Пузырчатка слизистой полости рта


Проявления пузырных дерматозов в полости рта

Дерматология, изучающая кожные заболевания, представляет особый интерес для стоматологов не только потому, что многие кожные заболевания также вовлекают слизистую оболочку полости рта, а потому, что поражения полости рта часто являются первичными проявлениями кожных заболеваний.

Для стоматолога особенно важно знать, что, при многих дерматологических заболеваниях поражение слизистой рта является не только сопутствующим симптомом заболевания кожи, а часто предшествует кожным высыпаниям, и стоматолог часто может установить дерматологический диагноз, до того как появится поражение кожи.

Определение пузырчатки

Пузырчатка – это серьезное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием внутриэпителиальных пузырей, содержащих жидкость.

Этиология до настоящего времени неизвестна, хотя существуют многочисленные попытки связать возникновение заболевания с микроорганизмами, вирусами, обменными нарушениями.

В основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, так как у этих пациентов в эпителии кожи и слизистых оболочек могут быть обнаружены межклеточные антитела, а в крови обнаруживаются циркулирующие антитела к эпителию, хотя причина повышения чувствительности к собственным эпителиальным тканям неизвестна.

Название пузырчатка («пемфигус») впервые применил Гиппократ (460 - 370 гг. н. э.) для обозначения тяжелейшей лихорадки, сопровождающейся появлением на коже пузырей. Первое описание вульгарной пузырчатки принадлежит швейцарцу Кенигу (1681). Большой вклад в изучение пемфигуса внес В. П. Никольский (1896). Удельный вес этого заболевания среди всех других болезней составляет от 0,7 до 1%, причем чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 65 лет. Дети заболевают редко. Семейный характер данной патологии не подтвержден.

Классификация пузырчатки

Истинная акантолитическая пузырчатка

- вульгарная

- вегетирующая

- листовидная

- себорейная (эритематозная)

Неакантолитическая пузырчатка

- собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид)

- слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, рубцующий пемфигоид)

- доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Акантолитическая пузырчатка

Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза, который заключается в расплавлении межклеточных связей, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса.

Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности эрозии. Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина.

Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса.

Вульгарная пузырчатка на коже:

Чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается остро. На видимо неизмененной коже появляются вялые пузыри. На туловище пузыри возникают в области складок, на конечностях, на волосистой части головы, под молочными железами.

Иногда пузыри бывают величиной с куриное яйцо, содержимое их желтоватое, полупрозрачное, крупные пузыри принимают форму груши — «симптом груши». Этот симптом отсутствует при других буллезных дерматитах.

Эволюция первичных элементов

Пузыри легко превращаются в эрозии. Постепенно эрозии увеличиваются и, сливаясь друг с другом, захватывают новые очаги, образуя сплошные очаги поражения. Они покрываются корками, под которыми не происходит эпителизации.

Кожные поражения сочетаются с повышением температуры, депрессией, психозом, расстройством функции желудочно-кишечного тракта и т. д. Все это приводит к кахексии, которая приводит к летальному исходу.

Фазы течения истинной пузырчатки (Н. Д. Шеклаков)

В первой фазе (начальной) высыпания на слизистой оболочке рта имеют вид единичных пузырей и эрозий, на коже наблюдаются пузыри и эпителизирующиеся эрозии, которые оставляют после себя пигментацию. Общее состояние больного удовлетворительное.

Вторая фаза (генерализованная) характеризуется множеством сливающихся эрозий на слизистой оболочке и коже, симптом Никольского положителен. Поражения кожи обширны, наблюдается лихорадка, интоксикация. Больные часто погибают.

В третьей фазе наступает эпителизация под влиянием лечения кортикостероидами. Симптом Никольского вызывается с трудом, эрозии на коже эпителизируются. Когда состояние больных улучшается, симптом Никольского становится отрицательным.

В большинстве случаев процесс начинается со слизистой оболочки полости рта.

Пузыри располагаются во рту, на слизистой оболочке щек, на деснах, языке, в зеве. Вскрываясь, они превращаются в эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, а при слиянии образуют сплошные очаги. Подобные высыпания могут быть в глотке и пищеводе. При поражении слизистой отмечается обильная саливация, может быть неприятный запах.

Клинические проявления пузырчатки

Поражения слизистой оболочки полости рта подобны кожным проявлениям, хотя вследствие особенностей строения эпителия слизистой – отсутствия рогового слоя, интактный пузырь во рту встречается крайне редко, так как он имеет тенденцию разрываться с образованием эрозии до своего полного формирования.

Эрозии могут быть крайне болезненными, приводя к невозможности приема пищи. Эрозии имеют неровные края, поверхность их часто покрыта фибринозным белым или окрашенным кровью налетом.

Вульгарная пузырчатка характеризуется быстрым образованием пузырей, варьирующих в размере от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, на видимо здоровой слизистой, без признаков воспаления. Эти пузыри имеют тонкую покрышку и содержат прозрачный экссудат, который вскоре может стать геморрагическим или гнойным. Когда покрышка пузыря вскрывается, обнажается эрозированная поверхность.

Распространение на красную кайму с образованием геморрагических корок достаточно частое явление. Нет ни одной зоны, устойчивой к заболеванию.

Вульгарная пузырчатка, поражение глаз:

Симптом Никольского:

Симптом Никольского – периферическое расширение эрозии при потягивании за остатки покрышки пузыря.

Характерным симптомом истинной пузырчатки является симптом Никольского – появление пузыря или образование эрозии при потирании видимо непораженной кожи или слизистой. Возникает в результате нарушения связи между шиповатыми клетками эпителия и межклеточного отека.

Листовидная пузырчатка

Характеризуется быстрым вскрытием первичных вялых внутриэпителиальных пузырей и подсыханием экссудата с образованием массивных слоистых корок, напоминающих экзему или эксфолиативный дерматит. Характерным является повторное образование пузырей под корками.

Заболевание может развиться из других форм пемфигуса или возникнуть первично как листовидная пузырчатка.

Это сравнительно легкая форма пузырчатки, которая преимущественно встречается у пожилых людей. Имеется эндемичная форма листовидной пузырчатки, обнаруживаемая в тропических районах и известная как Бразильская пузырчатка, которая возникает у детей и часто у членов одной семьи.

Вегетирующая пузырчатка

Встречается значительно реже, чем вульгарная. Вялые пузыри более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, эрозируются и на поверхности некоторых их них образуются вегетации. Эти вегетации покрыты гнойным экссудатом и окружены зоной воспаления. Вегетирующая форма чаще всего возникает на носу, в углах рта, подмышечной и аногенитальной областях, и часто напоминает широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному сифилису. Течение заболевания такое же как при вульгарной пузырчатке, однако для вегетирующей формы характерны более длительные ремиссии.

Эритематозная пузырчатка

Впервые была описана в 1926 г. Этот тип пузырчатки характеризуется образованием вялых внутриэпителиальных пузырей с тонкой покрышкой и эритематозно-сквамозных бляшек, напоминающих себорейный дерматит или красную волчанку. Чаще поражается лицо, причем поражение имеет форму бабочки с гиперкератозом, пузырьками. Процесс переходит также иногда на туловище, где развивается в виде отдельных очагов. Болезнь может тянуться годами. Характерны периоды ремиссии после обострения, но у многих пациентов, в конечном счете, заболевание переходит в вульгарную или листовидную пузырчатку. Несмотря на индивидуальные клинические особенности этих форм пемфигуса, существуют ряд общих для них признаков, которые составляют основную сущность заболеваний. Прежде всего, первичным элементом поражения любого типа пемфигусов всегда является внутриэпителиальный пузырь, даже если на поздних стадиях болезни могут быть различные проявления в виде корок, папилломатозных разрастаний. Во-вторых, рано или поздно возникают поражения кожи, хотя слизистая рта часто может поражаться первично, за исключением листовидной и эритематозной пузырчатки.

