Остеосаркома что это за болезнь


симптомы у взрослых, признаки саркомы кости, как выглядит остеогенная саркома, лечение

Остеосаркома (или остеогенная саркома), которую еще иногда не совсем правильно называют раком кости, — самая распространенная злокачественная опухоль костной системы.

Некоторые цифры и факты:

Чаще всего остеосаркома встречается там, где находятся зоны роста — ближе к концам длинных трубчатых костей. Излюбленные места локализации опухоли: область колена (нижний конец бедренной и верхний конец большеберцовой кости), верхняя часть плечевой кости. Намного реже встречаются поражения других костей: таза, челюстей и др. Редкие локализации в большинстве случаев обнаруживают у людей старшего возраста.

Почему возникает остеосаркома?

Точные причины возникновения опухоли не известны. Но существуют некоторые факторы риска:

Среди факторов риска для многих онкозаболеваний большое значение имеют особенности образа жизни: масса тела, вредные привычки, характер питания, физическая активность. Можно сказать, что остеосаркома — в данном случае исключение. Для того чтобы образ жизни внёс свою лепту в возникновение злокачественной опухоли, должны пройти десятилетия, а рак костей, как мы уже знаем, наиболее распространен среди молодых людей.

Симптомы остеосаркомы

Чаще всего встречается остеогенная саркома бедренной и большой берцовой кости — в области коленного сустава. Типичный симптом заболевания — упорные боли в суставе, кости. Иногда они постоянные, а иногда то стихают, то нарастают. Болевые ощущения могут усиливаться по ночам, во время физической активности (при ходьбе, беге, занятиях спортом). Если поражена нога, человек начинает хромать.

В области опухоли можно обнаружить отек или нащупать «шишку», уплотнение. Несмотря на то что опухолевая ткань ослабляет кость, переломы случаются не так часто.

Дети, особенно маленькие, физически активны, они часто падают, ударяются, поэтому у них первые симптомы остеосаркомы легко спутать с травмой. У взрослого человека, особенно если он не занимается спортом и тяжелым физическим трудом, подобные проявления сразу должны насторожить и стать причиной для визита к врачу.

Остеосаркома челюсти чаще всего встречается в возрасте 20–40 лет, то есть в среднем на 10 лет позже, чем «обычные» остеосаркомы. Проявляется в виде болей, припухлости, деформации зубов. Иногда опухоль затрудняет глотание, дыхание.

Какие выделяют стадии остеосаркомы?

Существуют разные классификации, чаще всего врачи определяют стадию остеосаркомы в соответствии с системой MSTS. Учитывают три показателя:

Другая классификация — AJCC, она учитывает распространение первичной опухоли (T), метастазы в ближайших лимфатических узлах (N), метастазы в других частях тела (M) и степень озлокачествления (G).

Запись на консультацию круглосуточно

Методы диагностики

По симптомам можно только заподозрить рак кости или другое заболевание. Для того чтобы получить точный диагноз, врач назначит обследование, которое может включать:

Как проводят лечение остеосаркомы?

Лечение остеосаркомы состоит из трех этапов.

Начинают с курса предоперационной, или неоадъювантной, химиотерапии. В среднем он продолжается 10 недель. Назначают комбинацию нескольких препаратов — это помогает усилить эффект. Задачи неоадъювантной химиотерапии: уменьшить размер остеосаркомы и уничтожить метастазы. Благодаря предоперационной химиотерапии и современным химиопрепаратам, выживаемость при остеосаркоме в последние годы значительно улучшилась.

Затем следует хирургическое лечение. В прошлом единственным выходом была ампутация пораженной руки или ноги. Современные хирурги чаще всего могут обойтись удалением части кости или сустава. Их можно заменить на специальный протез и практически полностью восстановить функцию конечности. Операции при остеосаркоме стали более щадящими.

Послеоперационный курс химиотерапии (адъювантная) нужен для того, чтобы удалить раковые клетки, которые могли остаться в организме после хирургического вмешательства. В среднем он продолжается 18 недель, иногда дольше.
Как лечить рецидив остеогенной саркомы? В целом схема лечения примерно та же — операция, курс химиотерапии. После рецидива прогноз намного хуже, но все еще есть шанс на выздоровление.

Прогноз при остеосаркоме

Прогнозы для онкобольных выстраивают на основе особого показателя — пятилетней выживаемости. Он обозначает процент пациентов, которые остались живы в течение пяти лет с момента установления диагноза. Конечно, многие живут и дольше. Пять лет — условный рубеж, после которого можно с достаточно высокой вероятностью предполагать, что человек выздоровел.

Наиболее благоприятен прогноз в случаях, когда опухоль локализованная — то есть не успела распространиться по организму и может быть полностью удалена во время операции. Пятилетняя выживаемость составляет 60–80%, а если опухоль чувствительна к современным таргетным препаратам — до 90%.

Если есть метастазы остеосаркомы, прогноз сильно ухудшается. Пятилетняя выживаемость падает до 15–30%. Но она может быть выше, в пределах 40%, если:

Метастазы остеосаркомы чаще всего обнаруживают в легких, реже в костях, головном мозге и других местах.

Зачастую прогноз ухудшается из-за того, что человек не обратил внимания на первые симптомы и не посетил вовремя врача. Если есть хотя бы малейшее подозрение на рак, если возникли любые необычные симптомы — лучше сразу перестраховаться и пройти обследование. Иногда от этого зависит жизнь. Запишитесь на прием к врачу-онкологу, звоните:

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

симптомы и признаки на ранних сроках, лечение, прогнозы на жизнь, диагностика остеосаркомы

Остеосаркома — это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток костной ткани. Это очень редкий вид новообразования, большинство видов которого характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением. Остеосаркому не надо путать с метастазами в кости, поскольку те являются результатом распространения новообразований, первично развившихся в других органах.

Главной особенностью остеосаркомы является то, что ее клетки способны производить костную ткань, но она является незрелой. Из нее не может образовываться основное костное вещество, и в ней не происходит кальцинирования. Эта черта отличает остеосаркомы от других злокачественных и доброкачественных опухолей костей.

Что касается эпидемиологии, то частота заболеваемости составляет 10-26 случаев на 1 млн человек в год. Чаще страдает мужское население. Соотношение мужчин и женщин 1,36/1. Имеется два пика подъема заболеваемости. Первый приходится на возраст 10-14 лет, а второй на возраст старше 40 лет. Очень редко новообразование регистрируется у детей младше 5 лет.

Остеосаркома может поражать абсолютно любые кости, но чаще всего опухоль диагностируют в длинных трубчатых костях конечностей в местах так называемой «ростовой пластики» — метафизе.

Остеосаркомы плоских костей чаще наблюдаются у людей старшей возрастной группы. При этом, в основном страдает кость нижней челюсти и кости таза. Могут поражаться и позвонки.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы костей пока изучены недостаточно. Раньше считалось, что спровоцировать развитие опухоли могут травмы, но на сегодняшний день многие врачи склоняются к мнению, что травма только способствует скорейшему росту уже образованной остеосаркомы, но не ее возникновению.

Возможными предрасполагающими факторами являются:

Однако чаще всего опухоль возникает de novo, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Симптомы

Нарастание симптоматики при саркоме происходит постепенно. Сначала пациенты отмечают боль в области локализации опухоли. Она может быть сходна с болью при артритах, миозитах и миалгиях, усиливается по ночам или после физических нагрузок. Но в отличие от вышеперечисленных заболеваний, она со временем не ослабевает, а наоборот, усиливается.

Постепенно размеры новообразования увеличиваются, и в процесс вовлекаются мягкие ткани. Над местом поражения возникает припухлость. Кожа в этой области может быть покрасневшей, с усиленным венозным рисунком. В запущенных стадиях на ней образуются изъязвления.

При возрастании объема поражения, развиваются ограничения объема движения в пораженном сегменте скелета. Кроме того, может образовываться внутрисуставной выпот, патологические переломы (которые возникают без существенных нагрузок). На последних стадиях заболевания присоединяется потеря массы тела, вплоть до кахексии.

Диагностика

Для диагностики остеосаркомы используются следующие методы обследования:

Во время осмотра доктор обращает внимание на локализацию боли, на изменения конфигурации пораженного сегмента, кожной гиперемии и венозного рисунка. Также отмечают наличие или отсутствие ограничений движения в пораженных конечностях.

Далее пациента направляют на рентгенологическое исследование. Это может быть простой рентген или компьютерная томография. В пользу остеосаркомы говорят следующие признаки:

С помощью компьютерной томографии более точно оценивают размеры новообразования, место его локализации и вовлеченность соседних мягких тканей (мышц, сухожилий, синовиальных оболочек). Также с ее помощью можно обнаружить скип-метастазы — близкорасположенные или прыгающие метастазы. С помощью МРТ оценивается вовлеченность в процесс костного мозга.

Для окончательной постановки диагноза и определения вида остеосаркомы, необходимо провести морфологическое исследование. Для этого с помощью биопсии берут небольшой фрагмент новообразования и направляют его в лабораторию для специального исследования.

Также в рамках диагностики осуществляют поиск отдаленных метастазов. Как правило, ограничиваются костями, легкими и головным мозгом, поскольку изолированное метастазирвание в другие органы встречается крайне редко. Для обследования легких и головного мозга проводят спиральную КТ. Для поиска метастазов в других костях скелета применяют сцинтиграфию или ПЭТ.

