётся очень редким, но тем не менее ее обладателям от этого не легче. Чтобы представить всю опасность болезни, подумайте о том, какими хрупкими в наших руках кажутся крылья бабочки. При грубом прикосновении они умирают, не в силах справиться с повреждениями;

Простой буллёзный эпидермолиз

Малыши, страдающие простым буллёзным эпидермолизом рождаются с пузырями на коже, либо они появляются в первые месяцы их жизни. Пузыри можно увидеть на кистях, стопах, локтях, коленях, голенях, волосистой части головы.

Ногти не изменяются. Если происходит их отслоение, они обязательно восстанавливаются. Зубки у таких деток здоровы. Пузыри заживают не оставляя следов. С ростом ребёнка они будут образовываться всё реже.

Локализованный простой буллёзный эпидермолиз кистей и стоп  относится к базальному простому буллёзному эпидермолизу. Он проявляется с началом самостоятельной ходьбы. Болезнь может начаться и у подростков, когда начинается ношение тесной обуви и травмируются стопы.

Генерализованный простой буллёзный эпидермолиз  — это тоже одна из клинических форм базального буллёзного эпидермолиза.  У малышей-грудничков поражаются затылок, спина, локти. По мере роста и взросления ребёнка пузыри появляются на кистях, стопах, местах, подверженных трениям.

Пузырей много. Они расположены группами, которые формируют очаги самых разных причудливых очертаний. Поражаются слизистые оболочки, легко сходят ногти. Часто меняется пигментация кожи, появляется гипергидроз и гиперкератоз ладоней и подошв. Важно — после повреждений кожи не остаётся рубцов.

Обычно, при повышении температуры окружающего воздуха, происходит ухудшение состояния больных буллёзным эпидермолизом. Однако, у малышей с генерализованной формой простого буллёзного эпидермолиза, повышении температуры сказывается положительно на состоянии кожи.

Формы заболевания

Под термином буллезный эпидермолиз следует понимать несколько форм недуга, разнящихся в отношении течения, проявлений и прогноза.

Менее опасной считается простая врожденная форма. Передается заболевание из поколения к поколению. Диагностирование болезни у ребенка происходит сразу после его появления на свет или спустя несколько дней. Установлено, что девочки болеют реже мальчиков.

Для простой формы заболевания характерно образование пузырьков, заполненных серозной жидкостью. Они возникают на участках кожи, которые подверглись трению или давлению. Первый травмирующий фактор – процесс родов.

Высыпания развиваются в местах, которые тесно соприкасались с родовыми путями. Размер пузырьков варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Близлежащие кожные покровы остаются неизмененными.

Поскольку буллёзный эпидермолиз относится к наследственным заболеваниям, профилактика его невозможна. Всё, что остаётся, – при наличии БЭ в анамнезе будущих родителей воздержаться от рождения детей или провести дородовую диагностику.

Выявить буллёзный эпидермолиз можно с помощью ДНК-диагностики, называемой также молекулярной. Для определения синдрома необходимо взятие околоплодных вод.

При буллёзном эпидермолизе генетические анализы — единственная возможность узнать о заболевании еще до рождения ребёнка

Такие дорогостоящие анализы оправданы в том случае, если, как уже было сказано, один из родителей страдает от болезни бабочки или в семье имеется ребёнок с подобным заболеванием. Желательно провести диагностику больного супруга ещё на стадии планирования беременности, чтобы выяснить, какой именно ген может быть повреждён.

Тогда имеется возможность сделать быстрый анализ плода на сроке, когда допустим аборт. Объясняется это тем, что поиск дефектного гена может занять до 2 месяцев. Для анализа на БЭ у плода берутся ворсинки хориона на сроке 9–11, максимум 12 недель.

Диагноз буллёзного эпидермолиза не всегда может быть поставлен только на основании жалоб. Чтобы подтвердить или опровергнуть его, нужна сложная лабораторная диагностика в крупных клиниках. Необходим также генетический анализ.

В обязательном порядке проводится биопсия кожи, обязательно из свежего пузыря. Кусочек кожи сразу же должен быть подвержен заморозке в жидком азоте, либо замочен в физиологическом растворе. Для длительного хранения фрагмент кожи помещается в специальную транспортную среду.

До рождения малыша важная роль отводится генетическому анализу. Он не влияет на лечение, но нужен той семье, где уже воспитывается ребёнок с буллёзным эпидермолизом, и где планируется повторная беременность.

Любой недуг имеет несколько форм тяжести. Случай с буллезным эпидермолисом не исключение. Простая форма наследуется доминантно и проявляется при рождении. Это самый удачный вариант, так как кожа остаётся наиболее чувствительной в период взросления.