Гистологическая картина истинной пузырчатки

Пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально. Гистологически над слоем базальных клеток четко определяется супрабазилярная щель. На ранней стадии отек ослабляет соединения эпителиоцитов и межэпителиальные связи разрушаются. Этот процесс называется акантолизом. В результате разрушения связей между эпителиальными клетками определяются группы эпителиальных клеток и отдельные клетки.

Гистологическая картина листовидной пузырчатки:

Листовидная пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально, покрышка которого представлены слоями гиперкератоза.

Клетки Тцанка – акантолитические клетки

При цитологическом исследовании мазков-отпечатков с поверхности свежих эрозий обнаруживаются лежащие свободно в межклеточном пространстве клетки Тцанка с гигантским гиперхроматично окрашенным ядром. Такие соскобы составляют базис для быстрой лабораторной диагностики пузырчатки – Тцанк-тест.

Интересно, что жидкость пузыря содержит относительно мало воспалительных клеток- лимфоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. Мало их и в подлежащей соединительной ткани, что является характерным признаком злокачественной пузырчатки в отличии от других пузырных поражений, где воспаление сильно выражено. Однако при присоединении вторичной инфекции эта картина быстро маскируется.

Иммуннофлюоресцентные методы

Иммуннофлюоресцентные методы имеют важное значение в установлении диагноза пузырчатки, особенно когда клинические и цитологические данные не дают окончательного ответа.

Непрямая реакция иммуннофлюоресценции также используется для подтверждения диагноза пузырчатки. Она выполняется путем инкубирования нормальной слизистой животного или человека с сывороткой пациента, у которого подозревается пузырчатка, с добавлением флюоресцина, связанного с антиглобином. Положительная реакция в тканях указывает на присутствие циркулирующих антител. Положительная непрямая реакция в 100% случаев указывает на заболевание.

Прямая иммнофлюоресценция используется для обнаружения иммуноглобулинов, преимущественно IgG, иногда в комбинации с IgМ и IgА, совместно с фракцией комплемента С3, в межклеточных пространствах в пораженном ротовом эпителии, но чаще в непораженном эпителии расположенном рядом с очагом поражения. Этот тест проводится путем инкубирования биоптата слизистой больного с подозрением на пузырчатку (или замороженные образцы, или фиксированные в специальном фиксаторе) с антиглобулином, соединенным с флюоресцином.

Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)

При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса. Пузыри образуются подэпителиально.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид, существенно отличается от вульгарной пузырчатки, но имеет много сходного с пузырчаткой глаз. Некоторые авторы считают, что это просто разные варианты одного и того же заболевания.

Буллезный пемфигоид является болезнью преимущественно пожилых людей, болеют лица старше 50 лет.

Примерно у 10% больных высыпания начинаются с полости рта. В патогенезе заболевания доказаны аутоиммунные механизмы, направленные на антигены базальной мембраны. Следовательно, пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, в которой выявляются признаки воспаления в той или иной степени.

Кожные поражения начинаются как генерализованные неспецифические высыпания преимущественно на бедрах, которые проявляются как уртикарные или экзематозные высыпания, существуют несколько недель или месяцев прежде, чем приобретут вид везикуло-буллезных поражений. Эти буллезные поражения имеют относительно толстые стенки и могут оставаться интактными несколько дней. При нарушении целостности покрышки пузыря обнажается эрозированная поверхность. Эрозии достаточно быстро заживают.

В полости рта рту пузыри встречаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке и при пузырчатке глаз. На отечной и гиперемированной слизистой появляются пузыри, величиной от 0,5 до 2 см, с напряженной покрышкой, с серозным, реже геморрагическим, содержимым.

Характерно вовлечение десен. Вовлекается большая часть десны. Десна резко гиперемирована, резко болезненная, отмечается ее десквамация в результате даже незначительной травмы. Однако такие поражения могут возникнуть и на других участках слизистой.

Буллезный пемфигоид:

Гистологическая картина пемфигоида:

Пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, с признаки воспаления в той или иной степени.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей.

Образуются пузыри с последующим образованием рубцов, спаек и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки и половых органов. Болезнь протекает многие годы.

При доброкачественных пузырчатках пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).

Десквамативный гингивит:

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Характеризуется появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.

При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3-5 мм от очага.

Герпетиформный дерматит Дюринга

При дерматите Дюринга появляется полиморфная сыпь, сопровождающаяся зудом и жжением. Общее состояние удовлетворительное. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского отрицательный. В содержимом пузырей и в крови отмечается эозинофилия. Заболевание длится годами, но прогноз благоприятный.

Герпетиформный стоматит:

Дифференциальная диагностика

Многоформная экссудативная эритема

При изолированном поражении полости рта может быть принята за пузырчатку. Заболевание начинается остро, сопровождается повышением температуры и длится 10-14 дней. Могут наблюдаться общие явления, жар, ангина, боли в суставах. Пузыри окружены эритематозным венчиком, напряженные, симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки отсутствуют. На коже могут быть эритематозные везикуло-буллезные формы, когда на эритематозном основании появляются пузыри. Содержимое пузырей прозрачное, быстро засыхающее в корку, после которой остается пигментированное пятно.

Опоясывающий лишай:

Высыпание при опоясывающем лишае одностороннее, пузырьки располагаются группами, в полости рта – по ходу II и III пары нервов, сопровождаются невралгическими болями. Симптом Никольского отрицателен.

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит:

При хроническом афтозном стоматите афты возникают на слизистой оболочке полости рта, эрозии окружены эритематозным венчиком с желтовато-белым налетом, болезненные, держатся 9 – 13 дней.

Вегетирующую пузырчатку нужно дифференцировать с широкими кондиломами (при вторичном периоде сифилиса), которые могут локализоваться в углах рта.

Правильно поставить диагноз помогают исследования на бледную трепонему, серологические и цитологические данные.

stomat.org

Пузырчатка полости рта - клиника, диагностика, лечение. Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки. Диагностика и лечение

Тяжелое, редко встречающееся аутоиммунное кожное заболевание. Его вариантами являются:
вульгарная пузырчатка
вегетирующая пузырчатка
листовидная пузырчатка
эритематозная пузырчатка.

Последние две формы наблюдаются крайне редко, но если возникают, то проявляются в полости рта.

Вульгарная пузырчатка

Разновидность заболевания, встречающаяся наиболее часто и протекающая наиболее тяжело. Пузырчатка поражает обычно лиц 40-60 лет, преимущественно женщин. Широко распространена среди евреев-ашкенази.

Клинические проявления. Характеризуется широко развернутым поражением слизистых оболочек и/или кожи. Заболевание в 50% случаев начинается с поражения слизистой оболочки рта. Иногда поражение полости рта может быть единственным проявлением болезни. Отмечается положительный симптом Никольского, хотя нельзя считать его патогномоничным для истинной пузырчатки.

При осмотре полости рта пузыри удается обнаружить редко, так как имеется тенденция к быстрому их вскрытию и формированию эрозивных поверхностей. Ведущим признаком часто служит боль. Несмотря на обширные зоны поражения, эрозии слизистой оболочки рта заживают без рубцов. Без лечения больные умирают вследствие генерализации кожных высыпаний, что сопровождается отеками, диареей, присоединением вторичной инфекции, нарушением электролитного баланса.

Исследование и диагноз. Банальные гистологические исследования вместе с реакцией прямой и непрямой иммунофлюоресценции. Наличие отложений IgA и СЗ фактора комплемента на компонентах десмосом. Титры циркулирующих антител отражают тяжесть болезни и могут рассматриваться как маркеры активности заболевания.

Лечение . Иммуносупрессивная терапия с назначением стероидов и азатиоприна.

