Саркома капоши что это


Саркома Капоши - описание болезни

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши, саркома множественная идиопатическая геморрагическая Капоши, ангиоэндотелиома кожи и др.) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Распространённость саркомы Капоши в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60 %. Мужчины болеют чаще, чем женщины (соотношение в среднем 8:1).

Возникновение болезни Саркома Капоши

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши, принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

• ВИЧ-инфицированные мужчины;

• Пожилые мужчины средиземноморского происхождения;

• Лица из экваториальной Африки;

• Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Течение болезни Саркома Капоши

Мультицентрическое развитие, медленная эволюция идиопатического типа саркомы Капоши, возможность регресса очагов поражения, а также наличие гистологических признаков воспаления при отсутствии признаков клеточной атипии позволяют предполагать, что хотя бы в начале своего развития саркома Капоши является, скорее всего, реактивным процессом, а не истинной саркомой.

Гистогенез саркомы Капоши не ясен. Противоречивы и мнения о происхождении веретенообразных клеток - важного компонента бляшек и опухолей при саркоме Капоши. Предположение о том, что они являются трансформированными эндотелиальными клетками, было подтвержено результатами ультраструкгурньгх и иммуногистохимических исследований с маркерами CD31 и С34. Существует мнение о более вероятном происхождении саркомы Капоши из эндотелия лимфатических, а не кровеносных капилляров. Что касается гипотезы о развитии этих клеток из дермальныхдендроцитов, она не нашла подтверждения в исследованиях с использованием маркеров XI Па фактора против маркеров факторов von Willebrand VIII, несмотря на присутствие вокруг узлов опухоли реактивной гиперплазии дендроцитов. Тем не менее существует предположение, что активированные дендроциты могут играть важную роль в инициации очага саркомы Капоши.

В последние годы проводятся молекулярнобиологические исследования факторов промоции при развитии саркомы Капоши. При экспериментальном изучении характерного для саркомы Капоши неоангиогенеза в культуре клеток опухоли были выделены цитокины, стимулирующие рост клеточных культур данной опухоли, такие как интерлейкин 6 (IL-6), фактор роста фибробластов ((3FGF), трансформирующий фактор роста p(TGFp). Большое значение в развитии саркомы Капоши при СПИДе отводится онкостатину

М-цитокину, вырабатываемому макрофагами и активированными Т-лимфоцитами. Он первично образуется в веретенообразных клетках саркомы капоши и является аутокринным фактором роста для СПИД-ассоциированной саркомы Капоши. Нейтрализация онкостатина М-специфическими олигонуклеотидами уменьшает рост клеточныхлиний саркомы Капоши и снижает продукцию IL-6. Механизм действия онкостатина М опосредован через тирозинкиназы, а его влияние может быть нейтрализовано ингибитором тирозинкиназ - генистеином. Хотя ВИЧ не считается этиологическим фактором саркомы Капоши, регуляторный генный продукт tat, имеющий ВИЧ-происхождение, может индуцировать развитие подобных саркоме Капоши очагов у мышей. Tat стимулирует in vitro рост веретенообразных клеток из предшественников сосудистых клеток. Такая стимуляция блокируется анти-1а1-антителами. Tat-протеин связывается с а5Ы и avb3 интегрин-рецепторами и усиливает связь эндотелиальных клеток.

При исследовании онкогенов, связанных с саркомой Капоши, было показано, что веретенообразные клетки избыточно экспрессируют онкоген ras, в котором были определены точечные мутации [199]. Int-2 - онкогенный продукт, также известный как FGF3, экспрессируется в 55% образцов саркомы Капоши.

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже - на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши - особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы болезни Саркома Капоши

Чаще всего болезнь проявляется поражением кожи, но способна затрагивать и слизистые оболочки, и лимфатическую систему, и внутренние органы (прежде всего легкие и ЖКТ).

Все формы саркомы Капоши обусловлены инфекцией, вызываемой герпесвирусом человека типа 8, который передается половым путем, с кровью или слюной. За несколько месяцев до появления очагов саркомы Капоши в результате присутствия герпесвируса человека типа 8 в крови образуются специфические антитела. Недавно описаны случаи возникновения кожных очагов, по времени совпадающие с сероконверсией

Классификация саркомы Капоши:

• Классический тип

• Эндемический тип

• Эпидемический тип

• Иммунно-супрессивный тип

Классический тип

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа - это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. розеолезная

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длиительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Диагностика болезни Саркома Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях процесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальный диагноз саркомы Капоши в первую очередь должен проводиться с гетерогенной группой сосудистых пролиферации, которые, впрочем, иногда имеют тенденцию к спонтанному регрессу после устранения вызывающего их стимула. Проявления этих заболеваний гистологически и клинически весьма напоминают пятнистые, папулезные и узловые элементы саркомы Капоши.

Внутрисосудистая капиллярная эндотелиальная гиперплазия (псеедоангиосаркома Массона) - реактивный гиперпластический процесс эндотелиальных клеток (развивающийся на фоне гемангиомы, ангиокератомы, пиогенной гранулемы, лимфангиомы, капиллярной аневризмы, ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией, венозного стаза, гематомы и т.д.). Обычно локализуется в области конечностей, главным образом на пальцах, и не имеет характерных клинических особенностей. Гистологически, в отличие от саркомы Капоши, проявляется пролиферацией эндотелиальных клеток в пределах расширенных сосудов, которые были закупорены тромбом. Зрелый элемент представлен множеством сосочковых структур, распространяющихся от стенки в просвет сосуда и покрытых одним слоем отечных эндотелиальных клеток. В некоторых участках вершины сосочков свободно плавают в просвете сосуда. Кроме того, от саркомы Капоши она отличается четкой очерченностью. отсутствием плеорфизма, фиброматоза эндотелиальных клеток и рассеченных сосудистых пространств в соседних тканях.

В основе капошиподобных элементов при разновидностях псевдосаркомы Капоши лежит сосудистая пролиферация, обусловленная гипостазом и высоким венозным давлением. При этом возникают ангиоматозные папулы и бляшки в области лодыжек. Вторичные по отношению к повышению венозного давления изменения возникают и вследствие неполноценности вен, а также врожденных или приобретенных артериовенозных аномалий. Гистологически при этом наблюдаются пролиферация капилляров по всей толщине дермы, периваскулярный склероз, удвоение и спиралевидное скручивание капилляров в сосочковом слое дермы. Капилляры увеличиваются в размерах и приобретают ангиоматозный вид. Подобным же образом гипертрофируются и приобретают извилистость венулы и более глубокие вертикальные мелкие вены. При псевдосаркоме Капоши, в отличие от истинной саркомы, также обнаруживаются экстравазаты эритроцитов и множественные сицерофаги, фиброз с горизонтально ориентированными веретенообразными клетками. Однако ангиоматозные капилляры отделены друг от друга отечной стромой и не прилегают друг к другу, как это бывает при саркоме Капоши. Сосудистая пролиферация при псевдосаркоме Капоши имеет компенсаторный характер при недостаточности кровообращения на нижних конечностях (венозная недостаточность или недостаточность артериовенозных анастомозов).