Лечение

Как правило, остеосаркома требует комплексного подхода в лечении, и с этой целью применяется хирургия, химиотерапия и лучевая терапия. Хирургия, как самостоятельный метод лечения, применяется только при низкозлокачественных остеосаркомах, например, при хондросаркоме. Если же опухоль высокозлокачественная, помимо операции потребуется длительный курс химиотерапии, чтобы уничтожить возможные метастазы и предотвратить их возникновение.

Хирургическое лечение

Как мы уже говорили, операция является краеугольным камнем в лечении большинства видов остеосарком. Стандартом является радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С этой целью проводят вмешательства в следующих объемах:

На сегодняшний день, по возможности, стараются провести органосохраняющее лечение, например, удаление пораженного фрагмента кости с последующей костной пластикой или эндопротезированием сустава. В качестве костной пластики используются либо синтетические материалы, либо собственные костные ткани пациента, взятые из другого отдела скелета. При лечении детей используют растущие эндопротезы.

К сожалению, органосохраняющее лечение удается провести не всегда. Противопоказанием к нему служат:

При обнаружении одиночных метастазов, также проводят их хирургическое удаление. Если имеются одиночные очаги в легких, проводят торакотомию, однако во время операции требуется тщательная пальпация обоих легких, поскольку есть высокая вероятность обнаружения большего количества метастазов, чем те, которые были выявлены лучевыми методами диагностики.

Лучевая терапия

Некоторые остеосаркомы (саркома Юинга) являются радиочувствительными. При их лечении можно избежать операции и ограничиться облучением и химиотерапией. Но большинство костных опухолей резистентны к лучевому воздействию, поэтому данное лечение применяется только на распространенных стадиях для уменьшения болевого синдрома.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет большое значение при лечении высокозлокачественных остеосарком. Ее назначают в неоадъювантных и адъювантных режимах, и у большинства пациентов продолжительность лечения может достигать 12 месяцев.

Неоадъювантная химиотерапия проводится в течение нескольких недель перед операцией. Ее целью является уменьшение размеров опухоли, создание условий для радикальной операции и определение индивидуальной химиочувствительности остеосаркомы. Последний момент является очень важным для определения прогноза заболевания.

Послеоперационная химиотерапия проводится в течение нескольких месяцев после удаления опухоли. Используются полихимиотерапевтические схемы, включающие в себя адриамицин, метотрексат в высоких дозах совместно с фолиевой кислотой, цисплатин и фосфамид. При выборе схемы послеоперационной ХТ основываются на ответе опухоли на неоадъювантную химиотерапию. Если ответ был неудовлетворительным, используют особые схемы лечения, которые называют постоперационной терапией спасения.

Осложнения

Остеосаркома может привести к развитию следующих осложнений:

Прогноз при остеосаркомах

Прогноз заболевания будет зависеть от многих факторов, например:

Раньше остеосаркома считалась агрессивной опухолью, и результаты ее лечения были неудовлетворительными даже после проведения обширных радикальных операций. Пятилетний рубеж переживало около 10% больных. На сегодняшний день с введением новых химиотерапевтических схем результаты лечения стали намного лучше. Пятилетняя выживаемость при локализованной опухоли составляет более 70%, а при хорошей химиочувствительности — 80%.

Профилактика

На сегодняшний день эффективных методов профилактики остеосаркомы нет, тем не менее может быть рекомендовано соблюдение общих принципов здорового питания и физической активности, борьба с вредными привычками.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз заболевания

Онкологические заболевания сегодня встречаются очень часто среди людей разного возраста. Нередко патологию можно наблюдать у детей и подростков. Одним из таких злокачественных заболеваний является остеогенная саркома, что поражает костную ткань и распространяет метастазы по всему организму, а это может угрожать жизни больного. Данный недуг является самым распространенным среди всех раковых заболеваний кости и составляет 60% из всех случаев. Своевременное лечение дает возможность добиться длительных ремиссий.

Что такое остеосаркома: описание патологии

Саркомой принято именовать опухоль злокачественного характера, которая развивается из первичной соединительной и костной ткани. Опухоль чаще всего появляется в зоне роста кости нижней конечности, половина этих новообразований нередко распространяется в колено. Другая часть опухолей может поражать берцовую кость, руку в области плеча, бедренную и тазовую кости. В редких случаях страдают кости черепа, но происходит это обычно в детском или старческом возрасте, а в 50% случаев патология развивается в бедре, второе место по локализации занимает большеберцовая кость. Злокачественные клетки опухоли быстро распространяются с кровотоком в костный мозг, затем в иные кости, мягкие ткани, хрящи и сухожилия, мышцы и легкие. Новообразование быстро растет как в длину, так и в ширину.

Обратите внимание! Остеогенная саркома – очень опасная патология, которая склонна очень быстро прогрессировать, образовывать метастазы, значительно уменьшая время пациента на эффективное лечение.

В большинстве случаев опухоль начинает развиваться в трубчатых костях, которые принимают участие в активном росте костной ткани, формирующий скелет человека. Остеосаркома бедра может сопровождаться появлением дополнительных костных структур, характеризующихся необратимым характером.

Эпидемиология

Остеогенная саркома в 60% случаев появляется в период активного роста скелета человека, который приходится на возраст от десяти до тридцати лет, в 40% случаев развивается патология в ином возрастном периоде. У мужчин недуг наблюдается в два раза чаще, чем у женщин. Медики относят к группе риска детей, которые имеют рост выше среднего. Новообразования этого типа возникают практически всегда в одной кости. Данная патология очень тяжелая, но наблюдается она в одном случае из пятисот тысяч.

Разновидности заболевания

В онкологии принято выделять три формы данной патологии:

  1. Остеолитическая саркома, обуславливающаяся наличием одной опухоли с нечеткими контурами. В этом случае начинается активно разрушаться костная ткань. По мере роста новообразования патологический участок растет в длину и ширину кости. Саркома начинает разрушать кортикальный слой кости, затем метастазирует на мягкие ткани и весь организм человека, чаще всего образуются большого размера метастазы в легких.
  2. Остеопластическая форма саркомы отличается преобладанием опухоли над процессом разрушения ткани. Опухолевая ткань начинает заполнять пространство губчатого вещества кости, формируя веерообразные разрастания. Все это способствует деформации патологических участков кости, что приводит к необратимому изменению тела человека.
  3. Смешанная форма предполагает сочетание в равной степени разрастания новообразования и разрушения костной ткани.

Обратите внимание! Смешанная остеосаркома характеризуется разрушением костей с формированием дополнительных костных структур.

Редкие виды заболевания

В онкологической практике встречаются и довольно редкие виды остеосаркомы:

  1. Телеангиэктатическая опухоль, при которой помимо костей страдают лимфатические узлы.
  2. Мелкоклеточное новообразование, что располагается в бедренной кости нижней конечности. Оно является самым опасным, потому что сочетается с другими видами опухолей.
  3. Фатальная мультифокальная опухоль, обуславливаемая большим количеством метастаз из одного новообразования. Данный вид патологии не подлежит лечению.
  4. Экстраскелетарное новообразование, что представляет собой довольно редкую разновидность заболевания. В этом случае поражаются ноги, лечение при этом затруднительное.
  5. Периоссальная опухоль, которая локализуется на поверхности кости, не распространяясь в костный мозг.
  6. Юкстакортикальная саркома формируется в корковом слое кости, поражая всю ее длину и ширину. Данное новообразование не дает метастаз.
  7. Интраоссальная саркома имеют самый маленький процент злокачественности, после лечения рецидивов не возникает.

Стадии развития заболевания

Существует несколько стадий развития остеогенной саркомы:

  1. Первая стадия А, при которой опухоль ограничена защитным барьером организма, поэтому не распространяется на соседние участки. Метастазы отсутствуют.
  2. Первая стадия В, когда опухоль выходит за пределы барьера, но не метастазирует.
  3. Вторая стадия А, характеризующаяся сдерживанием естественным барьером опухоли, но симптоматика патологии ярко проявляется. Метастазы отсутствуют.
  4. Вторая стадия В, при которой опухоль не распространяется, метастазы не появляются, но признаки патологии усиливаются, а лечение при помощи химиотерапии не дает результатов.
  5. Третья стадия характеризуется наличием метастазов, которые распространяются по организму.

Причины развития онкологии

Современная онкология до конца не выяснила причины, по которым образуется остеогенная саркома. Некоторые исследователи связывают ее появление с предшествующими травмами, но на самом деле они только дают толчок к развитию уже существующей злокачественной опухоли. Заболевание начинает развиваться из костных тканей вследствие генной мутации костеобразующих клеток. Появление этих мутаций могут спровоцировать следующие факторы:

Обратите внимание! Одной из предполагаемых причин развития онкологии является периодическое или постоянное радиоактивное облучение, которое может спровоцировать появление генных мутаций, запускающих механизм развития патологии.

Симптомы и признаки остеосаркомы

На раннем этапе развития остеосаркома признаков не проявляет, поэтому человек может и не догадываться о наличии патологии. Проявление симптомов саркомы начинается с тупых болей в суставе в ночное время, которые не проходят после приема обезболивающего препарата. По мере своего роста новообразование прорывается в кортикальный слой, распространяется на мягкие ткани, что приводит к усилению болевого синдрома. На кожном покрове в области поражения кости начинает появляться венозная сетка, при прикасании к которой человек испытывает сильную боль. Симптомы остеосаркомы у взрослых и детей также выражаются в появлении хромоты. Очень быстро опухоль разрастается, проникая в костномозговой канал, при этом она метастазирует в легкие и головной мозг. Со временем область поражения злокачественным новообразованием составляет 85%. Больше всего страдает область коленного сустава.