Вегетирующая пузырчатка

Рассматривается как разновидность вульгарной пузырчатки. Характеризуется образованием гиперплаетических вегетации на грануляционных тканях после того, как вскрывается пузырь. Поражения полости рта встречается в 50% случаев.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

Хроническое субэпителиальное буллезное поражение, возникающее преимущественно в пожилом возрасте. Болеют чаще женщины (Ж:М 2:1). Поражения локализуются как на слизистой оболочке полости рта, так и в генитальной области, конъюнктиве, коже. Характерно заживление с образованием рубца, особенно на конъюнктиве. Клиническая картина. Слизистая оболочка полости рта почти всегда вовлечена в процесс, тогда как кожные проявления могут быть не выражены.

Буллы уплотняются и могут оставаться интактными на протяжении нескольких дней, после чего они вскрываются с образованием эрозий. Возможен также десквамативный гингивит. Вовлечение в процесс глаза является потенциально тяжелым и ведущим осложнением, поскольку может привести к слепоте.

Исследование и диагноз. Гистологическое исследование показывает наличие субэпителиальных буллезных образований, метод иммунофлюоресценции - наличие IgA и С3 на базальной мембране. Лечение. Назначение стероидов эффективно при поражении полости рта. В более тяжелых случаях - систематический прием стероидов и/или цитостатиков.

Буллезный пемфигоид

Первичное буллезное поражении и кожи, и полости рта встречается только у 1/3 пациентов. Болезнь выявляется у лиц старше 60 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Кожн

ladywell.ru

Повреждения слизистой оболочки полости рта: ключевые факторы в постановке диагноза пузырчатки вульгарной (1246) - Хирургия - Новости и статьи по стоматологии

Пузырчатка относится к группе потенциально смертельных дерматозов, поражающих кожные покровы и слизистые оболочки. Клинически она проявляется появлением везикул или пузырей, которые в полости рта диагностируются в первую очередь и предшествуют симптомам поражения кожи. В некоторых случаях везикулы в полости рта могут возникать даже за несколько месяцев до того, как признаки пузырчатки на теле станут клинически диагностируемыми. Именно поэтому симптомы поражения слизистой полости рта, учитывая их первичную природу, могут помочь в постановке правильного диагноза и предоставлении своевременного и адекватного лечения, что крайне важно для снижения риска неблагоприятных последствий при таком опасном заболевании как пузырчатка. В данной статье представлен клинический случай вульгарной пузырчатки, первые симптомы которой были обнаружены в области языка, что еще больше подтверждает значимость своевременной диагностики патологий полости рта в профилактике и лечении общесоматических заболеваний.

Вульгарная пузырчатка является наиболее распространенным заболеванием среди патологий группы Pemphigus, которые представляют собой потенциально смертельные аутоиммунные поражения кожи и слизистых оболочек. Как правило, она характеризуется появлением пузырей в области полости рта, которые в 50% случаев являются первичными и предшествуют клинически диагностируемым признакам болезни в области кожных покровов. Пик заболеваемости приходится на период между 40 и 50 годами жизни. Клинически поражения полости в большинстве случаев проявляются в форме волдырей, которые быстро лопают, формируя болезненные эрозии. Зачастую поражаются слизистые оболочки щек, губ и мягкого неба. Диагноз ставиться на основе верифицированных клинических проявлений и подтверждается путем изучения материала биопсии. Для окончательного подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки используют имуннофлюоресцентный метод идентификации антител. Учитывая первичную природу поражений тканей полости рта, на стоматолога полагается огромная ответственность за верификацию подобных поражений, регистрация которых на раннем периоде обеспечивает эффективность терапевтических манипуляций в будущем. В данной статье представлен клинический случай вульгарной пузырчатки с первичным поражением поверхности языка, ранняя диагностика которого помогла сформировать оптимальный алгоритм эффективных лечебно-профилактических мероприятий в будущем, тем самым минимизируя риск неблагоприятного исхода.

Клинический случай вульгарной пузырчатки с поражением тканей полости рта и без клинических признаков патологии в области кожных покровов

55-летний мужчина обратился в стоматологическую клинику по поводу болезненных незаживающих язв на заднелатеральной поверхности языка и слизистой оболочке щеки. Исходя из анамнеза было установлено, что данные поражения провоцируют у пациента чувства дискомфорта и жжения, которые не проходят на протяжении последних шести месяцев. Пациент подтвердил, что некоторое время назад на щеке сформировался волдырь, который быстро лопнул, после чего в области щеки и языка появились присутствующие язвенные поражения. В области щеки язва имела овоидную форму размером 2 см × 2 см со скошенными краями вдоль линии окклюзии от 35 до 37 зубов (фото 1). На языке поражение было меньшим, размером 1 см × 1 см, также овальной формы, покрытое желтой коркой (фото 2). Убедившись в отсутствии травмирующих агентов по типу острых зубных краев, бугров или неадекватных границ протеза, был поставлен предварительный диагноз везикулобуллезного поражения по типу пузырчатки, пемфигоида, или буллезной формы красного плоского лишая. После проведения инцизионной биопсии были сформированы биоптаты пораженных тканей, подлежащие дальнейшему гистологическом исследованию. Биопсионный материал также был сформирован из области тканей, граничащих с участком патологии, в дальнейшем его отправили на дополнительный иммунофлюоресцентный анализ. Результаты гистопатологического исследования обоих патологических участков были идентичны: в структуре биоптатов были обнаружены изъязвленный многослойный плоский эпителий со следами отслоения базального слоя (фото 3) и круглые акантолитические клетки Тцанка с гиперхромными ядрами (фото 4). Ниже участков отслоения базальные клетки были прикреплены к структуре соединительной ткани, в которой наблюдался плотный воспалительный инфильтрат из плазматических клеток. Данная картина морфологически напоминала вульгарную пузырчатку, что, в конечном счете, было подтверждено результатами имуннофлюоресцентного анализа и верификацией депо IgG и С3 (комплемента) вдоль остистой межклеточной области.

Фото 1: Язва овоидной формы в области слизистой оболочки левой щеки.

Фото 2: Язва, покрытая желтой коркой, на латеральнозадней поверхности языка.

Фото 3: Супрабазальное отслоение в структуре эпителия (окраска гематоксилин-эозином, × 100).

Фото 4: Акантолитические клетки Тцанка в области супрабазального отслоения (окраска гематоксилин-эозином, × 400).

Обсуждение

Название вышеописанной патологии происходит от греческого слова, означающего "пузырь", при этом данный термин охватывает целый ряд потенциально фатальных аутоиммунных поражений кожи и слизистых оболочек, при которых происходит формирование интраэпителиальных булл. Пузыри возникают в эпителии в результате иммунной реакции аутоантител IgG в ответ на появление структурных белков десмосом – десмоглеинов 1 и 3. В последнее время немалую роль в развитии патологии предоставляют антигену десмоглеину 4 и другим антигенам недесмоглеиновой природы по типу человеческого альфа-9-ацетилхолин-рецептора, который регулирует адгезию кератиноцитов и связывание кератиноцитоподобных производных (пемпгакисна и катенина). В ходе нарушения взаимодействия данных субстанций происходит процесс акантолиза и отслоения супрабазального слоя.

Пузырчатка, как правило, поражает пациентов возрастом от 40 до 50 лет и при этом чаще встречается у женщин, нежели у мужчин. Более, чем в 50% случаев, у больных пузырчаткой были обнаружены первоначальные проявления на слизистой оболочке полости рта с последующим вовлечением кожи в патологический процесс. Средняя продолжительность симптомов в полости рта до появления других признаков болезни составляла от 3 месяцев до одного года.