Псевдосаркома Капоши типа Мали (акроангиодерматит) развивается у лиц пожилого возраста и характеризуется, как правило, двусторонним процессом, возникающим на фоне хронической венозной недостаточности, клинически проявляется красными и фиолетовыми пятнами, папулами или узлами в области тыльных поверхностей стоп и лодыжек. Гистологически характеризуется признаками застойного дерматита с увеличением количества толстостенных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, экстравазатами эритроцитов, отложением гемосидерина, причем патологические изменения ограничены верхней половиной дермы. В отличие от саркомы Капоши, кровеносные сосуды неправильной формы со звездчатыми контурами отсутствуют.

Псевдосаркома Капоши типа Стюарта-Блюфарба, в отличие от саркомы Капоши, возникает у подростков, располагается асимметрично на фоне артериовенозного шунта нижней конечности. Клинически проявляется пятнами и бляшками синюшно-красного цвета с коричневым оттенком; пораженная конечность может быть горячей на ощупь, при пальпации иногда определяется пульсация варикозно расширенных вен. Патологические изменения захватывают всю дерму, а на срезе могут быть видны артериовенозные шунты. В то же время характерная для пятен и бляшек саркомы Капоши пролиферация неправильных кровеносных сосудов, выстланных тонкими эндотелиальными клетками и расположенных вдоль предсуществуюших венул и придатков кожи, отсутствует. Кроме того, С034-ангиген, определяющийся в эндотелиальных и периваскулярных веретенообразных клетках саркомы Капоши, отсутствует в периваскулярных клетках псевдосаркомы.

Мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома, клинически проявляющаяся персистирующей центральной папулой красного или фиолетового цвета, окруженной тонким бледным, спонтанно регрессирующим экхимозным кольцом. Гистологически периферическое кольцо имеет сходство с ранней пятнистой саркомой Капоши. Обнаруживают неправильные угловатые сосудистые пространства и избыток гемосидерина. Однако, в отличие от саркомы Капоши, в центральной части этой опухоли имеются широкие сосудистые просветы с внутрипросветными папиллярными выростами, выступающими эндотелиальными клетками и частыми фибриновыми тромбами.

Веретеноклеточную гемангиоэндотелиому, редкую опухоль детей и подростков, располагающуюся в дистальных отделах конечностей в виде плотных синюшных узлов, часто путают с узлами саркомы Капоши. Гистологически оба заболевания сопровождаются наличием пучков веретенообразных клеток со щелевидными сосудистыми пространствами, содержащими эритроциты. Однако в веретеноклеточной гемангиоэндотелиоме видны расширенные кровеносные сосуды и участки эпителиоидных клеток с заметными интрацитоплазматическим формированием просвета, что не наблюдается при саркоме Капоши.

Капошиформная гемангиоэндотелиома весьма напоминает узловую стадию саркомы Капоши, но возникает у младенцев и является солитарной опухолью. Гистологически она имеет дольчатое строение, а также гемангиомоподобные участки, особенно в периферических отделах долек.

Микровенулярная гемангиома, клинически характеризующаяся красно-фиолетовыми папулами или бляшками в области проксимальных отделов конечностей у молодых людей, гистологически проявляется диффузной пролиферацией кровеносных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, наличием слабо выраженного воспалительного инфильтрата и меньшим, чем при бляшечной стадии саркомы Капоши, количеством щелевидных сосудов. Венозная дифференцировка микровенозной гемангиомы подтверждается также положительной реакцией на гладкомышечный актин.

От папулезной формы саркомы Капоши капиллярная ангиома гистологически отличается наличием отечных округлых эндотелиальных клеток, выстилающих сосуд; такие сосуды могут располагаться поверхностно без тенденции к вовлечению в процесс более глубоких отделов и обычно не образуются вокруг предсушествующих сосудов или придаточных структур кожи. При прогрессирующей лимфангиоме с выраженными лимфангиоматозными признаками отсутствуют воспалительные клетки, особенно плазматические.

При бациллярном ангиоматозе и пиогенной гранулеме, в отличие от саркомы Капоши, нет пучков веретенообразных клеток.

При дифференциальной диагностике пятнистых очагов саркомы Капоши с липоидным некробиозом следует учитывать такие гистологические особенности последнего, как наличие склероза, скоплений фибрина и дегенеративного коллагена в центре гранулематозного воспаления. Для отличия саркомы Капоши от воспалительных заболеваний (кольцевидная гранулема, пурпурный дерматит) или атрофической гистиоцитомы проводится окрашивание на сосудистые маркеры: CD31, CD34 и Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-1, при саркоме Капоши положительное окрашивание.

Иногда саркома Капоши может напоминать ангиосаркому.

Высокодифференцированная ангиосаркома отличается от саркомы Капоши атипией эндотелиальных клеток с гиперхромазией ядер и наличием злокачественных клеток в просвете сосудов. Скопления неопластических эндотелиальных клеток могут свободно плавать в просвете сосудов, чего никогда не бывает при саркоме Капоши. В свою очередь, сосудистые пространства при ангиосаркоме почти никогда не выстилаются гонкими эндотелиальными клетками, как при саркоме Капоши. Наличие атипичных клеток помогает диагностировать ангиосаркому с веретеноклеточной дифференцировкой.

Дифференциальный диагноз саркомы Капоши также проводят с гломусной опухолью, лимфомой кожи, красным плоским лишаем, лепрой, сифилисом. В ряде случаев необходима дифференциация с несосудистыми опухолями.

При дерматофиброме обнаруживаются округлые, толстостенные сосуды, окруженные инфильтратом из фибробластов и гистиоцитов, многие из которых могут быть многоядерными; характерно также наличие эпидермальной гиперплазии над очагом поражения. Аневризм атическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома - несосудистая веретенообразноклеточная опухоль с псевдососудистыми пространствами и отложениями гемосидерина, отличается от узловатой формы саркомы Капоши наличием периферических участков, сходных с простой дермальной фиброзной гистиоцитомой, а также отрицательной реакцией на маркеры сосудистой дифференцировки: CD31 и CD34 и Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-1. Наличие положительной реакции на CD31 и CD34 помогает отличить даже низко-дифференцированные варианты саркомы Капоши от фибросаркомы, лейомиосаркомы, монофазной синовиальной саркомы и десмопласти-ческой меланомы.

Наличие меланина и карнификации отличает, соответственно, веретенообразноклеточные меланому и веретеноклеточный рак от саркомы Капоши. Тем не менее в некоторых случаях сходство между ними и саркомой Капоши так велико, что требуются иммунопероксидазные исследования.

После установления первичного диагноза саркомы Капоши стадию заболевания позволяют определить перечисленные ниже исследования.

1. Полный осмотр кожи, а также слизистых рта и половых органов.

2. УЗИ лимфоузлов.

3. УЗИ брюшной полости.

4. Эзофагогастродуоденоскопия (при поражении только кожи не обязательна, но при вовлечении слизистых необходима).

5. Ректороманоскопия (при поражении только кожи не обязательна, но при вовлечении слизистых необходима).

6. Рентгенография грудной клетки.