Обратите внимание! На начальной стадии развития остеосаркома имеет благоприятный прогноз, поэтому важно вовремя распознать заболевание. Длится начальная стадия около трех месяцев, после чего новообразование начинает распространять метастазы.

Также остеогенная саркома может иметь следующие клинические проявления:

Диагностика

К обязательным методам обследования относят рентгенографию. В дополнительных случаях проводится лабораторные анализы, УЗИ и онкомаркеры. Самым эффективным диагностическим методом выступает биопсия, по результатам которой можно поставить диагноз.

Обратите внимание! При неправильном проведении анализа повышается риск сохранности конечности в будущем по причине травмирования тканей, которые располагаются рядом.

Врачи клиники также могут использовать при диагностике следующие методы:

  1. Остеосцинтиграфию, в ходе которой изучается скелет человека, обнаруживается месторасположение опухоли.
  2. КТ, позволяющая установить размеры и степень распространения метастаз.
  3. МРТ позволяет выявить мельчайшие метастазы.
  4. Ангиографию сосудов.

Врач проводит дифференциацию заболевания с костно-хрящевыми экзостозами, хондросаркомой, эозинофильной гранулемой и так далее.

Лечение патологии

Данное новообразование патологического характера лечат комплексно. Сначала применяется химиотерапия перед оперативным вмешательством, целью которой выступает удаление метастаз в легких человека, уменьшения размера новообразования. После химиотерапии проводят хирургическое вмешательство.

Обратите внимание! Раньше заболевание лечилось только оперативным путем, в ходе которого нередко проводилась ампутация конечностей.

Сегодня существует множество эффективных медицинских препаратов, которые тормозят рост раковых клеток. Еще несколько десятилетий назад, когда у человека обнаруживалась остеосаркома бедренной кости, ампутация конечности была невозможна из-за высокого риска поражения важных нервов. Современные методы лечения дают возможность сохранить органы, пораженные метастазами, их удаляют во время операции.

В ходе операции проводится удаление опухоли с частью кости. Удаленную область заменяют имплантатом из пластика или металла. Особенно часто это происходит при патологии костей таза.

Если новообразование размещается в труднодоступных местах, операция будет затруднительной, поэтому врач назначает курс лучевой терапии. Затем врач назначает курс химиотерапии для того, чтобы ликвидировать раковые клетки, которые могли остаться после операции. В послеоперационный период или после химиотерапии медики назначают поддерживающую терапию «Циспластином», «Метотрексатом» или Карбоплатином».

Лучевая терапия для лечения раковых болезней ОДС малоэффективна, так как раковые клетки практически не чувствительны к радиоактивному излучению. Данный метод лечения применяют в том случае, когда операция не может быть проведена по каким-то причинам.

Прогноз и профилактика

При лечении патологии на начальной стадии прогноз может быть благоприятным, так как удается добиться длительных ремиссий. Сегодня около 90% людей, которые имеют саркому сустава левой плечевой кости или бедра, могут прожить после успешного проведения лечения более пяти лет. Химиотерапия позволяет обойтись без ампутации пораженных конечностей больных.

Обратите внимание! Химиотерапия является самым эффективным методом лечения остеосаркомы, она успешно ликвидирует раковые клетки. Единственным минусом выступает появление побочных эффектов.

Загрузка...

oncoved.ru

Редкая и опасная. Чем коварна остеосаркома | Здоровая жизнь | Здоровье

Речь об остеосаркоме – тяжёлом онкологическом заболевании костей, которое ежегодно выявляется у двух тысяч граждан нашей страны (взрослых и детей).

Почему возникает остеосаркома, как диагностируется и лечится? Найти ответы на эти вопросы мы попытались у одного из ведущих специалистов в этой области, академика РАН, заместителя директора по научной и лечебной работе ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина» Минздрава России Мамеда Алиева.

Недуг молодых

Как и многие онкологические заболевания, остеосаркома начинается исподволь. Вначале человека беспокоят зудящие, неясные боли, возникающие вблизи сустава, которым сами больные, а в ряде случаев и врачи не придают особого значения.

Печальная истина нередко открывается слишком поздно, когда поражённые опухолью отделы костной ткани увеличиваются в объёме, а боль становится резкой, невыносимой (особенно в ночное время).

Низкую онкологическую настороженность по отношению к остео­саркоме отчасти можно объяснить относительной редкостью этого заболевания, которое возникает у 1 из 100 тысяч взрослых и у 5–6 из 100 тысяч детей, в основном у подростков 14–15 лет, что многие специалисты связывают с бурным ростом и гормональной перестройкой организма.

Упал, очнулся…

Нередко возникновению опухоли кости предшествует травма (ушиб или перелом), которую многие ошибочно принимают за причину остеосаркомы. На самом деле травма является провоцирующим фактором. Истинные причины заболевания пока неизвестны.

Чаще всего остеосаркома, основу которой составляют незрелые клетки (остеобласты), которые активно делятся, образуя опухолевую костную ткань, поражает длинные трубчатые кости. При этом нижние конечности страдают в 5–6 раз чаще верхних. Самая частая мишень опухолевого процесса – область коленного сустава и бедренной кости.

Несколько реже диагностируется остеогенная саркома большеберцовой, малоберцовой, плечевой кости, костной основы таза. Чрезвычайно редкой считается костная саркома лучевой кости, лопатки, черепа.

Надежда есть!

Вплоть до 80–90‑х годов прошлого века остеосаркома, которая относится к очень агрессивным и быстро растущим опухолям с местастазами в лёгкие, головной мозг и другие органы, считалась чуть ли не приговором. А единственным шансом на спасение для таких больных была ампутация.

Но с развитием химиотерапии (предоперационной и после­операционной), которая стала неотъемлемой частью лечения остеосаркомы, выживаемость таких пациентов стала достигать 60% (в 80–90‑е годы) и более 70% в наши дни. Надежда на спасение есть даже у пациентов с метастазами.

Не меньшим прорывом в лечении таких больных стали органосохраняющие операции с последующим протезированием. Теперь ампутация поражённой опухолью конечности случается крайне редко. Сегодня органосохраняющее лечение выполняется в ведущих онкологических клиниках Москвы, Санкт-Петербурга, Иркутска, Томска, Казани и в других крупных городах, специалисты из которых прошли специальное обучение в РОНЦ.

При этом подросткам и детям, которым раньше приходилось делать множество повторных протезирований, устанавливают самые современные «растущие» протезы. Новым словом в онкоортопедии стало протезирование… костей таза. А значит, речь идёт не просто о выживаемости, но и о качестве жизни таких больных, продлить которую под силу нашим врачам-онкологам. Главное – обратиться к ним как можно раньше.

Первыми признаками остеосаркомы могут быть:

При возникновении подобных симптомов нужно незамедлительно обратиться к врачу и пройти рентгенологическое и/или КТ-исследо­вание. 

Смотрите также:

aif.ru

симптомы у взрослых, лечение и прогноз

Остеосаркома, что это такое? Причины и лечение
Остеосаркома – онкологическое заболевание, поражающее кости. Злокачественные клетки остеогенной саркомы создаются из костной ткани, другими словами, кости являются их основой, из которой болезнь активно разрастается. При обнаружении остеосаркомы больному ставится диагноз первичной формы злокачественного новообразования.

Если говорить о статистике заболеваний злокачественных опухолей скелета, то остеогенная саркома занимает 6 место и составляет 70%. Новообразование берет свое начало из мезенхимы, отвечающую за формирование кости, после чего распространяется на другие виды тканей костей: хрящевые, костные и фиброзные. Предпочитаемое место основания болезни – длинные трубчатые кости, но бывают и исключения, поражаются короткие и плоские кости конечностей.

Что это такое?

Остеосаркома – это первичная форма злокачественного новообразования костей. Она стоит на шестом месте среди всех злокачественных патологий и составляет практически 70% всех скелетных сарком. Опухоль берёт начало в кость-формирующей мезенхиме, которая в дальнейшем может перейти в костную, хрящевую или фиброзную ткань. 

Причины возникновения

Моменты этиологического образования остеосаркомы костей пока изучены не до конца, хотя существует несколько факторов, которые способствуют их возникновению.

Остеосаркома может развиваться в костях, которые ранее получили облучение ионизирующей радиации во время лечения злокачественных или доброкачественных опухолей. Радиоиндуцированное заболевание костей, как правило, проявляется спустя три года от окончания облучения, в виде остеосаркомы. Некоторая роль в причинах определённых случаев злокачественной опухоли отводится канцерогенным анкилирующим агентам и антрациклинам. Кроме того, так как остеосаркома развивается в тех костях, которые сравнительно быстро растут и подвергаются физическим нагрузкам, то не исключают определённую роль этих нагрузок как предполагаемого фактора формирования остеосаркомы.

Иногда в анамнезе больных с остеосаркомой выясняются имеющиеся травмы. Однако они не считаются на сегодня прямой причиной в развитии этого заболевания. Хотя существуют предположения об их провоцировании аномалии, клетки которой уже имеются в организме.

Также считается, что многие патологии, такие как фиброзная дистрофия, хондромы, деформирующий остеоз, костно-хрящевые экзостозы могут трансформироваться в остеосаркому.