В вышеописанном клиническом случае пациент обратился за помощью по поводу поражений слизистой оболочки полости рта, которым предшествовало появления пузыря в области щеки. После разрыва пузыря, на его месте сформировалась болезненная эрозия, которая беспокоила пациента на протяжении четырех месяцев. На коже не было обнаружено никаких участков поражения, но наличие патологии на слизистой полости рта с характерными болью и жжением – уже является полноценным аргументом для постановки предварительного диагноза вульгарной пузырчатки. Согласно данным литературы, данная патология в большинстве случаев начинает проявляться именно стоматологическими симптомами, и уже после мигрирует на область кожных покровов. Интересно, что поражение языка при вульгарной пузырчатке является редким проявлением, но в нашем случае именно оно, а также наличие поражения в области щеки, стали первыми признаками патологии. Поскольку клинические проявления вульгарной пузырчатки по своей природе похожи на признаки рубцующегося пемфигоида и буллезной формы красного плоского лишая, диагноз всегда нужно подтверждать с помощью гистопатологии и имуннофлюоресцентного анализа. После исследования биоптатов в их составе были обнаружены признаки супрабазального расслоения и акантолитические клетки Тцанка, которые формируются вследствие образования интраэпителиальных булл. При имуннофлюоресцентном анализе была обнаружена типичная картина депозиции IgG и комплемента C3 в форме рыбной сети среди структуры остистого слоя, как проявление аутоиммунной реакции при вульгарной пузырчатке. Таким образом, и гистопатологическое, и имуннофлюоресцентное исследования подтвердили диагноз Pemphigus vulgaris.

Лечение вульгарной пузырчатки, как правило, проводится посредством местного и общего приема кортикостероидных препаратов. Суть терапии сводится к системной иммуносупресии посредством приема кортикостероидов и адъювантных препарато, по типу метотрексата, циклофосфамида и т.д. Холинергические препараты в свою очередь помогают остановить процесс акантолиза в структуре эпителия. Нашему пациенту после индивидуальной консультации в дерматологическом отделении было назначено прием 100 мг дексаметазона в течение 3 дней вместе с 500 мг циклофосфамида. Данный курс планируется продлить еще на два цикла с интервалом в 4 недели. В период 4 недельного промежутка пациенту был назначен прием 30 мг Висолина в таблетированной форме. После 2 недельной стероидной терапии было обнаружено заживление участков поражения щек и языка, что указывает на положительный результат терапии.

Поскольку вульгарная пузырчатка является смертельным заболеванием, ранняя диагностика ее первых симптомов на слизистой оболочке полости рта имеет важное значение для эффективной профилактики будущих осложнений. Диагноз пузырчатки основывается на регистрации клинических признаков, а также на результатах гистопатологического и иммунофлюоресцентного исследований. Но в большинстве случаев самих только клинических признаков поражения слизистой полости рта вполне достаточно, чтобы заподозрить данную патологию. Такой подход, в свою очередь, содействует своевременному лечению, которое помогает избежать большинства нежелательных и даже фатальных последствий. Тем не менее, регулярный долгосрочный контроль имеет не менее важное значение для выявления возможных признаков рецидива заболевания, которое крайне важно вовремя остановить.

Авторы: Diana Kuriachan, Rakesh Suresh, Mahija Janardhanan, Vindhya Savithri

stomatologclub.ru

Пузырчатка > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement

Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствии лечения к нарушению общего состояния больных, а в некоторых случаях – к летальному исходу.

Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий.
Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерным признаком является гиперсаливация и специфический запах изо рта.
Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку тонкие покрышки пузырей быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и летальным исходом при отсутствии терапии. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского, который является клиническим проявлением акантолиза и представляет собой отслоение эпидермиса при механическом воздействии на кожу в очагах поражения, расположенную рядом с ними и, возможно – на отдаленных участках кожного покрова.

Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера), в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы).
В начале заболевания на коже появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, сохраняющуюся непродолжительное время, поэтому часто они остаются незамеченными больными и врачами. Симптом Никольского положительный преимущественно в очагах поражения. Заболевание может иметь ограниченный характер в течение многих месяцев и лет. Однако возможно распространение поражения на новые участки кожного покрова и слизистые оболочки (чаще полости рта). При генерализации патологического процесса болезнь приобретает симптоматику вульгарной пузырчатки.

Листовидная пузырчатка характеризуется эритематозно-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек нехарактерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на видимо здоровой коже.

Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс напоминает вульгарную пузырчатку.

Герпетиформная пузырчатка – это редкий атипичный буллезный дерматоз, который в ряде случаев клинически напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Высыпания могут быть представлены в виде бляшек, по периферии которых располагаются папулы и везикулы, или в виде сгруппированных папул, везикул или напряженных пузырей, как при герпетиформном дерматите Дюринга. Для герпетиформной пузырчатки характерен выраженный зуд кожи. При отсутствии адекватной терапии заболевание может прогрессировать и приобретать признаки вульгарной или листовидной пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка протекает на фоне неоплазии, а также может возникать в течение или вскоре после химиотерапевтического лечения по поводу злокачественных новообразований. В большинстве случаев паранеопластическая пузырчатка сочетается с лимфопролиферативными неоплазиями, тимомой, саркомой, карциномой и солидными раками различных локализаций. Как правило, клиническая картина паранеопластической пузырчатки имеет сходство с клиникой вульгарной пузырчатки с одновременным поражением кожи и слизистых оболочек, но иногда наблюдаются нетипичные для заболевания поражения кожи, сопровождающиеся зудом и напоминающие многоформную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид или токсический эпидермальный некролиз.

Лекарственно-индуцированная пузырчатка (медикаментозная) может напоминать клиническую картину вульгарной, себорейной или листовидной пузырчатки. Ее развитие чаще всего связано с приемом медикаментов, содержащих сульфгидрильные радикалы (Д-пеницилламин, пиритол, каптоприл), и антибактериальных препаратов группы β-лактамов (пенициллин, ампициллин и цефалоспорины) и вызвано биохимическими, а не аутоиммунными реакциями. В случаях развития лекарственно-индуцированной пузырчатки после отмены медикамента возможно полное выздоровление.

IgA-зависимая пузырчатка представляет собой редкую группу аутоиммунных внутриэпидермальных буллезных дерматозов, характеризующихся везикуло-пустулезными высыпаниями, нейтрофильной инфильтрацией, акантолизом и наличием как фиксированных, так и циркулирующих IgA-аутоантител, направленных к антигенам межклеточной связывающей субстанции многослойного плоского эпителия.
Клиническая картина IgA-зависимой пузырчатки независимо от типа ее проявления представлена вялыми везикулами или пустулами, располагающимися как на гиперемированной, так и на видимо «здоровой» коже. Пустулы имеют тенденцию к слиянию с формированием очагов в виде кольцевидных форм с корками в центральной части. Высыпания чаще всего локализуются на коже в области подмышечных впадин, мошонки, туловища, верхних и нижних конечностей. Реже в патологический процесс вовлекаются кожа волосистой части головы и заушной области, а также слизистые оболочки. Часто больные предъявляют жалобы на интенсивный зуд. Как правило, IgA-зависимая пузырчатка протекает более доброкачественно по сравнению с IgG-зависимой пузырчаткой.

diseases.medelement.com

11.8.2. Пузырчатка. Терапевтическая стоматология. Учебник

11.8.2. Пузырчатка

Различают 4 клинические формы пузырчатки (pemphigus): вульгарную; вегетирующую; листовидную; себорейную (эритематозную).

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при вульгарной пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляются поражения слизистой оболочки рта.

Рис. 11.44. Вульгарная пузырчатка. Эрозии на слизистой оболочке языка, губ, коже лица. Корки на красной кайме губ.

ВУЛЬГАРНАЯ ПУЗЫРЧАТКА (pemphigus vulgaris). Вульгарная, или обыкновенная, пузырчатка встречается значительно чаше других форм. Болеют этим заболеванием мужчины и женщины старше 35 лет, дети болеют очень редко.

Этиология. Неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания.