7. Исследование состояния клеточного иммунитета (числа лимфоцитов CD4) и определение вирусной нагрузки (чтобы выяснить, следует ли начать или изменить антиретровирусную терапию).

Лечение болезни Саркома Капоши

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя аппликации 30-% мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. Наиболее оптимальным при 1 и 2 стадии заболевания является назначение монотерапии проспидином. Курсовая доза составляет 3-6 г. Желательно назначать не менее 3-4 курсов в год. По данным школы проф. Гершановича М. Л. (НИИ онкологии им. Петрова, г. Санкт-Петербург) эффективность проспидина составляет более 95 %. Особенностью проспидина является отсутствие подавления кроветворения и иммунитета, что особо важно у больных со СПИД-ассоциированной саркомой Капоши. При 3 и 4 стадии желательно назначать полихимиотерапию на основе проспидина.

Иммунотерапия

Интерфероны (интерферон α-2a, интерферон α-2b, интерферон β) с успехом применяются в лечении как классической, так и эпидемической форм саркомы Капоши. Частота ремиссии на фоне лечения ими составляет 45-70%. Помимо прекрасно известного иммуномодулирующего действия, интерфероны обладают способностью запускать апоптоз в опухолевых клетках, снижать экспрессию основного фактора роста фибробластов, подавляя ангиогенез, и, следовательно, препятствовать пролиферации.

В настоящее время стандартизованных схем лечения саркомы Капоши интерферонами не существует. В сущности, можно выделить два подхода: лечение высокими и низкими дозами. Однако в силу выраженного побочного действия высокие дозы (до 30 млн МЕ/сут) используют редко. Как правило, интерфероны назначают в дозе 3-6 млн МЕ/сут (п/к). С наступлением ремиссии (прекращение роста, уплощение узлов, исчезновение фиолетовой окраски очагов, изменение цвета на коричневатый) интерфероны начинают вводить 3 раза в неделю. Ожидать полной ремиссии следует не ранее, чем через 6-8 недель лечения (зачастую она наступает гораздо позже). По первым научным данным, на фоне ВААРТ дозу интерферонов можно снижать еще больше, что позволяет смягчить их побочное действие (Krown et al 2002). Следует отметить, что депрессия с суицидальными мыслями и намерениями, судя по всему, к числу дозозависимых побочных эффектов интерферонов не относится.

Данных о применении нового ПЭГ-интерферона α-2b при саркоме Капоши почти нет. При введении п/к он расщепляется с образованием интерферона α-2b, который и является действующим веществом. Препарат (п/к, в дозе 50 мкг раз в неделю) с успехом применялся при классической форме саркомы Капоши (Thoma Greber et al. 2002). Следует ли его вводить чаще или в более высоких дозах при эпидемической саркоме Капоши, предстоит установить. Исследования в данной области проводить все сложнее, поскольку с появлением ВААРТ и заболеваемость саркомой Капоши, и ее распространенность значительно сократились. Теоретически, появление ПЭГ-интерферона α-2b должно еще больше повысить эффективность иммунотерапии саркомы Капоши.

Эффективность интерферонов зависит от состояния клеточного иммунитета. Так, у пациентов с числом лимфоцитов CD4 более 400 мкл-1 частота ремиссий превышает 45%, а у пациентов с числом лимфоцитов CD4 менее 200 мкл-1 составляет лишь 7%. Важным прогностическим показателем служит концентрация эндогенного интерферона - на поздних стадиях ВИЧ-инфекции она резко повышена, и в результате эффект препаратов интерферона снижается. Таким образом, показаниями к применению интерферонов при эпидемической саркоме Капоши служат: ранняя стадия ВИЧ-инфекции (число лимфоцитов CD4 больше 200 мкл-1) и концентрация эндогенного интерферона менее 3 ед/мл. На поздних же стадиях ВИЧ-инфекции интерфероны можно назначать только в сочетании с действенной схемой ВААРТ. Интерферон γ способствует опухолевому росту и поэтому при саркоме Капоши противопоказан.

Наблюдение и дальнейшая помощь

Если саркома Капоши поражает только кожу и прогрессирует медленно, периодичность наблюдения устанавливают, как того требует течение ВИЧ-инфекции и ВААРТ. Однако даже при хорошем состоянии клеточного иммунитета (число лимфоцитов CD4 более 400 мкл-1) и низкой вирусной нагрузке очаги саркомы Капоши могут быстро разрастаться, а иногда поражаются и внутренние органы. Тщательно осматривать кожу, слизистые и лимфоузлы рекомендуется раз в 3 месяца. Оценивать состояние легких и ЖКТ, используя по необходимости специальные методы исследования, требуется каждые 6-12 месяцев. Следует отметить, что пока научно не доказано, что строгое наблюдение способно повысить частоту ремиссий саркомы Капоши.

Профилактика болезни Саркома Капоши

Проявления саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже обратимый характер, особенно если иммунный статус пациента относительно высокий, например, если количество CD4 клеток более 400 на мкл. Это лишний раз доказывает, что саркома Капоши более требовательна к лечению основного заболевания с целью повышения иммунного статуса, нежели к изолированному лечению такого проявления иммунодефицита.

Первичная профилактика саркомы Капоши заключается в активном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию этого заболевания.

Особое внимание должно уделяться пациентам, получающим иммуносупрссивную терапию. В этих группах важно обнаружение лиц, инфицированных вирусом герпеса человека VIII (HHV-8).

Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива (возврата) заболевания, осложнений после лечения и реабилитацию больных.

К каким докторам следует обращаться при болезни Саркома Капоши

Дерматолог

Инфекционист

znaniemed.ru

Саркома Капоши — Википедия

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Причины и распространение

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8, KSHV) обнаруживается практически у 100 % пациентов, страдающих саркомой Капоши[1] .

К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиника

Классификация:

Классический тип

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластичной консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1—5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип

Распространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Лечение

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30 % мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

Прогноз

При должном лечении и раннем обнаружении в течение 5 лет выживает 72% пациентов.[2] Ранее смертность была очень высока и составляла более 90% в течение 5 лет.

Литература

Справочник по онкологии - под редакцией проф. Б.Е. Петерсона. - Ташкент : Медицина, 1966. -500 с.

См. также

Примечания

  1. ↑ Ablashi DV et al. Spectrum of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus, or human herpes virus 8, diseases. Clin Microbiol Rev 2002, 15: 439—464
  2. ↑ Survival of Patients With Kaposi Sarcoma. www.cancer.org. Проверено 7 сентября 2017.

wikipedia.green

Саркома Капоши — Википедия

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Причины и распространение

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8, KSHV) обнаруживается практически у 100 % пациентов, страдающих саркомой Капоши[1] .

К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Видео по теме

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиника

Классификация:

Классический тип

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластичной консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1—5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип

Распространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Лечение

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30 % мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

Прогноз

При должном лечении и раннем обнаружении в течение 5 лет выживает 72% пациентов.[2] Ранее смертность была очень высока и составляла более 90% в течение 5 лет.

Литература

Справочник по онкологии - под редакцией проф. Б.Е. Петерсона. - Ташкент : Медицина, 1966. -500 с.