Классификация

Всемирная организация здравоохранения в зависимости от микроскопического строения опухолевых клеток выделяет такие типы сарком кости:

В 80-90 % случаев у детей развивается классическая остеосаркома. Эта классификация сарком кости важна для составления наиболее эффективного плана лечения, учитывающего степень злокачественности новообразования.

Самые распространенные места локализации

Злокачественная опухоль в первую очередь поражает костную ткань длинных трубчатых костей. На все остальные виды костей приходится 20 % поражения. Остеосаркома бедра, т.е. бедренной кости, ее дистальный конец – самое распространенное место формирования опухоли. Заболевание образовывается в плоских костях, костях стоп, кистей рук, позвоночнике, черепе очень редко.

Зона метафиза кости ближе к суставу, именно здесь будет локализоваться новообразование. Но бывают и исключения, когда при заболевании метафиз остается не измененным, а поражается именно диафиз. Также врачи уже знают, где именно располагаются метастазы на той или иной кости, к примеру, если поражена кость бедра, то новообразование стоит искать в области дистального конца. При боли в большеберцовой кости поражается внутренний мыщелок, при плечевой – там, где располагается шероховатость в дельтовидной мышце. [adsen]

Симптомы остеосаркомы

Как и большинство злокачественных новообразований, саркома кости на ранних стадиях проявляет себя неспецифическими и неярко выраженными симптомами. Вначале у взрослых, обычно ночью, появляются периодические тупые боли в зоне роста опухоли. Их возникновение никак не зависит от физической активности или положения тела. А характер болей напоминает болевой синдром при артралгиях, периартритах, ревматических миалгиях или миозитах. При этом в суставе, расположенном вблизи очага поражения, выпот, скапливающийся при воспалительных процессах, отсутствует.

С ростом новообразования болевой синдром становится более интенсивным и в патологический процесс вовлекаются и окружающие сустав ткани. Они становятся припухлыми и более теплыми, а на кожных покровах появляется сетка из мелких расширенных вен. Пораженный опухолью участок кости увеличивается в объемах, а при его пальпации появляется резкая боль. В некоторых случаях остеосаркома сопровождается лихорадочным состоянием.

При саркоме кости боль не ослабевает со временем, и даже обездвиживание конечности не приносит облегчения больному. При прощупывании на кости обнаруживается неподвижная, нечетко очерченная и плотная опухоль. Ее рост нарушает функции сустава и появляются его контрактуры. Со временем у больного выявляется атрофия мышц, остеопороз, новообразование распространяется на костномозговой канал, а боли становятся все более интенсивными. Он вынужден занимать в постели определенное положение, в котором они несколько ослабевают. При появлении опухоли на костях ноги у больного развивается хромота. На следующем этапе опухолевого процесса устранение болевого синдрома при помощи обычных обезболивающих становится невозможным и боли купируются только наркотическими средствами.

Метастазирование при саркоме кости может быть ранним и стремительным. Раковые клетки с током крови могут распространяться в различные органы. Иногда метастазы могут поражать почти все органы, но наиболее часто локализуются в головном мозге и легких. 

Стадии остеосаркомы

Анализ гистологического типа, особенности роста и наличия метастазирования позволяют выделить стадии остеосаркомы:

Для оценки риска и прогноза опухоли важно установить стадию патологии. С точки зрения клинико-анатомических особенностей остеосаркома может быть локализованной и метастатической. В первом случае она растет в одном месте, во втором – обнаруживаются метастазы. Такое деление в известной степени условно, ведь микрометастазы могут быть попросту не диагностированы.

Диагностика заболевания

Из-за схожести признаков опухоли с воспалительными процессами, в некоторых случаях производится неправильная диагностика, а, следовательно, и лечение назначается ошибочное. Диагностика остеосаркомы опирается на рентгенологические данные в совокупности с гистопатологическими критериями.

Осуществляется с помощью таких методик:

  1. Рентгенологическое исследование. Дает крайне разнообразное представление о месторасположении и развитии опухоли. Показывает изменения костей и их элементов. Характерный признак, по которому в процессе рентгенологического исследования можно судить о развитии остеосаркомы – «треугольник Кодмена». Это своеобразная треугольная шпора или «козырек». К ним можно добавить и игольчатые спикулы, также свидетельствующие о развитии патологии.
  2. Компьютерная томография. Помогает определить месторасположение опухоли точно, узнать ее размеры и распространение. Если при рентгенологии выявляются только макрометастазы по всему организму, то тут их можно рассмотреть более подробно – на уровне микрометастаз.
  3. Морфологическое обследование. Биопсия, при которой происходит местное распространение опухолевых клеток, часто делает невозможным осуществление операции с сохранением органов. Из-за этого биопсию следует осуществлять хирургу, а еще лучше – трепанобиопсию. Она лучше ножевой биопсии тем, что позволяет защитить ткани рядом с опухолью.
  4. Ангиография. Производится непосредственно перед началом операции. С помощью этого способа определяется, насколько сильно влияет опухоль на сосуды, свободны ли они от нее. Это влияет на общий объем операции. Если опухолевые эмболы просочились в сосуды, то сохранить органы при проведении операции не удастся.
  5. Остеосцинтиграфия. Тоже помогает обнаружить очаги воспалений, находящиеся в костях. Проводится анализ содержания изотопа, применяемого при данной процедуре до начала и после завершения химиотерапии, что позволяет судить о ее результативности. Если в опухоли обнаруживается гораздо меньшие накопления изотопа, это свидетельствует о положительном гистологическом ответе патологии на лечение химиотерапией.
  6. Магнитно-резонансная томография. Метод является наиболее точным, поскольку при нем видно отношение опухоли к окружающим тканям, а при химиотерапии видна результативность процесса лечения, и развитие событий при операции. Проведение МРТ происходит с применением специального вещества, накапливаемому по периметру и по площади опухоли — гадолиниума, обозначающем ее локализацию. При МРТ в современных клиниках используют новый метод, называемый DEMRI. Он состоит в захвате контрастного вещества, введенного при МРТ. Затем с помощью специального оборудования в процентном соотношении определяют наличие клеток онкологии до начала химиотерапии, и уже после, определяя этим гистологический ответ (реакцию) опухоли на терапию еще до начала операционного вмешательства.

Также обязательным является общий анализ крови, по его результатам можно узнать о остеосаркоме. Об этом будут свидетельствовать высокий уровень щелочной фосфатазы и СОЭ, а в половине случаев – лейкоцитоз. Отмечается анемия, продолжающая прогрессировать на последних стадиях. 

Чем лечить остеосаркому

Лечебный подход основывается на локализации образования, его стадии, рецидивах и прочих сведениях. В целом лечение остеосаркомы у взрослых осуществляется в такой последовательности:

  1. Предоперационная химиотерапия, направленная на подавление микрометастаз в легочной ткани. Благодаря ей можно добиться уменьшения размеров опухоли. В ходе химиотерапии пациенту могут назначить следующие препараты: высокодозный Метотрексат, Ифосфамид, Адриабластин, Этопозид, Карбоплатин, Цисплатин.
  2. Иссечение опухоли, которое зачастую позволяет сохранить большую часть кости. Ранее врачи прибегали к обширной операции, в ходе которой у пациента часто ампутировали пораженную опухолью конечность. Современные методы терапии позволяют произвести щадящее иссечение новообразования, при котором удаляют только часть кости. Удаленный участок заменяют пластиковым или металлическим имплантатом.
  3. Послеоперационная химиотерапия, учитывающая полученные результаты предоперационной химиотерапии.

В некоторых особо тяжелых случаях, когда новообразование прорастает в нервно-сосудистый пучок, происходит патологический перелом или опухоль имеет очень большие размеры, врачам приходится удалять пораженную конечность. Современные методы лечения позволяют сохранять органы даже при наличии крупных метастаз, например, в легкие. Они просто удаляются хирургическим путем. В тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно по какой-либо причине, пациенту может быть назначена лучевая терапия.

Использование современных подходов к лечению остеосаркомы, включающих различные виды химиотерапии и хирургическое вмешательство, позволяют добиваться очень хороших результатов. Благодаря этому процент выживаемости пациентов с таким диагнозом с каждым годом только повышается.

Прогноз

Зависит прогноз для жизни от многих факторов и до, и после лечения. На прогнозирование до начала прохождения курса лечения влияют:

  1. Размеры и область распространения остеосаркомы.
  2. Стадия злокачественной опухоли (локализованный вариант или уже с метастазами в другие органы).
  3. Возраст и состояние здоровья больного.

После курса лечения прогнозы будут определяться результатами оперативного вмешательства и эффективностью химиотерапии. При существенном сокращении метастазов после химиотерапии и полном удалении злокачественной опухоли прогнозы более оптимистичны.

Раньше остеосаркому считали злокачественным новообразованием с самыми неутешительными прогнозами. Даже при тяжелых операциях, калечащих пациентов, ─ экзартикуляциях и ампутациях конечностей ─ пятилетний срок выживаемости преодолевали 5-10% больных.

С развитием медицинских технологий, предлагающих новые методы лечения с использованием операций, сохраняющих органы, шансы больных растут даже при метастазах в легких. Пятилетний рубеж выживаемости сегодня доступен 70% пациентам, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

В своих клинических исследованиях врачи-онкологи, к которым обращаются пациенты для консультации по поводу остеосаркомы, продолжают изучать воздействие новейших химиотерапевтических лекарств на фоне поддержки с помощью стволовых клеток, полученных из периферической крови, для паллиативного лечения, уменьшения боли, улучшения качества жизни.

p-87.ru

симптомы у взрослых, лечение и прогноз

Остеосаркома, что это такое? Причины и лечение

Остеосаркома – онкологическое заболевание, поражающее кости. Злокачественные клетки остеогенной саркомы создаются из костной ткани, другими словами, кости являются их основой, из которой болезнь активно разрастается. При обнаружении остеосаркомы больному ставится диагноз первичной формы злокачественного новообразования.