Клиническая картина. Поражение слизистой оболочки рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их в полости рта удается крайне редко. Чаше обнаруживаются остатки бывшего пузыря. На месте пузырей образуются круглые или овальные эрозии, длительно не заживающие. Эрозии ярко-красного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки (рис. 11.44). Размеры эрозий при пузырчатке бывают различными — от небольшой ссадины до обширных поверхностей застойно-красного цвета. Налета на поверхности эрозий, как правило, нет либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхности языка, неба и области дна полости рта. При отсутствии лечения появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Боль довольно сильная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта. Присоединение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состояние больного, появляется специфический зловонный запах изо рта. Саливация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, возникают болезненные трещины. На красной кайме губ, в углах рта также могут появиться пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками. Иногда возникает охриплость, свидетельствующая о поражении гортани.

На коже пузыри при пузырчатке возникают главным образом в местах трения одеждой, давлении, мацерации (живот, спина, паховые складки и др.). Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии на коже также очень болезненны. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

Симптом Никольского при пузырчатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

? если захватить пинцетом покрышку пузыря или верхний слой эпителия у края эрозии и потянуть, то происходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;

? потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между областями поражения приводит к быстрому образованию пузырей или эрозий;

? если потереть участки, располагающиеся далеко от области поражения, то там также происходит отслаивание верхних слоев эпителия от нижележащих. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетельствуют об усилении интенсивности акантолиза.

При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут поражаться и другие слизистые оболочки (кишечника, желудка, пищевода, глотки), а также внутренние органы и центральная нервная система.

Пузырчатка характеризуется волнообразным течением, периоды обострения сменяются периодами ремиссии, которые редко наступают спонтанно, чаще под влиянием лечения.

Если процесс начался на слизистой оболочке рта, то в дальнейшем при отсутствии соответствующего лечения через 1–6 мес, иногда позднее он распространяется на кожу туловища, лица и конечностей. При этом общее состояние больного резко ухудшается, нарастает интоксикация, развивается кахексия и спустя 1–2 года после начала заболевания без лечения кортикостероидами больные умирают. Однако в связи с широким применением кортикостероидов в настоящее время такие случаи наблюдаются редко. Кортикостероидная терапия прерывает прогрессирующее течение пузырчатки, и наступает стадия ремиссии.

Диагноз. Ставится на основании клинических проявлений, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммунофлюоресценции.

Цитологическое исследование. Метод цитологического исследования мазков-отпечатков или соскобов со дна эрозий является обязательным для диагностики пузырчатки. Наличие в них акантолитических клеток служит подтверждением диагноза акантолитической пузырчатки. Акантолитические клетки, или клетки Тцанка, представляют собой измененные клетки шиповатого слоя. Они имеют круглые очертания и по своему размеру меньше нормальных клеток шиповатого слоя (рис. 11.45). Ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет 1/3—1/2 и более диаметра клетки, окрашено в темно-синий цвет, часто имеющее от 1 до 6 и более светлых нуклеол. Цитоплазма клеток неоднородной окраски: светло-голубая вокруг ядра и темно-синяя по периферии. Акантолитическим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер. Встречаются гигантские многоядерные клетки — «монстры». В разгар заболевания количество акантолитических и многоядерных клеток резко увеличивается. Они сливаются в сплошной конгломерат полиморфных клеток. В период ремиссии и во время лечения кортикостероидами количество акантолитических клеток уменьшается.

Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерные клетки, как правило, не обнаруживаются, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, они мономорфны.

Патогистологические исследования. Показано, что основными морфологическими изменениями при акантолитической пузырчатке являются акантолиз и отек, в результате чего образуются внутриэпителиальные пузыри. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи — явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков, между клетками образуются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и впоследствии поверхность эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками.

Рис. 11.45. Измененные эпителиальные клетки пузырчатки. Микрофотография. х 500. а — акантолитические клетки, б — гигантская многоядерная клетка

Дифференциальная диагностика. Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

? многоформной экссудативной эритемы;

? пемфигоида;

? лекарственной аллергии;

? буллезной формы красного плоского лишая;

? герпетиформного дерматита Дюринга.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются.

Выявить отличия акантолитической пузырчатки от аллергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологических проб. После отмены препарата — аллергена стоматит быстро ликвидируется. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей, которые вначале появляются на коже. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Пузыри характеризуются значительным содержанием в них эозинофилов, в крови также отмечается эозинофилия. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга отмечается повышенная чувствительность к йоду.

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при наличии субэпителиального расположения пузырей вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться весь слой эпителия, расположенного в зоне воспаления. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

Лечение. Для лечения пузырчатки в настоящее время применяют кортикостероидные и цитостатические препараты. Назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт). Лечение кортикостероидами у большинства больных приводит к исчезновению клинических признаков заболевания. Однако в случае прекращения приема кортикостероидов, как правило, наступает рецидив, поэтому лечение больных пузырчаткой должно быть непрерывным, даже при полном отсутствии клинических проявлений заболевания. Преднизолон назначают в ударных дозах в зависимости от состояния больного по 50–80 мг в сутки, триамцинолон по 40–80 мг, дексаметазон по 8—10 мг. Такие высокие, так называемые ударные дозы, больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, после чего медленно уменьшают суточную дозу препарата. Дозу преднизолона уменьшают сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7—10 дней. Снижение суточной дозы проводят до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которая вводится перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 10–15 мг, для дексаметазона 0,5–1 мг.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает у больных различные побочные эффекты (повышение артериального давления, повышение содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, провоцирует тромбообразование и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, асларкам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

Для лечения пузырчатки применяют также цитостатики, в основном метотрексат. Его назначают одновременно с кортикостероидами 1 раз в неделю по 35–40 мг.

Местное лечение главным образом направлено на профилактику вторичного инфицирования эрозии и язв. Оно включает использование обезболивающих средств в виде ванночек полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % раствором хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. В случае осложнения пузырчатки кандидозом применяют противогрибковые препараты.

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

med.wikireading.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Общие сведения

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже - при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.  В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

www.krasotaimedicina.ru

Вульгарная пузырчатка - причины, симптомы, диагностика и лечение

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) — заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко-розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Общие сведения

Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Вульгарная пузырчатка

Причины возникновения вульгарной пузырчатки

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии. Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.

Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.

Диагностика вульгарной пузырчатки

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена — надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.

Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.

Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

www.krasotaimedicina.ru

Пузырчатка (pemphigus) | Терапевтическая стоматология

Пузырчатка (pemphigus)

Как показывает само название, пузырчатка характеризуется образованием пузырей. Пузыри распространяются по коже и слизистой оболочке рта без определенной локализации.

Этиология пузырчатки недостаточно выяснена. Одни авторы рассматривают пузырчатку как инфекционное заболевание, как -гематогенную инфекцию, другие — как токсикоз, трофоневроз. Описаны случаи возникновения пузырчатки во рту с последующим распространением на кожу после экстракции зуба.


Пузырчатка появляется спорадически и не считается заразительной.

Различают три разновидности пузырчатки: 1) вульгарная, протекающая как доброкачественная и злокачественная, протекающая с образованием пузырей на коже и слизистой оболочке; 2) вегетирующая, протекающая, помимо пузырного высыпания, с образованием папиллярных разрастаний, локализующихся на наружных половых органах, в окружности заднепроходного отверстия, в паховых сгибах и подмышечной впадине, на слизистой оболочке рта и зева; 3) слоистая, характеризующая абортивным развитием пузырей с наслаивающимися корками, поражающими кожу и слизистые оболочки.

Кроме того, новорожденные в первые дни жизни заболевают иногда острой инфекционной болезнью характера пузырчатки, доброкачественно протекающей в течение 1—2 недель. В прозрачном или лимонножелтом содержимом пузырей, затем мутнеющем, как правило, обнаруживаются стафилококки.