Гиперпластическая форма является более печальной. Она передаётся рецессивно, проходит тяжело и оставляет рубцы на теле. Высок процент летальных случаев, а для коррекции внешности часто применяется пластическая хирургия.

Наконец, самой тяжёлой является полидиспластическая форма, которая также наследуется по рецессивному типу. Первые симптомы появляются при рождении, когда прохождение по родовым путям оборачивается травмами и появлением кровяных волдырей на коже.

В качестве негативного бонуса идёт поражение слизистой, нарушение развития костной ткани и высокий уровень смертности в раннем возрасте. Смерть мучительная, потому врачи могут предложить искусственное прерывание жизни.

Пограничный буллёзный эпидермолиз

При пограничном буллёзном эпидермолизе изменения касаются базальной мембраны эпидермиса. Он подразделяется на генерализованный и локализованный. Общим их признаком является появление пузырей на любом участке тела с обширными поражениями.

Также характерны изменения зубной эмали, она истончается, появляются точечные углубления на поверхности зуба. Они часто подвергаются кариесу. Пограничный буллёзный эпидермолиз протекает тяжелее, чем простой.

Генерализованный тяжёлый пограничный буллёзный эпидермолиз ещё называется «летальный». Это смертельное заболевание, исходами которого являются грубое обезображивание и инвалидность. Малыш рождается с пузырями, либо возрастом их проявления служит период новорождённости. Часто пузыри локализуются в периоральной области.

Ими покрыты волосистая часть головы, ноги, промежность, грудная клетка ребёнка. На кистях и стопах они появляются редко, в отличие от других типов буллёзного эпидермолиза. Исключение составляют конечные фаланги пальцев, на которых располагаются ногти.

Эрозии заживают очень медленно. На их месте кожа атрофируется, образуются грубые рубцы. Из-за возникших осложнений рост малышей останавливается. Они не набирают массу тела. Такие дети часто умирают не прожив и трёх лет от инфекций, истощения и расстройств кровообращения.

Генерализованный средне – тяжёлый пограничный буллёзный эпидермолиз  отличается от предыдущего варианта более лёгким течением. Пузыри также могут обнаруживаться у новорождённого ребёнка, но при их заживлении рубцов не образуется.

Отличительная черта данного клинического варианта – очаговое выпадение волос и выраженная атрофия кожи волосистой части головы. Растут и развиваются такие малыши в соответствии с возрастом. Болезнь на это никак не влияет.

Как обиходить больного?

Несмотря на все трудности, можно помочь больному.

Рассмотрим,

бабочки у ребёнка? Это его хрупкость и нежность, невозможность противостоять агрессии внешнего мира. Оберегайте его от падений и ударов. Перед выходом на улицу используйте специальные бинты, которыми надо обмотать тело.

Как можно узнать синдром бабочки? Фото больных деток ужасают, ведь на них нет живого места. Кожа в особо серьёзных случаях отстаёт при малейшем прикосновении, что причиняет боль. Уход за больным нельзя доверить дилетанту, поэтому семьям с таким особенным ребёнком лучше довериться обученным няням.

Дистрофический буллёзный эпидермолиз

Данная группа буллёзного эпидермолиза классифицируется на две подгруппы в зависимости от типа наследования: аутосомно-доминантного или аутосомно-рецессивного. Это значит, что генетическая мутация чётко передаётся по наследству.

В первом случае для развития болезни достаточно лишь одного мутантного гена, который имеется у отца или матери ребёнка. Во втором случае оба родителя должны быть носителями дефектного гена, но сами они будут здоровы. А вот малыш родится уже с тяжёлым недугом.

Доминантный дистрофический буллёзный эпидермолиз  характеризуется образованием пузырей на всех участках тела и слизистых оболочках с рождения. При некоторых клинических вариантах пузыри развиваются даже позже.

Рецессивный дистрофический буллёзный эпидермолиз  чаще других форм болезни приводит к тяжёлой инвалидности, хотя тяжесть его может быть не такой сильной. Пузыри могут быть расположены на кистях, стопах, локтях и коленях, либо распространяются по всему телу.

Когда и как начинает проявляться болезнь

Буллёзный эпидермолиз (БЭ) – наследственное заболевание, которое проявляется в виде появления эрозий и пузырей на слизистой и коже после малейших их повреждений и даже без них. У здорового человека эпидермис — внешний слой кожи (эпидермис) – связан с более глубинными ее слоями (дермой) с помощью специальных волокон («якорей»).

Но при поражении БЭ эти связующие компоненты являются очень слабыми или отсутствуют вовсе. Как следствие, после любого физического или температурного воздействия, попадания на кожу химических веществ происходит отслоение эпидермиса и образуется открытая рана, которую нужно немедленно закрывать специальным перевязочным материалом.