Если говорить о статистике заболеваний злокачественных опухолей скелета, то остеогенная саркома занимает 6 место и составляет 70%. Новообразование берет свое начало из мезенхимы, отвечающую за формирование кости, после чего распространяется на другие виды тканей костей: хрящевые, костные и фиброзные. Предпочитаемое место основания болезни – длинные трубчатые кости, но бывают и исключения, поражаются короткие и плоские кости конечностей.

Что это такое?

Остеосаркома – это первичная форма злокачественного новообразования костей. Она стоит на шестом месте среди всех злокачественных патологий и составляет практически 70% всех скелетных сарком. Опухоль берёт начало в кость-формирующей мезенхиме, которая в дальнейшем может перейти в костную, хрящевую или фиброзную ткань. 

Причины возникновения

Моменты этиологического образования остеосаркомы костей пока изучены не до конца, хотя существует несколько факторов, которые способствуют их возникновению.

Остеосаркома может развиваться в костях, которые ранее получили облучение ионизирующей радиации во время лечения злокачественных или доброкачественных опухолей. Радиоиндуцированное заболевание костей, как правило, проявляется спустя три года от окончания облучения, в виде остеосаркомы. Некоторая роль в причинах определённых случаев злокачественной опухоли отводится канцерогенным анкилирующим агентам и антрациклинам. Кроме того, так как остеосаркома развивается в тех костях, которые сравнительно быстро растут и подвергаются физическим нагрузкам, то не исключают определённую роль этих нагрузок как предполагаемого фактора формирования остеосаркомы.

Иногда в анамнезе больных с остеосаркомой выясняются имеющиеся травмы. Однако они не считаются на сегодня прямой причиной в развитии этого заболевания. Хотя существуют предположения об их провоцировании аномалии, клетки которой уже имеются в организме.

Также считается, что многие патологии, такие как фиброзная дистрофия, хондромы, деформирующий остеоз, костно-хрящевые экзостозы могут трансформироваться в остеосаркому.

Классификация

Всемирная организация здравоохранения в зависимости от микроскопического строения опухолевых клеток выделяет такие типы сарком кости:

В 80-90 % случаев у детей развивается классическая остеосаркома. Эта классификация сарком кости важна для составления наиболее эффективного плана лечения, учитывающего степень злокачественности новообразования.

Самые распространенные места локализации

Злокачественная опухоль в первую очередь поражает костную ткань длинных трубчатых костей. На все остальные виды костей приходится 20 % поражения. Остеосаркома бедра, т.е. бедренной кости, ее дистальный конец – самое распространенное место формирования опухоли. Заболевание образовывается в плоских костях, костях стоп, кистей рук, позвоночнике, черепе очень редко.

Зона метафиза кости ближе к суставу, именно здесь будет локализоваться новообразование. Но бывают и исключения, когда при заболевании метафиз остается не измененным, а поражается именно диафиз. Также врачи уже знают, где именно располагаются метастазы на той или иной кости, к примеру, если поражена кость бедра, то новообразование стоит искать в области дистального конца. При боли в большеберцовой кости поражается внутренний мыщелок, при плечевой – там, где располагается шероховатость в дельтовидной мышце.

Симптомы остеосаркомы

Как и большинство злокачественных новообразований, саркома кости на ранних стадиях проявляет себя неспецифическими и неярко выраженными симптомами. Вначале у взрослых, обычно ночью, появляются периодические тупые боли в зоне роста опухоли. Их возникновение никак не зависит от физической активности или положения тела. А характер болей напоминает болевой синдром при артралгиях, периартритах, ревматических миалгиях или миозитах. При этом в суставе, расположенном вблизи очага поражения, выпот, скапливающийся при воспалительных процессах, отсутствует.

С ростом новообразования болевой синдром становится более интенсивным и в патологический процесс вовлекаются и окружающие сустав ткани. Они становятся припухлыми и более теплыми, а на кожных покровах появляется сетка из мелких расширенных вен. Пораженный опухолью участок кости увеличивается в объемах, а при его пальпации появляется резкая боль. В некоторых случаях остеосаркома сопровождается лихорадочным состоянием.

При саркоме кости боль не ослабевает со временем, и даже обездвиживание конечности не приносит облегчения больному. При прощупывании на кости обнаруживается неподвижная, нечетко очерченная и плотная опухоль. Ее рост нарушает функции сустава и появляются его контрактуры. Со временем у больного выявляется атрофия мышц, остеопороз, новообразование распространяется на костномозговой канал, а боли становятся все более интенсивными. Он вынужден занимать в постели определенное положение, в котором они несколько ослабевают. При появлении опухоли на костях ноги у больного развивается хромота. На следующем этапе опухолевого процесса устранение болевого синдрома при помощи обычных обезболивающих становится невозможным и боли купируются только наркотическими средствами.

Метастазирование при саркоме кости может быть ранним и стремительным. Раковые клетки с током крови могут распространяться в различные органы. Иногда метастазы могут поражать почти все органы, но наиболее часто локализуются в головном мозге и легких. 

Стадии остеосаркомы

Анализ гистологического типа, особенности роста и наличия метастазирования позволяют выделить стадии остеосаркомы:

Для оценки риска и прогноза опухоли важно установить стадию патологии. С точки зрения клинико-анатомических особенностей остеосаркома может быть локализованной и метастатической. В первом случае она растет в одном месте, во втором – обнаруживаются метастазы. Такое деление в известной степени условно, ведь микрометастазы могут быть попросту не диагностированы.

Диагностика заболевания

Из-за схожести признаков опухоли с воспалительными процессами, в некоторых случаях производится неправильная диагностика, а, следовательно, и лечение назначается ошибочное. Диагностика остеосаркомы опирается на рентгенологические данные в совокупности с гистопатологическими критериями.

Осуществляется с помощью таких методик:

  1. Рентгенологическое исследование. Дает крайне разнообразное представление о месторасположении и развитии опухоли. Показывает изменения костей и их элементов. Характерный признак, по которому в процессе рентгенологического исследования можно судить о развитии остеосаркомы – «треугольник Кодмена». Это своеобразная треугольная шпора или «козырек». К ним можно добавить и игольчатые спикулы, также свидетельствующие о развитии патологии.
  2. Компьютерная томография. Помогает определить месторасположение опухоли точно, узнать ее размеры и распространение. Если при рентгенологии выявляются только макрометастазы по всему организму, то тут их можно рассмотреть более подробно – на уровне микрометастаз.
  3. Морфологическое обследование. Биопсия, при которой происходит местное распространение опухолевых клеток, часто делает невозможным осуществление операции с сохранением органов. Из-за этого биопсию следует осуществлять хирургу, а еще лучше – трепанобиопсию. Она лучше ножевой биопсии тем, что позволяет защитить ткани рядом с опухолью.
  4. Ангиография. Производится непосредственно перед началом операции. С помощью этого способа определяется, насколько сильно влияет опухоль на сосуды, свободны ли они от нее. Это влияет на общий объем операции. Если опухолевые эмболы просочились в сосуды, то сохранить органы при проведении операции не удастся.
  5. Остеосцинтиграфия. Тоже помогает обнаружить очаги воспалений, находящиеся в костях. Проводится анализ содержания изотопа, применяемого при данной процедуре до начала и после завершения химиотерапии, что позволяет судить о ее результативности. Если в опухоли обнаруживается гораздо меньшие накопления изотопа, это свидетельствует о положительном гистологическом ответе патологии на лечение химиотерапией.
  6. Магнитно-резонансная томография. Метод является наиболее точным, поскольку при нем видно отношение опухоли к окружающим тканям, а при химиотерапии видна результативность процесса лечения, и развитие событий при операции. Проведение МРТ происходит с применением специального вещества, накапливаемому по периметру и по площади опухоли — гадолиниума, обозначающем ее локализацию. При МРТ в современных клиниках используют новый метод, называемый DEMRI. Он состоит в захвате контрастного вещества, введенного при МРТ. Затем с помощью специального оборудования в процентном соотношении определяют наличие клеток онкологии до начала химиотерапии, и уже после, определяя этим гистологический ответ (реакцию) опухоли на терапию еще до начала операционного вмешательства.

Также обязательным является общий анализ крови, по его результатам можно узнать о остеосаркоме. Об этом будут свидетельствовать высокий уровень щелочной фосфатазы и СОЭ, а в половине случаев – лейкоцитоз. Отмечается анемия, продолжающая прогрессировать на последних стадиях. 

Чем лечить остеосаркому

Лечебный подход основывается на локализации образования, его стадии, рецидивах и прочих сведениях. В целом лечение остеосаркомы у взрослых осуществляется в такой последовательности:

  1. Предоперационная химиотерапия, направленная на подавление микрометастаз в легочной ткани. Благодаря ей можно добиться уменьшения размеров опухоли. В ходе химиотерапии пациенту могут назначить следующие препараты: высокодозный Метотрексат, Ифосфамид, Адриабластин, Этопозид, Карбоплатин, Цисплатин.
  2. Иссечение опухоли, которое зачастую позволяет сохранить большую часть кости. Ранее врачи прибегали к обширной операции, в ходе которой у пациента часто ампутировали пораженную опухолью конечность. Современные методы терапии позволяют произвести щадящее иссечение новообразования, при котором удаляют только часть кости. Удаленный участок заменяют пластиковым или металлическим имплантатом.
  3. Послеоперационная химиотерапия, учитывающая полученные результаты предоперационной химиотерапии.