Патологоанатомическое исследование при вульгарной пузырчатке устанавливает образование пузырей на сравнительно мало измененной коже, находящейся в состоянии более или менее выраженного отека. Клеточная инфильтрация обычно мало выражена. Пузырь возникает вследствие проникновения отечной жидкости в эпидермис (пузыри большей частью однокамерные). Дно пузыря может быть полностью образовано эпителием или частично эпителием и соединительной тканью. Содержимое пузыря представляет гомогенную жидкую массу с примесью дегенерированньих клеток эпителия и характерным преобладанием эозинофильных клеток. На слизистой оболочке наличие значительных геморрагий в отечном и инфильтрированном слизистом слое. Кроме того, вследствие наличия слюны, плохо прокрашиваются ядра поверхностных клеток слизистой оболочки и клетки инфильтрата.

В случае вегетирующей пузырчатки в основе гистологических изменений также лежит воспалительный процесс. Особенность вегетирующей пузырчатки заключается в том, что эпителий образует погружающиеся вглубь тяжи, которые могут быть весьма массивны. Местами в отечной инфильтрированной основе кожи наблюдается образование гнойников.

Клинически пузырчатка характеризуется беспорядочным высыпанием туго напряженных пузырей. Величина пузырей различна: от размеров чечевицы до размеров куриного яйца. Пузыри возникают чаще на неизмененном или слегка покрасневшем основании. Содержание пузырей — прозрачная или лимонножелтого цвета жидкость. Заживление их происходит в течение 8—14 дней с образованием на коже корочек и последующим восстановлением ткани. На слизистой оболочке рта пузыри остаются недолго и вскоре после появления разрушаются из-за механических повреждений и мацерации слюной. Поэтому при осмотре рта редко приходится видеть пузыри. Обычно наблюдаются следы в виде экскориированных оснований пузырей. Экскориации эти легко кровоточат и сильно болезненны. По краям висят в виде безжизненных лоскутов остатки эпителиальной покрышки пузыря; в дальнейшем экскориации покрываются грязного цвета налетом. Вследствие присоединения вторичной инфекции из полости рта экскориации углубляются и превращаются в язвы.

Чаще на слизистой оболочке рта наблюдается абортивное развитие пузырей по типу, приближающемуся к слоистой пузырчатке.

Вместо образования настоящего пузыря процесс задерживается на стадии серозного пропитывания эпителия и частичного приподнятая его. В таких случаях образуются афтоподобные бляшки сероватого цвета.

Разбухший эпителий легко раним, бляшки болезненны и легко кровоточат.

При вегетирующей форме на слизистой оболочке наблюдаются такие же изменения, как и на коже. В первой стадии образуется пузырь, во второй — развивается внутрипузырьковая вегетация, в третьей, после того как пузырь лопнул, — обнаруживаются похожие на кондиломы разрастания, берущие начало со дна пузыря.

Несмотря на сравнительно короткий цикл обратного развития пузыря, течение пузырчатки хроническое, затяжное. Болезнь  затягивается за счет длительного или вспышкообразного высыпания новых пузырей. Число пузырей может быть весьма различным. Возможность изолированного заболевания полости рта без кожных поражений считается весьма, редкой. Но нами в нескольких случаях пузырчатки слизистой оболочки рта наблюдалось весьма позднее появление кожных поражаний — через несколько недель после начала заболевания.

Течение заболевания различно как по интенсивности и характеру местных поражений, так и по тяжести общих расстройств. В той или иной степени выраженные общие расстройства наблюдаются во всех случаях, но в начале заболевания они могут отсутствовать. Общие расстройства выражаются в явлениях недомогания, субфебрильной или высокой температуре, расстройстве пищеварения, а в тяжелых случаях — в нарастающих явлениях упадка сил и кахексии, обычно заканчивающейся смертью.

При так называемой доброкачественной форме пузырчатки болезнь может тянуться недели, !месяцы, а !иногда и годы, давая большие интервалы, иногда в несколько лет. Однако подходить к этой форме как к доброкачественной надо с некоторой осторожностью. Она по преимуществу касается настоящего приступа заболевания. Иногда после многолетнего бессимптомного перерыва болезнь вновь повторяется, причем не исключена возможность и злокачественного течения.

Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, часто безнадежен. Особенно тяжело течение и неблагоприятен прогноз при поражениях пузырчаткой полости рта. Сама локализация поражения в полости рта, болезненность, затрудняющая прием пищи, присоединение вторичной инфекции и общие явления интоксикации — все это затрудняет борьбу с пузырчаткой.

При злокачественной форме  пузыри менее напряжены, наклонность к подживанию ограничена, увеличивается количество пузырей, сильно выражены общие расстройства, поражаются слизистые оболочки (полости рта, зева, носа, конъюктивы глаз, вульвы, ануса). Слоистая пузырчатка обычно дает затяжные формы заболеваний и, часто сопровождаемая поражением слизистых оболочек, приводит к кахексии.

Диагноз пузырчатки в типичных случаях не представляет затруднений. При диференциальном диагнозе следует иметь в виду дерматозы, образующие пузыри (например, пузырчатый эпидермолиз). Основным отличительным признаком является локализация пузырей при эпидермолизе; так как образование пузырей при этом заболевании обусловлено механическими моментами, то пузыри располагаются на местах тела, особенно подверженных трению и давлению.

При локализации поражения только во рту диагноз пузырчатки не только затруднителен, но часто невозможен, так как буллезные и эрозивные процессы на слизистой оболочке не настолько типичны, чтобы их отличить от других заболеваний, сопровождающихся теми же элементами поражения. Тем не менее, как показал наш опыт, тщательное и последовательное в течение дня или нескольких дней наблюдение больного облегчает разрешение трудной задачи диагноза пузырчатки полости рта.

При диференциальном диагнозе пузырчатки слизистой оболочки полости рта следует иметь в виду следующие заболевания: стоматит гриппозного происхождения, рожистый стоматит, афтозный стоматит, вторичный сифилис.

Что касается других заболеваний, как многоформная экссудативная эритема, герпетиформный дерматит Дюринга, некоторые лекарственные сыпи, то сопровождающий их полиморфизм поражения помогает отличить эти заболевания от мономорфной буллезной сыпи пузырчатки.


Весьма редко, как показали наши наблюдения, при гриппозном стоматите (Встречаются буллезные формы. Пузыри при гриппозном стоматите большей частью бывают одиночными, не составляя основного фона заболевания. Они расположены на гиперемированной, иногда резко воспаленной слизистой оболочке. Эти особенности позволяют отличить пузырчатку от буллезной формы гриппозного стоматита. Кроме того, в недалеком анамнезе или при обследовании при стоматите гриппозного происхождения обнаруживаются общие проявления гриппозного заболевания.

Буллезные формы рожи лица могут распространяться и на слизистую оболочку полости рта. В этих случаях во рту обнаруживаются пузыри или их следы. Однако резкий воспалительный фон слизистой оболочки, рожистая краснота на коже лица, острый характер заболевания достаточно типичны, чтобы поставить правильный диагноз.

Значительно труднее провести диференциальный диагноз между афтозным стоматитом и пузырчаткой рта. В таких случаях необходимо обращать внимание на эпителиальные обрывки стенки пузыря, которые сохраняются по краям эрозии при пузырчатке. Кроме того, различны и общие симптомы: афтозный стоматит чаще начинается явлениями общего недомогания, острой инфекции, а при пузырчатке общие расстройства обычно отмечаются после появления пузырчатого высыпания на слизистой оболочке.

Недопустимой ошибкой является смешение пузырчатки слизистой оболочки с сифилитическими бляшками вторичного периода. Помимо вытекающего из такой ошибки неправильного прогноза заболевания, противосифилитическое лечение обычно ухудшает состояние болеющего пузырчаткой. Для отличия местных поражений в случае отсутствия видимых пузырей следует обращать внимание на остатки пузырной оболочки по краю эрозии, что характерно для пузырчатки.