Неосторожное прикосновение к детям-бабочкам может обернуться для них невыносимым страданием

Кожа больных малышей такая же хрупкая и нежная, как крылья бабочки

В зависимости от формы заболевания ребёнок может как умереть вскоре после рождения или стать инвалидом из-за тяжёлых осложнений, так и вести почти нормальную жизнь при условии правильного и своевременного лечения.

Хотя до сих пор ведутся активные споры врачей по поводу изучения БЭ, уже существует более-менее чёткая его систематизация. Так, в зависимости от степени поражения кожных покровов и слизистой, а также места расположения пузырей выделяют такие формы:

Выявить рождение «детей-бабочек» очень просто — уже в первые часы после появления на свет даже от одежды у них появляются пузыри на коже, которые быстро лопаются, оставляя после себя открытую рану.

Одним из тяжелых осложнений буллёзного эпидермолиза является срастание пальцев на конечностях ребенка

Как и почему возникает буллёзный эпидермолиз

Основная причина заболевания — гены с дефектом. Но не все, а лишь те, которые отвечают за регулирование строения белков, формирующих слизистые оболочки и кожу, а также гарантирующих их прочность.

Главная и единственная причина буллезного эпидермолиза — мутации генов

Генетический материал может быть повреждён в период беременности или зачатия либо передаваться в дефектном виде от родителей-носителей. Факторами, провоцирующими мутацию генов, являются:

Буллёзный эпидермолиз не зависит от пола и может одинаково поражать новорождённых мужского и женского пола. Заболевание при этом проявляется уже в первые дни или недели после рождения.

Болезнь проявляется практически сразу после рождения

Осложнения буллёзного эпидермолиза

Развитие осложнений чаще развиваются у детишек, страдающих пограничным и дистрофическим буллёзным эпидермолизом. Болезни этих групп протекают в самых агрессивных формах.

Обширные язвы и эрозии на коже со временем приводят к тому, что она замещается грубой рубцовой тканью. Она отличается плохой чувствительностью, слабой растяжимостью, отсутствием сальных и потовых желёз.

Рубцовое замещение кожи век приводит к ограничению их движения. Малыш не сможет полноценно открыть или закрыть глаз, вследствие чего орган зрения может остаться без защиты. Изменится и форма глаза вплоть до полного его закрытия.

Рубцы в области рта приводят к формированию микростомии. Ротовая щель стягивается, сужается. В результате малыш не сможет открыть рот до конца. Нарушается процесс глотания и речь.

Грубая рубцовая ткань в области суставов приводит к ограничениям движений в них. Ребёнок не сможет полноценно согнуть и разогнуть сустав, так как рубец не сможет полноценно растянуться, как обычная кожа. Сустав чаще остаётся в одном и том же положении, развивается его контрактура – тугоподвижность.

Эрозии и мокнутия в области пальцев приводят к тому, что рубцовая ткань образуется со срастанием пальцев. В таком случае кисти ребёнка навсегда теряют функцию захвата.

Эрозии на слизистых оболочках также могут заживать с образованием рубцовой ткани, приводя к сужениям – стриктурам пищевода, дыхательных и мочевых путей, кишечника. Ребёнок не может полноценно глотать пищу, говорить, дышать, мочиться, следовательно, будет худеть вплоть до кахексии, часто болеть воспалительными заболеваниями лёгких, почек. Всасывание пищи в кишечнике будет нарушено. Это ещё больше усугубит состояние малыша.

Язвы и эрозии на коже являются входными воротами для разных инфекционных агентов. Поэтому, при несоблюдении правил перевязок, может возникнуть гнойное воспаление кожи, а иногда и системное заражение крови – сепсис.

У людей, страдающих буллёзным эпидермолизом, высок риск развития плоскоклеточного рака кожи.

Продолжительность жизни при буллёзном эпидермолизе

Продолжительность жизни «детей-бабочек» зависит от формы болезни. Самый благоприятный прогноз у малышей, страдающих простым буллёзным эпидермолизом. Они могут даже полноценно жить и учится. Есть вариант, что с возрастом болезнь вообще отступит.

Генерализованный пограничный буллёзный эпидермолиз характеризуется самым тяжёлым течением. Дети с этой формой болезни иногда не доживают и до трёх лет из-за развития несовместимых с жизнью осложнений.

При других формах болезни, в большинстве случаев, развивается тяжёлая инвалидизация. Но у малышей остаётся шанс прожить долгую жизнь при правильном наблюдении и уходе.

Можно ли вылечить патологию

К сожалению, буллёзный эпидермолиз полностью вылечить невозможно — всё, что остаётся родителям и самим больным — проводить симптоматическое лечение. Кроме того, правильный уход за ребёнком уже с младенческого возраста позволяет значительно облегчить его взрослую жизнь — и даёт войти в неё, а не умереть в страданиях!