В некоторых особо тяжелых случаях, когда новообразование прорастает в нервно-сосудистый пучок, происходит патологический перелом или опухоль имеет очень большие размеры, врачам приходится удалять пораженную конечность. Современные методы лечения позволяют сохранять органы даже при наличии крупных метастаз, например, в легкие. Они просто удаляются хирургическим путем. В тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно по какой-либо причине, пациенту может быть назначена лучевая терапия.

Использование современных подходов к лечению остеосаркомы, включающих различные виды химиотерапии и хирургическое вмешательство, позволяют добиваться очень хороших результатов. Благодаря этому процент выживаемости пациентов с таким диагнозом с каждым годом только повышается.

Прогноз

Зависит прогноз для жизни от многих факторов и до, и после лечения. На прогнозирование до начала прохождения курса лечения влияют:

  1. Размеры и область распространения остеосаркомы.
  2. Стадия злокачественной опухоли (локализованный вариант или уже с метастазами в другие органы).
  3. Возраст и состояние здоровья больного.

После курса лечения прогнозы будут определяться результатами оперативного вмешательства и эффективностью химиотерапии. При существенном сокращении метастазов после химиотерапии и полном удалении злокачественной опухоли прогнозы более оптимистичны.

Раньше остеосаркому считали злокачественным новообразованием с самыми неутешительными прогнозами. Даже при тяжелых операциях, калечащих пациентов, ─ экзартикуляциях и ампутациях конечностей ─ пятилетний срок выживаемости преодолевали 5-10% больных.

С развитием медицинских технологий, предлагающих новые методы лечения с использованием операций, сохраняющих органы, шансы больных растут даже при метастазах в легких. Пятилетний рубеж выживаемости сегодня доступен 70% пациентам, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

В своих клинических исследованиях врачи-онкологи, к которым обращаются пациенты для консультации по поводу остеосаркомы, продолжают изучать воздействие новейших химиотерапевтических лекарств на фоне поддержки с помощью стволовых клеток, полученных из периферической крови, для паллиативного лечения, уменьшения боли, улучшения качества жизни.

medsimptom.org

Остеосаркома | Фонд «Подари жизнь»

Суть болезни

Остеосаркома, остеогенная саркома – агрессивная злокачественная опухоль, клетки которой происходят из костной ткани. Это наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей (первичные опухоли – то есть опухоли, возникающие в самих костях, – следует отличать от костных метастазов других опухолей).

Чаще всего остеосаркома поражает длинные трубчатые кости рук и ног. В большинстве случаев опухоль возникает вблизи коленного сустава – в верхней части большеберцовой кости или в нижней части бедренной кости. Могут также поражаться верхняя часть бедренной кости, плечевая кость, кости таза, локтевая и малоберцовая кости, кости черепа. При этом в костях чаще всего наблюдается поражение метафиза – участка, «ответственного» за рост костей у детей и расположенного между центральной частью трубчатой кости и ее расширенным концевым отделом.

Остеосаркома может прорастать в окружающие кость мягкие ткани – мышцы, жир, сухожилия. С кровотоком опухолевые клетки могут распространяться в отдаленные участки организма, давая метастазы. Наиболее типично метастазирование в легкие, однако метастазы иногда возникают и в других органах, включая головной мозг; возможно также поражение других костей. Соответственно, при остеосаркоме различают локализованную и метастатическую формы опухолевого процесса, то есть формы без отдаленных метастазов (поражена только кость и прилежащие ткани) и с метастазами. Также иногда выделяют три стадии заболевания: стадии I и II отвечают остеосаркоме соответственно низкой и высокой степени злокачественности, но без метастазов, а стадия III – метастазировавшей опухоли.

В зависимости от гистологических характеристик опухоли различают остеобластическую, хондробластическую и фибробластическую остеосаркому, а также некоторые редкие разновидности.

Частота встречаемости и факторы риска

Остеогенная саркома может встречаться в любом возрасте, однако наиболее характерна для молодого взрослого и особенно для подросткового возраста. Большинство заболевших - от 10 до 30 лет. В среднем возрасте эта опухоль встречается очень редко. Около 10% заболевших – пожилые люди старше 60 лет; считается, что у них развитие опухоли может быть спровоцировано другими костными заболеваниями, возникшими к этому возрасту, или связано с перенесенным облучением. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Частота возникновения остеосаркомы составляет около 3-4 случаев на 1 миллион детей и молодых людей в возрасте до 20 лет.

Остеосаркома чаще всего возникает в период быстрого роста костей, и поэтому риск этой опухоли несколько больше у высоких подростков, особенно у мальчиков. Кроме того, повышенный риск остеосаркомы наблюдается при некоторых генетических аномалиях. Например, эта опухоль чаще встречается у детей с наследственной ретинобластомой (опухолью сетчатки), синдром Ли-Фраумени, некоторыми заболеваниями костей. Возможно также развитие остеосаркомы у людей, перенесших облучение, - например, в ходе лечения другой опухоли. Однако в большинстве случаев болезнь возникает у детей и молодых людей, у которых нет ни одного из перечисленных факторов риска.

Иногда остеосаркома возникает после травмы, и пациент или его родители считают, что именно травма с

podari-zhizn.ru

Остеосаркома

Остеосаркома  - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации.  Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки  и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при  болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
  • поверхностная или юкстокортикальная: ~10-15%
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
  • экстаоссальная: ~5%
    • экстаоссальная остеосаркома
Макроскопическая картина

Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

Гистология

Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

Локализация

  • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
  • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
  • плечевая кость: ~15% 

Другие, менее частые локализации:

  • малоберцовая кость
  • кости таза
  • нижняя челюсть
  • верхняя челюсть
  • позвоночник  

Сопутствующая патология

Маркеры

Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

Диагностика

Рентгенография

Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

  • деструкция кортикальной пластинки
  • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
  • агрессивная периостальная реакция
  • мягкотканный компонент опухоли
  • обызвествление / оссификация матрикса опухоли
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса
Компьютерная томография

Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4]. 

  • T1
    • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
    • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
    • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
    • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
    • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
  • T2
    • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
    • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
    • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

Лечение и прогноз

Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз

Базовый дифференциальный ряд включает:

При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

  • кортикальный десмоид

radiographia.info

«Что такое саркома?» – Яндекс.Знатоки

Саркома встречается примерно в 1% онкологических заболеваний. Это опухоль, которая возникает из соединительных тканей: мышц, сухожилий, хрящей и костей. Соединительные ткани выполняют опорно-двигательную и, как следует из названия, соединительную функцию организма. Именно поэтому наиболее часто саркомы встречаются на конечностях, туловище и реже — во внутренних органах брюшной полости или в грудной клетке. Пациенты, у которых возникла опухоль мягких тканей чаще всего жалуются на появление припухлости, деформации, болезненности в области этой опухоли. Если у пациента развивается саркома кости (остеосаркома), первый симптом — боль, которая носит постоянный характер, и обезболивающие препараты практически не помогают.

Саркомы развиваются медленно, поэтому если опухоль выросла за один или несколько дней, то это, скорее всего, какая-то другая опухоль. Самым важным моментом постановки диагноза саркомы является гистологическое исследование опухоли – исследование небольшого участка ткани под микроскопом. Нужно заметить, что гистологическое исследование напрямую зависит от подготовки патолога (врача, который смотрит препараты), у нас в стране таких специалистов можно пересчитать по пальцам.

Выбор метода лечения также зависит от морфологического исследования, поэтому для проведения лечения нужно выбирать центры, в которых есть хорошая лаборатория патоморфологической диагностики. Саркома крайне сложная опухоль для лечения. Современный подход к лечению подразумевает сочетание сразу нескольких методов лечения. Основным является хирургический – полное удаление опухоли. Также при некоторых видах сарком хирургия не может быть проведена без химиотерапии – системного лечения лекарственными препаратами, а также без лучевой терапии. Сочетание всех этих методов лечения возможно только в больших онкологических центрах, где есть возможность проведения операций, химиотерапии и лучевой терапии. Такой сложный подход к лечению направлен на то, чтобы уменьшить риск рецидива болезни (повторения). Народных методов лечения саркомы не существует. Лечение народными средствами приводит к прогрессированию болезни и ухудшению прогноза заболевания.

yandex.ru

Остеосаркома (остеогенная саркома)

Что такое остеосаркома?

Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают плоские и длинные трубчатые кости. Плоские кости помогают защищать от повреждений головной мозг и органы грудной полости, живота и таза. Например, кости черепа и грудина относятся к плоским костям, а кости верхних и нижних конечностей - к длинным трубчатым костям.

Остеосаркома является наиболее часто встречающейся опухолью костей.

Как и другие злокачественные опухоли, остеосаркома может распространяться на близлежащие ткани (мышцы, сухожилия, жировую ткань), а также через кровоток в другие кости, легкие и другие внутренние органы. Это процесс носит название метастазирование.