Лечение поражений полости рта при пузырчатке сводится к применению симптоматических средств. В качестве болеутоляющего можно применять смазывание наиболее болезненных поражений 5—10% раствором кокаина или припудривание порошком анестезина или ортоформа перед едой. В случае появления язв показано местное применение средних растворов прижигающих веществ. Хорошо действует присыпка белой глиной. В основе ухода за полостью рта должно лежать тщательное, несколько раз в день применяемое орошение слизистой оболочки нейтральными или слабощелочными растворами. С целью дезодорации можно применять слабые растворы марганцовокислого калия.

Общее лечение направлено на поднятие аил усиленным питанием, на применение так называемой неспецифической раздражающей терапии.

Рекомендуется назначение внутрь хинина, препаратов мышьяка, железа, переливание крови, пенициллинотерапия. Слабо положительные результаты получаются при применении вакцин из смешанных культур пузырной жидкости, при введении стерилизованной при 56—58° пузырной жидкости, левомицитина. При рецидивирующей пузырчатке мы проводим повторное оспопрививание. За последние годы некоторые авторы применяют внутривенные вливания наганина, инъекции больших доз витамина D (1 000—10 000 единиц на инъекцию с общей дозой 100 000—200 000 единиц), витамина B1, никотиновой кислоты, пенициллина и других антибиотиков.

terastom.com

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Представляет собой злокачественное заболевание – буллезный дерматоз. На невоспаленной коже и слизистых оболочках образуются внутриэпителиальные пузыри в результате выраженного акантолиза. Может захватывать весь кожный покров и слизистые оболочки, что приводит к смерти больных. Болеют пузырчаткой лица обоего пола старше 35 лет. Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную).

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка (pemphigus vulgaris) встречается значительно чаще других форм. У 85% больных заболевание начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта (Боровский Е.В., 2001).

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания.

Автандилов Г.Г. (1980), Машкиллейсон Н.А. (1981) находили при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличение содержания ДНК. Между увеличением количества ДНК и тяжестью заболевания имеется прямая взаимосвязь, что, по-видимому, ведёт к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке про­тив них аутоантител типа иммуноглобулинов. Важную роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т- и В-лимфоцитов. Ответственность за активность процесса лежит на В-лимфоцитах. Количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют воз­никновение и течение заболевания.

Клинико-морфологическая картина. Поражение слизистой оболочки полости рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием пузырей, имеющих тончайшую покрышку, образован­ную верхней частью клеток шиповатого слоя эпителия. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи – явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков с образованием вначале щелей, а затем и пузырей. Пузыри под действием пищевого комка моментально вскрываются и на их месте образуются круглые или овальные эрозии. Эрозии ярко-красного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки. Если лечение не начато вовремя, то вновь образуются эрозии, которые могут сливаться между собой, образуя обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Приём пищи и речь становятся почти невозможными. Изо рта появляется зловонный запах. Поражённые участки на губах покрываются кровянистыми гнойными корками. Вследствие поражения гортани, голос становится охриплым. Течение болезни может осложняться при­соединением грибковой, кокковой и фузоспирохетозной инфекции.

При локализации пузырчатки только на слизистой полости рта диагноз необходимо подтверждать цитологическим исследованием.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

Это группа пузырных дерматозов, отличающаяся от истинной пузырчатки тем, что для нее характерно отсутствие акантолиза. В эту группы включены: буллезный пемфигоид Левера, рубцующийся пемфигоид и доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта.

Этиология пемфигоида остается не выясненной. Полагают, что в патогенезе заболевания основную роль играют аутоиммунные процессы. При заболеваниях этой группы пузырных дерматозов кроме отсутствия акантолиза в клетках эпителия, характерно субэпителиальное расположение пузырей и выраженное воспаление в дерме и собственной пластинке слизистой оболочки.

Буллезный пемфигоид (pemphigoid bullosa) встречается у лиц обычно старше 50-60 лет. У 10% больных заболевание начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта. Если первично поражается кожа и слизистые других локализаций, то у 15% в дальнейшем поражается слизистая оболочка рта.

Полагают, что v части больных заболевание имеет бластоматозный характер (Машкиллейсон А.Л. и др., 1975), а у некоторых оно обусловлено токсикозом или обменными нарушениями, возникающими при патологии внутренних органов. В патогенезе забо­левания определённая роль принадлежит аутоиммунным процессам. В крови у больных обнаруживают циркулирующие антитела типа иммуноглобулинов, имеющие сродство к базальной мембране эпителия. При радиоиммунофлуоресценции отложение этих антител обнаруживают в области базальной мембраны.

На слизистой оболочке полости рта появляются 1-2 пузыря величиной от 0,5 до 2 см в диаметре с серозным, реже геморрагическим содержимым. Пузыри могут сохраняться в течение нескольких часов и дней, затем под воздействием травмы вскрываются, на их месте обра­зуются покрытые фибрином слегка болезненные эрозии. При правильном лечении эрозии подвергаются эпителизации в течение 3-4 недель. Красная кайма губ не поражается. В содержимом пузырей, кроме серозной жидкости, обнаруживают гистиоциты, лимфоциты и эоэинофилы. Гистологически выявляют подэпителиальный пузырь в расщеплённой базальной мембране. Дно пузыря покрыто толстым слоем лейкоцитов и фибрина. Соединительно-тканный слой отёчен и диффузно инфильтрирован гистиоцитами, большим количеством эоэинофильных гранулоцитов. Сосуды полнокровны, эндотелий набухший.

Диагноз устанавливается при сопоставлении клинических данных и результатов гистологического исследования. Прогноз благоприятный. Возможны спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет.

Рубцующийся пемфигоид (pemphigoid cicatricans). Для этого заболевания характерно образование спаек и рубцов на местах высыпания пузырей на конъюнктиве и в слизистой оболочке полости рта. Болеют чаще женщины старше 50 лет. У 25% больных высыпания первоначально появляются на слизистой оболочке рта или гортани.

Этиология и патогенез не известны. Заболевание чаще начинается с поражения глаз по типу одно- или двухстороннего конъюнктивита. Сначала образуются мелкие пузыри с прозрачным содержимым, на месте которых образуются спайки, располагающиеся между конъюнктивой и склерой, приводящие к сужению глазной щели, неподвижности глазного яблока и слепоте.

В полости рта слизистая оболочка поражается преимущественно в области неба, щёк. Образуются напряжённые пузыри размером 0,2-1,5 см с прозрачным или геморрагическим содержимым и толстой покрышкой, окружённой венчиком гиперемии. Пузыри существуют до нескольких суток, а затем вскрываются. На их месте образуются глубокие эрозии, которые очень медленно эпителизируются. Эрозии покрываются серовато-белым налётом из некротизированной покрышки и фибрина. При попытке снять этот налёт появляется кровоточивость. При повторных поражениях слизистой оболочки рта на месте глубоких эрозий образуются спайки и рубцы. При прямой РИФ обнаруживают иммуноглобулины в области базальной мембраны эпителиального пласта. Течение процесса хроническое.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта, описанная Б.М.Пашковым и Н.Д.Шеклаковым в 1959 г. характеризуется хроническим течением и поражением только слизистой оболочки рта. Течение заболевания мало отличается от буллезного пемфигоида. Пузыри диаметром 0,3-1,0 см заполненные серозным или геморрагическим содержимым располагаются субэпителиально с плотной покрышкой на неизмененной слизистой оболочке, без явлений акантолиза. Через несколько часов они вскрываются с образованием слегка болезненных эрозий. Последние быстро эпителизируются, не оставляя следа.

Многоформная экссудативная эритема и синдром Стивенса-Джонсона

Многоформная экссудативная эритема (erythema exudativum multiforme) - остро развивающееся заболевание, характери­зующееся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, циклическим течением и склонностью к рецидивам в осенне-весенний период.