См. также

Примечания

  1. ↑ Ablashi DV et al. Spectrum of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus, or human herpes virus 8, diseases. Clin Microbiol Rev 2002, 15: 439—464
  2. ↑ Survival of Patients With Kaposi Sarcoma. www.cancer.org. Проверено 7 сентября 2017.

wiki2.red

Саркома Капоши: симптомы, фото, лечение

Патологии кожных покровов проявляются разнообразными опухолевидными процессами. Злокачественной формой сосудистого новообразования является саркома Капоши. Заболевание незначительно распространено среди населения страны.

Что такое саркома Капоши

Множественный геморрагический саркоматоз – второе название болезни, характеризующееся множественными злокачественными образованиями дермы. Что это такое саркома Капоши? Проблема впервые упомянута венгерским врачом-дерматологом Морицем Капоши, получила его имя.

Аномальный процесс занимает главенствующие позиции среди раковых опухолей, поражающих больных ВИЧ-инфекцией. Среднестатистические данные сообщают: средние цифры достигают 50% случаев.

Причины и распространение

Истинные источники формирования болезни неизвестны. Специалисты предполагают, что проблема образуется при заражении пациента вирусом герпеса 8 типа — слабоизученному варианту.

Появление саркомы Капоши сопровождается иными злокачественными патологиями:

Формирование аномального отклонения проходит со значительным понижением функциональности аутоиммунной системы. Отдельные подгруппы населения более предрасположены к развитию болезни:

Единодушное мнение специалистов: начальные стадии патологического процесса представлены реактивным процессом, спровоцированным инфекционным поражением. Истинная саркома появляется позже – когда болезнь продолжает прогрессировать.

Патогенез начальной стадии

Саркома Капоши, ее начальная стадия характеризуется своеобразным цветовым оттенком сформировавшейся опухоли – пурпурным, красноватым, бурым, фиолетовым.
Новообразование может быть плоским, немного возвышаться над кожным покровом, отличаться безболезненностью узелков или пятен.

Проявления располагаются на дерме, изредка затрагивают поверхность внутренних органов. Аномальный процесс сочетается с поврежденными лимфатическими узлами, слизистых покровов верхнего неба. Ход развития болезни замедленный.

Опухоль является первичными, ранними признаками перехода ВИЧ-инфекции в СПИД. Гистологическое строение образования представлено множественными, хаотично располагающимися тонкостенными кровеносными сосудами, пучками веретенообразных клеточных структур. Характерным отличием является инфильтрация новообразования макрофагами, лимфоцитами.

Присутствие кровеносных магистралей увеличивает риск самопроизвольных кровотечений. В процессе диагностики не требуется проведения биопсии – проблема является особым видом опухолевидного изменения. Первоначальная диагностика безошибочно определяет вариант возникшей патологии.

Симптомы

Саркома Капоши имеет выраженные симптомы – первичное образование патологии начинается с синевато-фиолетовых пятен, постепенно инфильтрующихся в округлые диски или узелки. Другие варианты развития — возникают кожные папулы, схожие с высыпаниями красного плоского лишая.

Постепенное прогрессирование узлов заканчивается разрастанием, размерами с грецкий, лесной орех. Образования характеризуются:

Узелки провоцируют болезненные ощущения, усиливающиеся при надавливании. По указанным признакам нельзя удить о заболевании — формирования самопроизвольно рассасываются, перерождаются рубцовыми тканями – вдавленная гиперпигментация. Как выглядит? Кажется, что у больного проблема с нормальной пигментацией кожных покровов.

У женщин патология встречается в 8 раз реже.

Локализация

Классическая вариация болезни распространена среди лиц мужского пола старшего возрастного периода. Наиболее часто патология формируется на ноге – стопе, боковых участках голени, кистях верхних конечностей.

Реже регистрируется на лице – области носа, щек, веках. Очаги имеют симметричную форму, четко очерченную. Болезнь отличается бессимптомностью, может провоцировать навязчивый зуд, жжение. Способна провоцировать образование патологических отклонений слизистых покровов – в полости рта, формируя новообразования языка и десен.

Повреждение кожных и слизистых покровов регистрируется в 95% случаев – заболевание проявляется багровыми, черными, коричневыми пятнами, сопровождается выраженной отечностью. Затрагивание ротовой полости встречается у 30% больных.

Классификация

Саркома Капоши часто встречается на языке – основной вариант развития болезни. Морфологию проблемы принято подразделять на 4 независимые точки расположения.

Классическая

Типичное месторасположение патологического процесса — дерма боковых поверхностей стоп, кистей, голени. Опухоль характеризуется четкой очерченностью, симметричностью, отсутствием выраженных клинических проявлений. Данная вариация проблемы практически никогда не затрагивает слизистые покровы. Классическая форма дополнительно подразделяется:

Стадия пятнистости – является началом развития болезни. Определяется красно-синеватыми, красно-буроватыми неровными пятнами, объемы которых находятся в пределах 0,5 см. Поверхность проблемных участков гладкая.

Стадия папулезная – определяется множественными элементами, приподнятыми над уровнем кожных покровов в сферической, полусферической форме. Опухоли отличаются плотностью, эластичностью, диаметром – 0,2-1 см. При сливании элементы образовывают полукруглые, плоские бляшки, шероховатые, гладкие. Чаще указанная стадия характеризуется изолированностью новообразований.

Стадия опухоли – выявляется по сформированным образованиям объемами в 1-5 см. Цветовая гамма остается прежней – красновато-синеватый, красновато-буроватый оттенок элементов. Происходит их самопроизвольное слитие, последующее изъязвление.

Эндемическая

Регистрируется в странах Африки, на территории РФ не встречается. Клиническая картина имеет собственные отличия:

Эпидемическая

Формирование формы болезни указывает на заражение ВИ-инфекцией. Патологическая аномалия характеризуется:

Проблема характеризуется быстрым, злокачественным прогрессированием, с вовлечением в процесс внутренних органов, лимфатических узлов.

Иммуносупрессивная

Заболевание образуется при неконтролируемом употреблении одноименных лекарственных препаратов – после пересадки донорской почки. Болезнь характеризуется:

Отмена медикаментозного средства приводит к поэтапному регрессу аномального процесса.

Как лечить

Саркома Капоши требует адекватное лечение. Терапия основывается на повышении работоспособности аутоиммунной системы организма. Изолированное течение болезни редко дает возможность полного исцеления.

Лечащим врачом назначается паллиативный курс, направленный на подавление основных клинических признаков заболевания.

Местное лечение

Лечение саркомы Капоши включает ряд вспомогательных методик:

Показания для локального облучения – имеющиеся крупные очаги поврежденной кожи, необходимость достижения косметического эффекта.

Системная терапия

Лечение системным способом саркомы Капоши производится методикой хирургического вмешательства – иссечением проблемных очагов, последующим применением лучевой терапии. Классическая форма патологии излечивается в 40% случаев.

Генерализованные формы, особенно у пораженных ВИЧ-инфекцией, требуют применения:

Высокоактивной антиретровирусной терапии:

Отдельные типы указанных медикаментозных средств способны подавлять жизнедеятельность герпетической инфекции, провоцирующей формирование саркомы Капоши.