Чаще всего остеосаркома возникает на концевых частях длинных трубчатых костей, особенно в области коленных суставов. 80% остеосарком у детей и подростков развивается именно в этих областях. Второй по частоте локализацией остеосарком является верхний отдел плечевой кости. Однако остеосаркома может возникнуть в любой кости, включая кости таза и челюсть.

Не все злокачественные опухоли костей являются остеосаркомами. Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью у детей и подростков. Другие опухоли обычно выявляются у взрослых и очень редко у детей. К ним относятся хондросаркома, возникающая из хряща, и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным опухолям костей относятся остеомы, хондромы, остеохондромы, эозинофильные гранулемы, фибромы, ксантомы, гигантоклеточные опухоли и лимфангиомы.

Различают несколько подтипов остеосарком с различным прогнозом заболевания.

Выделяют остеосаркомы низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности.

Среди остеосарком высокой степени злокачественности обнаруживают остеобластические, хондробластические, фибробластические, смешанные, мелкоклеточные и телангиэктатические варианты.

Периостальный вариант относится к остеосаркомам промежуточной степени злокачественности, в параостальный и интрамедуллярный варианты - к остеосаркомам низкой степени злокачественности.

Степень злокачественности остеосарком определяет прогноз заболевания.

Так, после полного удаления остеосаркомы низкой степени злокачественности обычно не требуется химиотерапия и исход заболевания благоприятный.

При остеосаркомах высокой степени злокачественности необходимо применение как оперативного вмешательства, так и химиотерапии. Исход заболевания у больных с остеосаркомами промежуточной степени злокачественности непостоянен.

Большинство остеосарком у детей относится к опухолям высокой степени злокачественности.

Как часто встречается остеосаркома?

Ежегодно в среднем в мире регистрируется 2-3 случая заболевания на 1 млн. населения.

В США диагностируется около 900 новых случаев остеосарком в год. Опухоли несколько чаще встречаются у лиц мужского пола по сравнению с женским.

Наиболее часто заболевают подростки и молодые люди в возрасте от 10 до 23 лет, хотя остеосаркома может возникнуть в любом возрасте.

Факторы риска развития остеосаркомы

Возраст и рост. Наивысший риск возникновения остеосаркомы отмечается в период бурного роста ребенка, а именно, в подростковом возрасте. Дети, у которых выявлена опухоль, обычно выше своих сверстников. Это указывает на взаимосвязь между быстрым ростом костей и риском возникновения остеосаркомы.

Облучение костей. У людей, перенесших лучевую терапию по поводу другой опухоли, имеется повышенный риск развития постлучевой остеосаркомы. Перенесенное облучение в молодом возрасте, а также высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей), повышают риск возникновения остеосаркомы.

Рентгеновские лучи, примененные с диагностической целью, практически не влияют на риск развития остеосаркомы.

Некоторые заболевания костей. У детей и подростков с некоторыми заболеваниями костей имеется повышенный риск возникновения остеосаркомы при достижении взрослого возраста.

Болезнь Педжета является доброкачественным, но предопухолевым заболеванием, при котором поражается одна или несколько костей. Обычно заболевание возникает в возрасте старше 50 лет. В 5-10% случаев при тяжелом течении болезни Педжета развиваются костные саркомы, причем, как правило, остеосаркомы.

Остеохондромы относятся к доброкачественным опухолям костей и хряща. При наличии множественных наследственных остеохондром риск развития остеосаркомы повышен. Чем больше у больного остеохондром, тем выше риск возникновения остеосаркомы.

Наследственные опухолевые синдромы. У детей с некоторыми наследственными опухолевыми синдромами имеется повышенный риск развития остеосаркомы.

У людей с синдромом Ли-Фраумени повышен риск возникновения рака молочной железы, надпочечника, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других опухолей.

Ретинобластома относится к редким опухолям глаза у детей. В 40% случаев ретинобластомы являются наследственными. У детей с такими опухолями риск возникновения остеосаркомы повышен. В случае проведения лучевой терапии на область глаза повышается риск развития остеосаркомы костей черепа.

Возможно ли предотвратить возникновение остеосаркомы?

Отказ от некоторых привычек может привести к предотвращению многих видов злокачественных опухолей у взрослых.

Однако таким путем предотвратить возникновение злокачественных опухолей, включая остеосаркому, у детей в настоящее время нельзя.

Диагностика остеосаркомы

Необходимо помнить, что чем раньше установлен диагноз остеосаркомы, чем лучше прогноз (исход) заболевания.

Боль в пораженной кости является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя.

Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. Телангиэктатические остеосаркомы являются редким вариантом опухоли, но в 30% случаев приводят к перелому кости.

В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно.

Рентгенография костей позволяет установить диагноз остеосаркомы, однако необходимо микроскопическое подтверждение с помощью биопсии опухоли.

Компьютерная томография (КТ) наряду с внутривенным контрастированием позволяет получить детальную структуру кости и определить объем поражения (близлежащих мышц, жировой ткани и пр.) и выбрать участок биопсии кости.

КТ также дает возможность обнаружить метастазы в легких.

С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) более детально изучаются мягкие ткани, опухоль и костный мозг. В ряде случаев удается обнаружить мелкие очаги остеосаркомы, что важно для планирования лечения. Это метод особенно ценен при обследовании головного и спинного мозга.

Радионуклидное сканирование костей проводится с помощью технеция-99. В результате этого исследования можно выявить поражение других костей и легочной ткани.

Стадирование остеосаркомы

Под стадированием подразумевается определение степени распространения процесса

Принципиально остеосаркомы подразделяются на локализованные и метастатические.

При локализованной остеосаркоме поражена только кость и прилежащие ткани, включая мышцы, сухожилия и т.д.

В случае метастатической остеосаркомы имеется множественное поражение костей, легких (85%). Кроме того, возможно вовлечение головного мозга и других внутренних органов.

У больных с метастазами прогноз хуже, чем у пациентов с локализованным процессом. Однако в случае хирургического удаления метастазов и проведения химиотерапии прогноз улучшается.

Лечение остеосаркомы

За последние 30 лет достигнуты существенные успехи в лечении остеосаркомы. В 60-е годы единственным методом лечения была ампутация конечности. В зависимости от стадии заболевания выживаемость больных в течение 2 лет колебалась от 5 до 20%. С момента внедрения эффективной химиотерапии появилась возможность применять ее до и после операции, причем в ряде случаев удавалось избежать ампутации конечности.

В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с локализованной остеосаркомой превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.

После обследования больного и уточнения стадии остеосаркомы разрабатывается план лечения. Следует иметь в виду, что в связи с редкостью остеосарком лечение нужно проводить только в специализированных отделениях, имеющих достаточный опыт.

У больных с локализованной, но неудалимой остеосаркомой после химиотерапии, прогноз заболевания обычно неблагоприятный. К этой категории относятся больные с остеосаркомами основания черепа, позвоночника и костей таза.

Хирургическое лечение может заключаться как в удалении опухоли и сохранении конечности, так и в ампутации конечности. Операцию с сохранением конечности удается выполнить в 50-80% случаев, хотя в ряде случаев позднее приходиться прибегать к ампутации.

Для некоторых больных ампутация является единственным видом возможной операции.

Это относится к больным с обширным распространением опухоли в окружающие ткани, прорастанием сосудов и нервов. После протезирования такие пациенты имеют возможность ходить уже через 3-6 месяцев после ампутации.

Хирургическое удаление метастазов применяется у больных с поражением легочной ткани. При этом учитываются количество, размер и расположение метастазов, а также эффективность химиотерапии.

Химиотерапия относится к системным методам лечения.

Введенный в организм противоопухолевый препарат поступает в кровоток и достигает опухолевые клетки, разрушая их. В большинстве случаев больные остеосаркомой получают химиотерапию до или после операции.

При этом применяют следующие препараты: метотрексат в высоких дозах в сочетании с лейковорином, который нейтрализует препарат и предотвращает побочные эффекты, доксорубицин (адриамицин), цисплатин, карбоплатин, этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

Химиотерапия приводит к уничтожению опухолевых клеток.

Однако при этом повреждаются и нормальные клетки. Выраженность побочных эффектов зависит от типа препарата, дозы и длительности применения.

Из временных побочных эффектов следует отметить тошноту, рвоту, ухудшение или потерю аппетита, выпадение волос, образование язв во рту, нарушение менструального цикла, геморрагический цистит, нарушение функции почек, печени и сердца. Повреждение клеток костного мозга может сопровождаться присоединением инфекций и кровотечений.

В редких случаях химиотерапия повышает вероятность возникновения вторых опухолей, например, лейкоза, однако следует иметь в виду, что значение химиотерапии при остеосаркоме превышает риск вторых опухолей.

Лучевая терапия

Для лечения больных с остеосаркомой используют наружное облучение с применением лучей или частиц высоких энергий.

Однако этот вид терапии играет ограниченную роль при остеогенной саркоме. Он может быть эффективным у больных после неполного удаления опухоли. Кроме того, лучевая терапия применяется для борьбы с болью и у пациентов в случае рецидива (возврата) опухоли после операции.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения лечения больной находится под наблюдением врачей и проходит периодическое обследование: рентгенографию и КТ грудной клетки, сканирование костей, эхокардиограмму, ЭКГ, аудиограмму.

В течение первого года больной посещает врача обычно каждые 2 месяца. Это позволяет своевременно выявлять побочные эффекты и осложнения и проводить соответствующее лечение, а также на ранних этапах диагностировать рецидив (возврат) опухоли.