С помощью социальной рекламы благотворительные фонды в разных странах помогают детям-бабочкам, собирая средства на лечение и перевязочные материалы

Существует несколько методов терапии при буллёзном эпидермолизе:

  1. Лечение протеинами — пациенту вводят определённое количество недефектного белка и коллаген 7-го типа.
  2. В генной терапии пациенту пересаживают фрагмент кожи с трансгеном — исправленным геном.
  3. Детям бабочкам могут вводить определённое количество клеток от здорового донора, содержащих нормальный ген. В процессе такого лечения донорские фибробласты вырабатывают коллаген, необходимый для скрепления дермы и эпидермиса. Фибробласты — клетки соединительной ткани.
  4. При комбинированной терапии создают трансплантаты для кожи, состоящие из фибробластов здорового донора и кератиноцитов больного. Это позволяет значительно снизить вероятность отторжения донорского материала. Кератиноциты — основные клетки кожи, составляющие 90% её состава.
  5. Применение стволовых клеток костного мозга — эффективный метод лечения, в процессе которого или регулярно вводят здоровые донорские клетки, или перепрограммируют клетки кожи пациента, чтобы получить недефектные стволовые клетки.
  6. Симптоматическая терапия заключается в назначении обезболивающих, антибиотиков широкого спектра действия, противоанемических препаратов, прописывании при кардиомиопатии препаратов селена и карнитина и др.
  7. При лекарственной терапии используют препараты, преследующие две цели:
    • «нокаут» и замена siRNA (короткой интерферирующей РНК), т.е. подавление деятельности дефектного гена;
    • препятствование преждевременному прекращению синтеза белка, которое запускается дефектными генами.

При отсутствии ежедневного бинтования дети-бабочки не смогут жить нормально из-за постоянной боли

В России есть фонд помощи таким малышам, который так и называется — Дети-бабочки. Он входит в международную ассоциацию DEBRA.

Принципы лечения буллёзного эпидермолиза

В современном мире буллёзный эпидермолиз считается неизлечимым недугом. Действия по лечению и профилактике должны предотвращать травматизацию кожи. Для этого кожа «детей-бабочек» нуждается в подборе правильного ухода. Для комфорта маленьких пациентов важно устраненить зуд и болевые ощущения.

Чтобы предотвратить опасные для жизни осложнения, нужно своевременно бороться с инфицированием кожи. Если развиваются осложнения со стороны органов пищеварения и суставов, нужно вовремя скорректировать их.

Обычно крупные пузыри аккуратно вскрываются. На образовавшуюся эрозию наносится необходимое средство. Потом рана закрывается повязкой. Пользуются специализированными атравматическими бинтами, которые содержат сорбент, антисептик, регенерирующие и противомикробные средства.

Разработаны также специальные гидрогелевые и гидроколлоидные плёнки. Ими накрываются эрозии и язвы, тем самым не допускается пересыхание. Можно пользоваться коллагеновыми пористыми губками. Они могут плотно прилипать к ране, и самостоятельно отделяться, если она начинает сильно намокать или полностью заживает.

Сверху накладывается вторая повязка. Благодаря ей лечебная повязка хорошо зафиксируется и будет плотно сидеть на месте. Фиксирующая повязка не должна сильно давить на кожу и завязываться на плотный узел, чтобы ещё больше не травмировать кожу.

Для профилактики осложнений нужны отдельные перевязки каждого пальца ребёнка. Конечность при бинтовании не должна быть согнута или разогнута. Перевязка малыша с тяжёлыми клиническими вариантами буллёзного эпидермолиза может занимать 1  — 2 часа.

Малыш, страдающий буллёзным эпидермолизом, должен наблюдаться у многих специалистов и регулярно осматриваться дерматологом, педиатром, гастроэнтерологом, отоларингологом, хирургом. По необходимости нужны консультации торакального и пластического хирурга.

В некоторых случаях нужно введение антибиотика в уколах. Ребёнок должен получать с пищей все необходимые питательные вещества и витамины. Детям назначаются специализированные высокобелковые смеси.  Если из-за осложнений малыш не может нормально глотать пищу, возможно установление гастростомы.

В помощь мамам и папам особых малышей создан фонд «дети-бабочки». Он помогает в лечении и реабилитации ребят, страдающих буллёзным эпидермолизом, занимается покупкой лекарств для них. Если необходима психологическая и юридическая помощь, она также будет оказана, благодаря фонду. Его специалисты помогают и врачам, столкнувшимся с болезнью.

one-zdorov.ru


Смотрите также