Химиотерапевтическое направление производится Проспидином, Винкристином, Розевином, Таксолом, Блеомицином и пр. Параллельно с данным лечением пациентам рекомендуется гормональная терапия – на фоне выраженных побочных эффектов в области органов кроветворения.

Лечение интерферонами — лекарства используются как иммуномодуляторы. Терапия осуществляется длительными курсами, с периодической заменой медикаментозных средств.

Фото

Заболевание хорошо показано на отдельных фотоснимках. Фото саркомы Капоши:

Дальнейшая жизнь после обнаружения патологического отклонения полностью зависит от остроты течения заболевания, стадии, состояния организма пациента. Если аномальное отклонение распространяется с нереальной скоростью, то срок жизни пациента может сократиться – от пары месяцев до нескольких лет.

Подострая фаза болезни дает надежду на продление сроков жизни в течение последующих тех лет. Хронический вариант патологии с замедленным течением характеризуется удлинением – до 5-1о лет.

Саркома Капоши требует своевременного обнаружения и постоянного присмотра со стороны медицинских работников. Вовремя проведенная терапия дает надежду практически 40% пациентов, что при раковых опухолях считается положительным прогнозом.

Точное выполнение предписаний врачей поможет безнадежным больным достойно прожить отпущенное им время. Медикаменты подавят негативные симптоматические проявления, избавят от болезненных ощущений.

syponline.ru

первые симптомы, начальная стадия, лечение, в т.ч. при ВИЧ, химиотерапия, прогноз

Злокачественная опухоль кожи, которая формируется из сосудов лимфатической и кровеносной системы, названа саркомой Капоши по имени венгерского врача, описавшего ее в 1872 г. Проявления болезни – пятна на коже красного или синюшного цвета, преобразующиеся в узлы размером до 5 см. Чаще всего страдают ею пациенты с ВИЧ-инфекцией.

📌 Содержание статьи

Факторы-провокаторы и распространенность

Точной причины, по которой возникает заболевание, пока не найдено. Особенностью саркомы является ее нетипичное начало и течение. К признакам, отличающим опухоль Капоши от других злокачественных образований, относятся:

Известными провоцирующими факторами являются:

Рекомендуем прочитать статью об уртикарном васкулите. Из нее вы узнаете о заболевании и его подвидах, признаках патологии, проведении диагностики и назначении терапии.

А здесь подробнее о варикозе и тромбофлебите.

Классификация онкологического заболевания

По скорости прогрессирования признаков саркомы выделены такие варианты течения:

Клинические признаки саркомы и их сочетания дали возможность для классификации этого заболевания на следующие типы:

В зависимости от вида и локализации опухолевых элементов саркома Капоши может быть:

Стадии саркомы Капоши

Типичное течение болезни проходит следующие этапы:

  1. Пятна на коже красные с синюшным или бурым оттенком, четкими границами, симметричные, безболезненные, может быть легкий зуд. Размер элементов не больше 5 мм, поверхность гладкая.
  2. Папулы (узелки) плотные, округлые, выступают над кожей, диаметр до 1 см. Могут сливаться в бляшки.
  3. Опухолевые узлы до 5 см сливаются, на их поверхности образуются язвенные дефекты.

Первые симптомы во рту, на ноге

Чаще всего на коже появляется пятнистая сыпь или узелки, которые имеют такие характерные признаки:

Пациентов беспокоит жжение и боль в области крупных узлов, которая становится сильнее ночью, чаще всего высыпания локализованы на ногах.

При поражении слизистых оболочек рта элементы опухоли могут кровоточить, что затрудняет прием пищи и речь.

Осложнения

При крупных опухолевых образованиях конечности деформируются, объем движений снижается, из распадающихся опухолей возникает кровотечение. При передавливании сосудов венозного и лимфатического русла нарушается отток из пораженных участков с развитием лимфедемы. Образование язв для больных с низким уровнем иммунной защиты представляет опасность, так как быстро присоединяется инфекция, которая приводит к септическому процессу и смертельному исходу.

Смотрите на видео о заболевании саркома Капоши и его лечении:

Методы диагностики

Главным методом для подтверждения диагноза является биопсия. При исследовании образца кожной ткани обнаруживают множество новых сосудов и молодых клеток соединительной ткани, отложения железа, очаги кровоизлияния. При подозрении на саркому Капоши минимальный набор диагностических исследований состоит из:

Лечение саркомы Капоши

Цель терапии при этом заболевании – остановить прогрессирование опухоли. Хорошим считается результат, если острая или подострая форма переведена в хроническую, что продлевает жизнь пациентов.

Применяют различные виды лечения в зависимости от состояния иммунной системы и фоновых патологий, осложнений.

Химиотерапия

Келикс при лечении саркомы Капоши

Показана при быстром прогрессировании болезни, поражении внутренних органов. Назначается препарат Проспидин, который имеет свойство накапливаться в коже, не угнетает кроветворение.

Кроме него могут быть рекомендованы Интерферон 2а (Роферон) и Паклитаксел, Келикс. Они более токсичны по сравнению с Проспидином, их сочетают с гормональными средствами (Преднизолон, Триамцинолон) для повышения эффективности.

Химиотерапия при пониженном иммунном статусе, особенно при сочетании со специфической антиретровирусной терапией у пациентов со СПИДом вызывает угнетение костного мозга.

Это опасно для жизни, так как приводит к вторичному инфицированию с развитием сепсиса. Поэтому до ее начала проводится полное обследование и оценка риска курса.

Лучевая терапия

Используется при значительном распространении поражения кожных покровов и слизистых. Может проводиться в сочетании с оперативным вмешательством для локализации процесса и предотвращения метастазирования. Применяют невысокие дозы облучения, не превышающие 400 рад за 7 дней. Полный курс длится 1,5 месяца.

Радиотерапия

Если на коже имеются пятна или они сливаются в более крупные образования – бляшки, то на этой стадии может назначаться мягкое облучение при помощи рентгеновских лучей. Сеансы проводят 3 раза за 10 дней, всего на курс нужно 5 — 6 процедур.

Местное лечение

В папулы или опухолевые образования вводится Блеомицин, Винкристин, Интерферон. Такое обкалывание назначается один или два раза в месяц. Имеются данные о хороших результатах от применения мазей с динитрохлорбензолом и Проспидином, замораживания элементов жидким азотом.

Хирургическое вмешательство

Может быть рекомендовано только при небольших образованиях с косметической целью (локализация на открытых участках тела). Но этот способ опасен тем, что после удаления одного элемента начинается распространение опухолевых клеток с током крови по организму. Для локализации процесса одновременно назначается химиотерапия или облучение.

Прогноз для больных

Обратимым может быть заболевание только при хорошем состоянии иммунной защиты организма. Такие случаи хорошо поддаются лечению, может быть достигнута довольно продолжительная ремиссия.

Для пациентов с пониженным количеством лейкоцитов стабилизации состояния удается добиться только в 5 — 7% случаев. Наиболее благоприятна кожная форма болезни с отсутствием поражения внутренних органов.