Психологические аспекты при лечении остеосаркомы

Большинство случаев остеосарком возникает в подростковом возрасте - самом чувствительном периоде жизни человека.

Все это откладывает глубокий отпечаток на жизнь больного, в том числе на возможность посещать школу, заниматься спротом, работой и другой деятельностью. Особенно сложным периодом является первый год лечения.

Помощь членов семьи, друзей, медицинского персонала и психолога могут оказать положительное влияние на больного остеосаркомой.

Полезным может оказаться и беседы с больными, уже перенесшими лечения по поводу такого же заболевания.

www.pror.ru

Саркома Юинга — Википедия

Саркома Юинга (лат. myeloma endotheliale) — злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.

Была открыта Джеймсом Юингом (1866—1943) в 1921 году. Учёный охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей [1]. До применения системной терапии почти у 90 % больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики — лёгкие, кости, костный мозг. 14—50 % пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2 % пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все — при генерализации процесса.

Распространение заболевания[править | править код]

Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей — составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10 −15 лет.

Заболеваемость саркомой Юинга имеет отчетливые географические и этнические особенности. Значительно чаще опухоли этой группы регистрируются у белых подростков по сравнению с жителями стран Африки и Азии. Различия в заболеваемости саркомой Юинга по половому признаку появляются после достижения больными возраста 13-14 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки в соотношении приблизительно 1,5:1.

В возрасте до 20 лет саркомой Юинга чаще поражаются длинные (бедренная, мало- и большеберцовые, плечевая) кости, в более старшем возрасте – плоские кости таза и черепа, ребра, лопатки, позвонки.

Не менее 70% всех сарком Юинга локализуются на нижних конечностях и в области тазового пояса. Первичное вовлечение в опухолевый процесс костей верхних конечностей, в первую очередь плечевой кости, составляет от 12 до 16%. Более редкими, не превышающими по частоте 10-13%, локализациями саркомы Юинга являются позвонки, ребра, ключицы, лопатки, кости черепа, мелкие кости кисти и стопы.

Причины возникновения[править | править код]

К настоящему времени не удалось выявить потенциальные причины возникновения саркомы Юинга. Существует ряд научных данных, свидетельствующих о роли наследственного компонента в механизме развития заболевания. В частности, описано одновременное развитие саркомы у сиблингов, что позволяет судить о значении генетических дефектов. Также доказано, что в 40 % случаях возникновение костной саркомы провоцирует травма.[источник не указан 3090 дней]

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.

Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей. В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга». К нему относят: собственно саркома Юинга; периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET), в том числе PNET костей, и экстраоссальная саркома Юинга.[2]

Клиническая картина[править | править код]

Общие симптомы[править | править код]

Сложность ранней диагностики объясняется отсутствием онкологической настороженности в отношении лиц молодого возраста, стертой клинической симптоматикой, неправильной интерпретацией жалоб больного (например, объяснением их возникновения спортивной или бытовой травмой и т.п.).

  • Боль (от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев)
    • Первоначально:
      • слабая и умеренной интенсивности
      • интермиттирующий характер — может самопроизвольно ослабевать и даже полностью купироваться (т.н. «светлые промежутки»)
      • не стихает в покое
      • усиление по ночам
      • отсутствует облегчение при фиксации конечности.
    • По мере роста опухоли боль:
      • становится интенсивнее
      • ограничивает движения в близлежащем суставе вплоть до контрактуры
      • нарушает сон
      • нарушает повседневную активность
  • Быстроувеличивающаяся опухоль нередко с патологическим переломом (поздний признак — 3-4 мес)
  • Признаки местного воспаления:
    • болезненность при пальпации
    • гиперемия кожи
    • пастозность (отечность) кожи
    • локальное повышение температуры
    • расширенные подкожные вены
  • Синдром общей опухолевой интоксикации
    • повышение температуры тела больного (субфебрильная и фебрильная лихорадка)
    • снижение веса и аппетита вплоть до кахексии
    • слабость
    • анемия
    • регионарный лимфаденит
  • Метастазы
    • в лёгочную ткань (чаще всего)
    • в костную ткань
    • в костный мозг
    • отдаленные метастазы (очень редко): в висцеральных органах, лимфатических узлах средостения и забрюшинного пространства, плевре, центральной нервной системе в виде поражения менингеальных оболочек и вещества головного и спинного мозга.
В зависимости от локализации[править | править код]
  • При поражении нижней конечности - хромота
  • При поражении позвонков:
    • радикулопатия
    • компрессионно-ишемическая миелопатия с явлениями параплегии,
    • нарушением функции тазовых органов (недержание мочи)
  • При поражении костей и мягких тканей грудной стенки (в зарубежной литературе носит название опухоли Аскина):

Диагностика[править | править код]

  • Рентгенография костей, пораженных опухолью и её метастазами
  • Рентгенография и КТ легких
  • КТ или МРТ участков скелета, мягких тканей и любых других анатомических областей, пораженных опухолевым процессом. Наиболее точно определяет размеры опухоли, её связь с окружающими тканями, сосудисто-нервным пучком, распространение опухоли по костно-мозговому каналу.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
  • Остеосцинтиграфия. Позволяет диагностировать отдаленные метастазы
  • Ангиография
  • УЗИ
  • Исследование костного мозга (билатеральная трепано-биопсия костного мозга из крыльев подвздошных костей). Особенностью опухолевого процесса саркомы Юинга является изолированное поражение костного мозга при отсутствии метастазов в костях вне зависимости от первичной локализации или размера опухоли
  • Биопсия опухоли. Материал получают из участка кости, граничащего с костномозговым каналом или мягкотканного компонента
  • Иммуногистохимическое исследование. Практически 100% клеток саркомы Юинга вырабатывают (экспрессируют) на своих мембранах поверхностный гликопротеин СD99 (р30/32MIC2). Определение его экспрессии является убедительным подтверждением клинико-рентгенологического диагноза саркомы Юинга.[3] Кроме того, для клеток саркомы Юинга характерна экспрессия виментина.
  • Молекулярно-генетическое исследование.
    • Флуоресцентная гибридизация in situ. Практически 90-95% опухолевых клеток имеют транслокацию между 11-й и 22-й хромосомами (t (11;22) (q24;q12)), приводящую к синтезу патологического белка EWS/FLI1 [4]. Определение данного генетического дефекта является патогномоничным симптомом (характерным только для этого заболевания) саркомы Юинга.
    • Полимеразная цепная реакция (RT-PCR). Более чувствительный метод. Используется для определения микрометастазов саркомы Юинга в костном мозге и периферической крови.
Гистологическая картина[править | править код]

Классическая гистологическая картина саркомы Юинга представлена бесструктурными агрегатами мелких опухолевых клеток, разделенных фиброзными прослойками. Клетки имеют правильную форму, содержат округлые или овальные ядра, характеризуются высоким ядерно-цитоплазматическим отношением. Заключенная в клеточных ядрах дисперсия хроматина придает им характерный «зеркальный» вид. Митотическая активность в клетках саркомы Юинга, как правило, низкая. Зачастую при патоморфологическом исследовании определяется выраженный некроз опухолевой ткани, с преимущественной локализацией жизнеспособных клеток вокруг сосудов. Особенности морфологии саркомы Юинга затрудняют проведение дифференциальной диагностики с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями у детей (нейробластомой, рабдомиосаркомой, неходжкинской лимфомой, синовиальная саркома, лейомиосаркома и др.). Поэтому проведение биопсии недостаточно для постановки диагноза саркомы Юинга [5]

Рентгенологическая картина[править | править код]
  • Сосуществование деструктивного и реактивного (остеосклеротического) процессов костеобразования.
  • Распространение опухолевого процесса на кортикальный слой вызывает его разволокнение, расслоение, нечеткость контуров, секвестрацию.
  • Вовлечение надкостницы стимулирует периостальное костеобразование пластинчатого или игольчатого типа.
  • Практически всегда имеется мягкотканный компонент опухоли, по размерам нередко превосходящий участок первичной костной деструкции.
  • Характерна однородная структура мягкотканного опухолевого компонента, без элементов патологического костеобразования, обызвествлений или хрящевых включений
Магнитно-резонансная томография[править | править код]
  • метод выбора при стадировании опухоли
  • оценка ответа на химио- лучевую терапию  
  • позволяет оценить поражение мягких тканей 
  • низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях 
    • гетерогенное контрастное усиление  
  • гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях

Лечение[править | править код]

  • Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты — винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток[источник не указан 3090 дней].
  • Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в лёгкие проводится лучевая терапия на лёгкие.
  • Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение — химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).

  1. ↑ Medline.ru - Биомедицинский журнал
  2. ↑ Архивированная копия (неопр.) (недоступная ссылка). Дата обращения 30 сентября 2012. Архивировано 3 сентября 2013 года.
  3. ↑ Kovar H., Dworzak M., Strehl S. et al. Overexpression of the pseudoautosomal gene MIC2 in Ewing’s sarcoma and primitive neutoectodermal tumor // Oncogene. – 1990. – Vol.5. – P.1067.
  4. ↑ de Alva E., Kawai A., Healey J.H. et al. EWS-FLI1 fusion transcript structure is an independent determinant of prognosis in Ewing’s sarcoma // J. Clin. Oncol. – 1998. – Vol.16. – P.1248.
  5. ↑ Fletcher C.D., Unni K.K., Mertens F. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. – Lyon: IARC Press, 2002.

ru.wikipedia.org


Смотрите также