По этиологическому принципу выделяют 2 формы заболевания: истинную или идиопатическую и симптоматическую. Абрамова Е.И. и др. (1975), учитывая патогенез заболевания, идиопатическую форму относят к инфекционно-аллергической, а симптоматическую – к токсико-аллергической.

Чаще (до 93%) у больных встречается истинная или идиопатическая форма, имеющая инфекционно-аллергическую природу. При этой форме экссудативной эритемы у больных с помощью кожных тестов нередко определяют положительные реакции на бактериальные аллергены (стафилококковый, стрептококковый, кишечной палочки). В патогенезе многоформной экссудативной эритемы определённую роль играют аутоиммунные процессы. Состояние инфекционной аллергии косвенно подтверждается комплексом серологических реакций - определение антистрептолизина О, С – реактивного белка (Абрамова Е.И. и др., 1975).

Этиологическими факторами токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы чаще всего являются медикаменты: сульфаниламидные препараты, аспирин, амидопирин, барбитураты, тетрациклин и др.

Инфекционно-аллергическая форма экссудативной эритемы обычно начинается остро, часто после переохлаждения: гипертермия до 38-39°С, головная боль, недомогание, боли в горле, мышцах, суставах. Спустя 1-2 суток на этом фоне появляется сыпь на коже, слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ, гениталиях. Слизистая оболочка полости рта поражается у 1/3 больных. Изолированное поражение слизистой оболочки полости рта встречается в 5% случаях. Через 2-5 суток после появления высыпаний общие явления постепенно проходят. У ряда больных общие явления могут наблюдаться в течение 2-3 недель. На коже появляются отёчные резко ограниченные пятна или отёчные папулы розового цвета, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи (симптом «кокарды»). Папулы склонны к увеличению и могут достигать 22 мм в диаметре. Центральная часть их западает и принимает синюшный оттенок, а периферия сохраняет розовато-красный цвет. В центральной части элемента может возникнуть субэпидермальный пузырь, наполненный серозным, реже геморрагическим экссудатом. Иногда пузыри появляются и на неизменённой коже. Наиболее частая локализация процесса - кожа тыла кистей и стоп, разгибательная поверхность предплечий, голеней, локтевых и коленных суставов, реже - кожа ладоней и подошв, половых органов.

Тяжесть течения многоформной экссудативной эритемы в основном обусловлена пораже­нием слизистой оболочки полости рта. Процесс чаще локализуется на губах, дне полости рта, на щеках и небе. Эритема во рту начинается внезапно с появления эритемы, особен­но на губах. Спустя 1-2 суток образуются пузыри, которые вскрываются через 2-3 суток с формированием болезненных эрозий, склонных к слиянию. Эрозии покрываются желтовато-серым налётом, при снятии которого возникает кровотечение. На поверхности эрозий, расположенных на красной кайме губ, образуются кровянистые корки, затрудняющие открывание рта. При присоединении вторичной инфекции корки приобретают гряз­но серый цвет. При распространении процесса появляется резкая болезненность эрозий, отделяе­мое с их поверхности становится обильным, затрудняется речь, становится невозможен приём даже жидкой пищи, что резко истощает и ослабляет больного. Разрешение процесса наступает через 3-6 недель. Рецидивы болезни возникают весной и осенью. В редких случаях болезнь может принимать персистирующее течение, и высыпания рецидивируют почти непрерывно в течение ряда месяцев и даже лет.

Токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы по характеру высыпаний аналогичны таковым при инфекционно-аллергической. Слизистая оболочка полости рта является наиболее частой локализацией высыпаний при фиксированной разновидности токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы.

Токсико-аллергической форме многоформной экссудативной эритемы несвойственна сезонность рецидивов, они зависят от контакта больного с этиологичес­ким фактором.

При морфологическом исследовании биоптатов находят отёк и воспалительную круглоклеточную инфильтрацию сосочкового и верхних отделов сетчатого слоя соединительной тка­ни, преимущественно вокруг сосудов. При пузырной форме определяют подэпителиальные полости с серозным экссудатом и небольшим количеством нейтрофилов и эритроцитов. Эпителий, образующий покрышку пузыря, находится в состоянии некроза.

Синдром Стивенса-Джонсона (син.: острый слизисто-кожно-глазной синдром, ectodermosis erosiva plurioficialis, дерматостоматит Баадера) представляет собой тяжелейшую форму многоформной экссудативной эритемы, протекающую со значительным нарушением общего состояния больных. Наряду с типичными для многоформной экссудативной эритемы высыпаниями на коже и слизистых оболоч­ках на фоне общего тяжёлого состояния на губах, языке, мягком и твёрдом небе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани и на коже появляются пузыри. После вскрытия пузырей образуются обширные эрозивные поверхности. Больные не могут разговаривать и принимать даже жидкую пищу. Процесс нередко сопровождается поражением глаз: развива­ется конъюнктивит и кератит (Е.В. Боровский, А.Л. Машкиллейсон, 2001). Синдром Стивенса-Джонсона имеет некоторые сходства с синдромом Лайелла, который возникает как наиболее тяжёлая форма лекарственной болезни. Этот синдром в отличие от синдрома Стивенса-Джонсона сопровождается обширным некролизом эпидермиса и эпителия во рту, высыпания напоминают ожог 3 степени, возникают после приёма лекарств (сульфаниламиды, бромиды, препараты йода, антибиотики и др.).

Прогноз при многоформной эритеме благоприятный независимо от ее клинической формы и весьма серьезный при синдроме Стивенса-Джонсона, а также при болезни Лайелла.

Наследственные болезни

Нейрофиброматоз (neurofibromatosis) или болезнь Реклингаузена - врождённое заболевание, характеризующееся развитием множественных опухолей типа фибром и пигментных пятен на коже, в том числе и лица, по ходу периферических нервных стволов, факоматозом сетчатки (пигментные невусы и опухоли на ножках). На слизистой оболочке полости рта возникают опухолевидные образования с гладкой поверхностью на ножке. Гистологически эти опухолевидные образования представлены нейрофибриллами и плоскими клетками швановских оболочек. Множественные невромы слизистой оболочки полости рта являются выражением синдрома эндокринной неоплазии. Наследуется аутосомно-доминантно и впервые проявляет себя в детском возрасте. В полости рта находят множество мелких безболезненных узелков (В.Н. Мордовцева, Г.М. Цветкова, 1993). Множественный нейрофиброматоз часто сочетается с врожденными пороками развития. Описаны случаи озлокачествления в отдельных узлах данной нейрофибромы (Н.А. Краевский и др ., 1993). В озлокачествленных узлах при нейрофиброматозе отмечается волнистое строение коллагеновых волокон. Ядра соединительно-тканных клеток и других клеточных структур крупные с выраженным атипизмом. Нервные волокна в озлокачествленных узлах не обнаруживаются. Прогноз сравнительно благоприятный при диспансерном наблюдении таких больных.

Болезнь Рендю-Ослера, семейная геморрагическая телеангиоэктазия

Это семейное заболевание характеризуется многочисленными телеангиоэктазиями на коже и слизистых оболочках. Телеангиоэктазии на слизистых оболочках могут приводить к кровоте­чениям из носа, слизистой полости рта, желудка, почек, прямой кишки или влагалища. В верхних отделах дермы и слизистых оболочках обнаруживают резко расширенные капилляры и сужение венул в нижней части дермы, собственной пластинке слизистой оболочки и увеличение количества адвентициальных клеток.

studfile.net

симптомы, фото, лечение у детей и взрослых

Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение
Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту. 

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
  2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

  1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
  2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
  3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
  4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни. 

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

  1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
  2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
  3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
  4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
  5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально. [adsen]

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний. 

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

Важно:

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

p-87.ru

Болезнь Пузырчатка, что это? Симптомы, фото, лечение у взрослых и детей

Пузырчатка  – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

  1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
  2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
  3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
  4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

p-87.ru


Смотрите также