Есть ли шансы на выздоровление при ВИЧ

Саркома Капоши является признаком далеко зашедшего падения иммунитета у инфицированных больных. Поэтому она является показанием для интенсивной антиретровирусной терапии с целью предотвращения генерализации процесса. Такое лечение назначается минимум на один год.

Эта форма опухоли характеризуется высокой злокачественностью, быстрым прогрессированием, увеличением всех групп лимфатических узлов. Спонтанного излечения не наблюдалось. Более 80% больных СПИДом и саркомой не проживают 2 года от ее возникновения.

Рекомендуем прочитать статью о телеангиэктазии. Из нее вы узнаете о причинах красных пятен, видах сосудистых звездочек на коже, опасности патологии и ее лечении.

А здесь подробнее о мигрирующем тромбофлебите.

Саркома Капоши относится к злокачественным опухолям кожи, элементы высыпаний вначале имеют форму пятен, затем они постепенно растут до опухолевых узлов. При слабом функционировании иммунной системы поражает внутренние органы.

Подтвердить диагноз можно при помощи биопсии. Показан анализ на ВИЧ, так как часто присоединяется в далеко зашедших стадиях болезни. Для лечения назначается химиотерапия, облучение и местное введение противоопухолевых препаратов.

Читайте также

cardiobook.ru

Саркома Капоши - это... Что такое Саркома Капоши?

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Причины и распространение

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60 %. К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши, принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиника

Классификация:

Классический тип

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип

Распространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Лечение

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30-% мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. Наиболее оптимальным при 1 и 2 стадии заболевания является назначение монотерапии проспидином. Курсовая доза составляет 3-6 г. Желательно назначать не менее 3—4 курсов в год. По данным школы проф. Гершановича М. Л. (НИИ онкологии им. Петрова, г. Санкт-Петербург) эффективность проспидина составляет более 95 %. Особенностью проспидина является отсутствие подавления кроветворения и иммунитета, что особо важно у больных со СПИД-ассоциированной саркомой Капоши. При 3 и 4 стадии желательно назначать полихимиотерапию на основе проспидина[источник не указан 566 дней].

Прогноз

Прогноз неблагоприятный — 50%-60% больных умирают в сроки от 3 месяцев до 2 лет.

Литература

Справочник по онкологии - под редакцией проф. Б.Е. Петерсона. - Ташкент : Медицина, 1966. -500 с. : 2 р. 21коп.

См. также

Ссылки

dikc.academic.ru

Саркома Капоши - это... Что такое Саркома Капоши?

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Причины и распространение

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60 %. К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши, принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиника

Классификация:

Классический тип

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип

Распространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Лечение

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30-% мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. Наиболее оптимальным при 1 и 2 стадии заболевания является назначение монотерапии проспидином. Курсовая доза составляет 3-6 г. Желательно назначать не менее 3—4 курсов в год. По данным школы проф. Гершановича М. Л. (НИИ онкологии им. Петрова, г. Санкт-Петербург) эффективность проспидина составляет более 95 %. Особенностью проспидина является отсутствие подавления кроветворения и иммунитета, что особо важно у больных со СПИД-ассоциированной саркомой Капоши. При 3 и 4 стадии желательно назначать полихимиотерапию на основе проспидина[источник не указан 566 дней].

Прогноз

Прогноз неблагоприятный — 50%-60% больных умирают в сроки от 3 месяцев до 2 лет.

Литература

Справочник по онкологии - под редакцией проф. Б.Е. Петерсона. - Ташкент : Медицина, 1966. -500 с. : 2 р. 21коп.

См. также

Ссылки

partners.academic.ru

Саркома Юинга и саркома Капоши: симптомы, фото, причины лечение

В течение всей жизни человек сталкивается с массой различных заболеваний. У кого-то они ограничиваются сезонной простудой, а кому-то они представляют если не угрозу для жизни, то, как минимум, нарушают привычный её ход. К одним из таких серьёзных заболеваний относится саркома. Она представляет собой группу злокачественных образований и может иметь разные формы в зависимости от пораженной области. А поражать она может сосудистые, костные, мышечные, и даже нервные ткани. Так, например, существуют две известные формы данного заболевания, о которых более подробно мы поговорим ниже.

Каждая из  этих форм имеет свои особенности и специфичные симптомы, их важно знать, их надо вовремя распознать и также вовремя начать лечиться.

Итак, недуг имеет злокачественную природу, но, несмотря на это, он отличается от рака как такового. Рак берёт своё начало из клеток эпителия, который выстилает органы, саркому же нельзя привязать к какому-либо органу. Так или иначе, у данных заболеваний присутствуют и общие черты:

Клиническая картина и особенности развития саркомы

Первый вид злокачественного образования можно ещё назвать по-другому — саркома кости, ведь своё начало она берёт из незрелых клеток костного мозга. При этом болезнь составляет 25% от первичного рака костей. В основном болезнь встречается у детей, подростков и просто молодых людей до тридцати лет (преимущественно мужского пола). Основной пик заболеваемости приходится на промежуток от десяти до пятнадцати лет. У людей преклонного возраста этот недуг встречается довольно редко. Злокачественные образования локализуются в области длинных трубчатых костей, в районе таза, лопаток или рёбер. Но как показывают исследовательские данные, саркома Юинга может поражать любую кость в организме человека, а по статистике 75% от общего числа опухолей сосредоточены возле коленных или локтевых суставов, приводя 5% больных к осложнениям в виде переломов. Это самое агрессивное заболевание.

Причины того, почему она развивается,до конца не выявлены, но принято брать во внимание фактор наследственности, особенно, если этим недугом страдает кто-то из близких.

Помимо этого, толчком к развитию болезни могут служить и генетические нарушения, различного рода травмы, а также более раннее диагностирование доброкачественных новообразований в области костей.

Обычно саркоме сопутствуют симптомы разной специфики, порой маскируясь под другие болячки. Одними из таких неспецифических проявлений служат:

Но самым основным симптомом данного онкологического недуга, является боль. Изначально она носит тупой, тянущий характер. Затем она усиливается, становится постоянной. Одновременно с этим, можно нащупать пальцами уплотнение, не имеющее четких границ. Могут возникать отёки, краснота, местное расширение вен. В иных случаях наступает деформация пораженных костей. В среднем, с момента появления первых болевых симптомов до установления диагноза проходит не менее полугода, иногда год. Вот вся сложность в диагностике указанного заболевания состоит в отсутствии онкологической настороженности у лиц сравнительно молодого возраста. Проще говоря, никому и в голову не придёт сразу же подумать о таком серьёзном недуге. Наряду с этим, важная биологическая особенность болезни заключается в том, что она тут же дает метастазы. Они появляются в течение первого года болезни, а точнее, в первые 8 месяцев.

Что же касается лечения, то саркома Юинга может поддаваться консервативным методам. В таких случаях назначается химиотерапия (используются несколько препаратов внутривенно) или лучевая терапия (влияет как на саму опухоль, так и на метастазы), процедура не из приятных, но действенная. Впоследствии чего происходит пересадка костного мозга и стволовых клеток. Больной получает шанс на здоровую жизнь.

В ситуации, когда болячка уже достаточно запущена, применяют оперативные способы лечения. Во-первых, может проводиться иссечение злокачественного образования и рядом находящихся тканей. Чаще к этой операции прибегают, если пораженная область находится в предплечье, лопатке, ключице или ребрах. Во-вторых, может проводиться частичное удаление злокачественной опухоли. Операция проводится тогда, когда невозможно выполнить радикальные меры. Например, она находится на подвздошной кости.

Чаще всего принимаются комплексные меры по борьбе с недугом. Таким образом, новообразование подлежит удалению хирургическим путём, с применением курсов химиотерапии до и после проведения операции.

Такой подход снижает риск появления рецидива в том же месте.

Как распознать саркому Капоши

Данное заболевание поражает кровеносную систему, сосуды кожи и распространяется в виде множественных отнюдь не доброкачественных новообразований. Фактически – это саркома мягких тканей. В отличие от предыдущей,  часто встречается у лиц старше тридцати лет и у лиц пожилого возраста. Есть мнение, что такая разновидность злокачественных опухолей является ВИЧ-ассоциированной болезнью, ведь ею болеют многие ВИЧ-инфицированные пациенты, преимущественно мужского пола. Мужчины страдают этим недугом аж до пятнадцати раз чаще женщин. Однако со СПИДом эта болячка никак не связана, хоть зараженные и находятся в группе риска, но врачи ещё задолго до его появления были знакомы с симптомами этой болезни. Кроме всего прочего, в группу риска попадают люди, которым ранее были пересажены органы, а также лица, проживающие в Африке.

Такое заболевание, как саркома Капоши имеет свою классификацию и симптоматику.

  1. Классическая разновидность. Она характерна для «белых» людей. Первоначальными признаками её становятся пятна красно-синего цвета, в иных случаях бурые. На ощупь они гладкие, но постепенно преобразовываются в узелки, такие опухоли растут, достигая в размере пяти сантиметров, после чего сливаются, покрывая кожу коркой или язвочками. Локализуются, как правило, на коже стоп и голеней, на коже кистей, затрагивает слизистые оболочки (в редких ситуациях).
  2. Эндемическая форма, характерная для африканцев. Главным образом страдают дети в первые годы своей жизни. Если касаться кожных поражений, то их просто нет, или они проявляются в единичных случаях. Болезнь поражает внутренние органы и лимфатические узлы.
  3. Эпидемическая категория. Встречается у ВИЧ-зараженных людей и начинается с лица, точнее с кончика носа, может поражать желудок. Узелки имеют ярко-красные оттенки, сильно выражен болевой симптом. Протекает бурно и агрессивно.
  4. Иммуносупрессивная разновидность. Как раз касается лиц, прошедших операцию по пересадке органов. Главная особенность этой формы – хронический, но доброкачественный характер.

Саркома Капоши лечится разными методами, во многом это зависит от ее вида и выраженности. Первоначально для установления точного диагноза, делается гистологический анализ, УЗИ внутренних органов, томография, так как биопсия при таком заболевании не уместна, слишком высок риск открытия кровотечения. Местное лечение заключается в проведении лучевой или криотерапии, различные инъекции. Показаниями к облучению чаще выступают сильные, болезненные очаги.

Системный подход уместен при наличии хороших иммунологических факторов, тогда шансов на выздоровление будет гораздо больше. Но и больные с плохим прогнозом также рассматриваются как кандидаты на положительный исход от лечебных процедур. С ними проводят полихимиотерапию, но есть опасность применения этого метода у ВИЧ-инфицированных, в связи с использованием химических соединений и их токсическим воздействием. Кроме этого, применяется иммунотерапия и лечат интерферонами.

Таким образом, вышеописанные виды онкологии требуют специального, регулярного наблюдения. Необходимо проверяться хотя бы раз в три месяца на наличие каких-либо изменений или ухудшений.

dochaus.ru

Саркома капоши

Саркома Капоши - злокачественная опухоль с многоочаговым характером роста, происходящая из кровеносных и лимфатических сосудов.

Причинным фактором саркомы Капоши является вирус герпеса человека VIII типа, а важнейшим механизмом развития является нарушение противоопухолевого иммунитета.

От характера иммунных нарушений зависит течение различных типов этого заболевания

Клинически выделяют 4 типа саркомы Капоши: идиопатический, иммуносупрессивный, эндемический и СПИД-ассоциированный.

Идиопатический (классический) тип

Развивается у людей старше 50 лет, хотя в последние годы отмечается тенденция к снижению возраста заболевших. Мужчины болеют в 9-15 раз чаще женщин.

Первичные проявления при идиопатическом типе саркомы Капоши в основном локализуются в области стоп и голеней и выглядят как пятна неправильной формы красно-фиолетового или красно-коричневого цвета или узелки.

На поверхности очагов появляются кровоизлияния, бородавчатые разрастания, участки пигментации и пр.

Указанные изменения могут развиваться на месте травмы. Высыпаниям может предшествовать или сопутствовать отек нижней части конечности, вследствие которого кожа уплотняется и приобретает синюшную окраску. Очаги поражения обычно симметричные и вначале бессимптомные.

Затем может появляться жжение, покалывание, неприятное ощущение и боль.

По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются все новые участки кожи: верхние конечности, туловище, лицо, а также слизистые оболочки полости рта, глаз и половых органов.

В терминальной стадии заболевания поражаются внутренние органы.

Идиопатический тип саркомы Капоши может протекать остро, подостро и хронически.

Острая форма отличается бурным началом и быстрым течением, интоксикацией, высокой температурой тела, множественными поражениями кожи и слизистых оболочек, увеличением лимфатических узлов, а также вовлечением внутренних органов.

Эта форма болезни чаще встречается в молодом или очень пожилом возрасте. Продолжительность жизни при ней составляет от 2 месяцев до 2 лет. Летальный исход наступает на фоне интоксикации и истощения (кахексии).

При подострой форме клинические проявления менее выражены, процесс развивается медленнее и приводит к смерти в среднем в течение 2-3 лет от начала болезни.

Наиболее частая хроническая форма саркомы Капоши характеризуется относительно доброкачественным течением.

Ей присущи медленное развитие болезни, ограниченный характер поражения. Заболевание может протекать в течение 6-10 и даже 15-20 лет. Лишь на поздних сроках оно сопровождается появлением узелков, увеличением лимфатических узлов и поражением внутренних органов.

Летальный исход обычно наступает от присоединения сопутствующих заболеваний или осложнений, связанных с проводимым лечением.

Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип

Данный тип саркомы Капоши обусловлен воздействием иммуносупрессивных (иммуноподавляющих) препаратов, используемых для предотвращения отторжения пересаженных внутренних органов, или иммуносупрессивной терапией хронических заболеваний.

Этот тип саркомы встречается у лиц относительно молодого возраста (35-50 лет). Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Опухоль диагностируется в среднем через 30 месяцев после начала иммуносупрессивной терапии.

Для иммуносупрессивного типа саркомы Капоши характерны выраженные нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

С другой стороны, при этом типе заболевания сохраняется функциональная активность иммунной системы, что может объяснить спонтанное (самопроизвольное) исчезновение опухолевых проявлений после прекращения иммуносупрессивной терапии.

Кожные проявления при данном типе саркоме Капоши вначале бывают довольно ограниченными (реже поражаются нижние конечности), но затем быстро принимают распространенный характер с вовлечением слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов, что может привести к смерти.

Эндемический (африканский) тип

Наряду со СПИД-ассоциированным типом является самой частой опухолью в Центральной Африке. Встречается у взрослых и детей. Соотношение мужчин и женщин варьирует от 3:1 к 10:1.

Выделяют доброкачественную, узловую разновидность заболевания, встречающуюся у взрослых, и по клинической картине и течению не отличающуюся от саркомы Капоши идиопатического типа, а также молниеносную, лимфаденопатическую, поражающую преимущественно детей, сопровождающуюся высокой частотой поражения лимфатических узлов, внутренних органов, костей, минимальными кожными проявлениями и смертельным исходом через 2-3 года.

Средняя продолжительность жизни больных варьируется от 6 до 26 месяцев.

СПИД-ассоциированный (эпидемический) тип

Данный тип саркомы Капоши развивается в условиях выраженного иммунного дефицита, поражает людей молодого возраста (в среднем в 38 лет), как правило, мужчин-гомосексуалистов.

Ранние элементы на коже характеризуются мелкими ярко-розовыми или голубоватыми пятнами, похожими на укусы насекомых, плотными коричневатыми или красноватыми узелками, которые могут превращаться в изъязвляющиеся и болезненные узлы. Отек тканей может возникать в области конечностей, мошонки, полового члена, лица, век.

Важными клиническими особенностями СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши являются: первичное поражение лица, слизистых оболочек и верхних конечностей. Излюбленной локализацией патологического процесса являются кончик носа и твердое небо.

При отсутствии лечения этот тип саркомы характеризуется быстрым распространением кожных высыпаний.

У 75% больных поражаются внутренние органы, в первую очередь желудок и 12-перстная кишка, а также легкие. Реже поражаются печень, селезенка, надпочечники, поджелудочная железа, яички и очень редко - головной мозг.

Лишь у 5% пациентов заболевание протекает без поражения кожи. Смертельный исход чаще связан с другими проявлениями СПИДа, а не с саркомой Капоши.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, результатов лабораторного и микроскопического исследований.

Саркому Капоши следует дифференцировать с разнообразной группой сосудистых опухолей, а также с фибросаркомой, лейомиосаркомой, синовиальной саркомой и меланомой.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания.

Лучевая терапия может с успехом применяться при лечении больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. При этом суммарная доза облучения составляет 30-40 Грей.

При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия, внутриопухолевое введение препаратов.

При хронической форме идиопатического типа саркомы Капоши с наличием распространенных высыпаний лечение должно быть комбинированным с применением противоопухолевых препаратов и интерферона.

При подострой форме идиопатического типа саркомы эффективно применение интерферона.

Лечебная тактика при иммуносупрессивном типе заболевания основана на максимально возможном снижении доз или полной отмене иммуносупрессивных препаратов, назначении интерферона или противоопухолевых препаратов (по показаниям).

При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты (зидовудин, ставудин), которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни.

При неэффективности такой терапии, а также на более поздних сроках заболевания используют противоопухолевые препараты

Профилактика

Первичная профилактика саркомы Капоши заключается в активном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию этого заболевания.

Особое внимание должно уделяться пациентам, получающим иммуносупрссивную терапию. В этих группах важно обнаружение лиц, инфицированных вирусом герпеса человека VIII (HHV-8).

Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива (возврата) заболевания, осложнений после лечения и реабилитацию больных.

www.pror.ru

Саркома Капоши - симптомы, лечение

Страшная болезнь «саркома Капоши» была названа так в честь Морица Капоши, австрийского дерматолога, открывшего этот вид кожной болезни. Это опухоль, развивающаяся из клеток кровеносных сосудов кожи.

Саркома Капоши характеризуется появлением на коже пятен красно-бурого цвета, с ярко выраженными краями. Прежде всего, это злокачественная опухоль (злокачественное новообразование дермы), а значит, она представляет угрозу для жизни человека.

По основным признакам различают 2 формы саркомы Капоши:

Симптомы саркомы Капоши

Саркома Капоши может поражать как кожный покров, так и внутренние органы и лимфоузлы. При первых симптомах саркома Капоши может появиться бурое пятно на одном из «любимых» мест болезни: на ступнях, кистях рук, голени. Пятно это небольшое, и лишь с течением времени оно может дать о себе знать, вызывая легкое покалывание и зуд. Тогда пятно становится ярче и начинает припухать, становясь на ощупь гладким или шероховатым. Также возможны кровоизлияния и пигментация.

Развитие симптом саркомы Капоши может проходить и по другому «сценарию»: фиолетовое пятно овальной формы появляется на лице, постепенно развивается и распространяется на лимфоузлы и внутренние органы, вызывая внутренние кровотечения.

Принято различать три клинические стадии развития саркомы Капоши:

Симптомы саркомы Капоши не всегда могут быть одинаковыми у всех больных. Болезнь может протекать в острой форме, что предполагает стремительное развитие болезни и летальный исход. Подострая форма саркомы Капоши протекает чуть медленнее, в течение 2-3 лет без лечения. Хроническая форма саркомы Капоши считается доброкачественной, поэтому она поддается лечению.

Причины саркомы Капоши

Долгое время ученые считали, что главная причина появления саркомы Капоши – особый вид герпеса. Но сам по себе он спровоцировать болезнь не может. Всему виной нарушения в работе иммунитета ВИЧ – положительных людей. В такой «благоприятной» среде вирус герпеса активно размножается, тем самым вызывая онко-заболевания.

Лечение саркомы Капоши

В процесс распространение саркомы Капоши могут вовлекаться другие участки кожи: верхние конечности, лицо, половые органы. Поэтому, чем раньше Вы обратитесь к специалисту, тем скорее будет установлен диагноз и назначено лечение.

Может быть применен один из способов лечения саркомы Капоши: местное лечение или системное.

Местное лечение саркомы Капоши предполагает использование лучевых и хирургических методов, криотерапии, инъекция химиотерапевтических препаратов в саму опухоль. Стоит заметить, что лучевой метод применим ко всем видам/типам опухолей.

Системное лечение саркомы Капоши может быть осуществимо лишь при отсутствии каких-либо нарушений в иммунной системе. Но и ВИЧ – инфицированные имеют возможность получить системное лечение – в этом случае проводится системная полихимиотерапия. Однако, негативное влияние на костный мозг подобых «терапий» не дает сказать, что этот метод безопасен и гарантировано действенен.

Профилактика саркомы Капоши

Саркома Капоши занимает 1-е место в мире среди злокачественных новообразований дермы. В группу риска входят:

Мужчин, заболевших саркомой Капоши, в 12 раз больше, чем женщин.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

www.neboleem.net


Смотрите также