Опухоли мягких тканей классификация


Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные - на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы - злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие - отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы - злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы - злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы - доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома - злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома - опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

Злокачественная мезенхимома - редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.

Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.

Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.

Светлоклеточная саркома - редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 - женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.

После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.

Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.

Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

www.pror.ru

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей > Архив - Клинические протоколы МЗ РК

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез
Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.


Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.


Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.


Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.


По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) - находятся на поверхности кожи.

2. Кавернозные - располагаются под кожей.

3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий.

4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части.

5. Смешанные - состоят из различных тканей.


Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.


Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.


Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.


Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.


Лимфангиомы - опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.


Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.


Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.


Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.


Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.


Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.


Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.


Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.


Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.


Опухолеподобные новообразования мягких тканей


Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.


Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.


Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.


Врожденные опухолеподобные новообразования


Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.


Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.


Показатели лабораторных исследований не изменяются.


Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.


Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

9. ЭКГ.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.


Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

4. Коагулограмма.

5. УЗИ органов брюшной полости.

6. Магнитно-резонансная томография.


До госпитальной:

1. ОАК, ОАМ.

2. Биохимический анализ.

3. Кал на яйца глисты.

diseases.medelement.com

Опухоли мягких тканей

Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (ВОЗ) № 3, 1974 г.

I. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани.

А. Фибромы

1. Твердая фиброма

2. Мягкая фиброма (фибролипома)

3. Дерматофиброма (гистиоцитома, склерозирующая гемангиом|

4. Эластофиброма спины

Б. Фиброматоз

1. Рубцовый фиброматоз

2. Келоид

3. Нодулярный фасциит (псевдосаркоматозный фиброматоз)

4. Лучевой фиброматоз

5. Фиброматоз мужского полового члена (болезнь Пейронье)

6. Фиброматоз шеи

7. Фиброматоз ладони

8. Юношеская апоневротическая фиброма (обызвествляющаяся фиброма)

9. Фиброматоз подошвы

10. Назофарингеальная фиброма (юношеская ангиофиброма)

11. Абдоминальный фиброматоз (абдоминальный десмоид)

12. Фиброматоз или агрессивный фиброматоз (экстраабдоминальный десмоид)

13. Врожденный генерализованный фиброматоз В. Выбухающая дерматофибросаркома

Г. Фибросаркома

II. Опухоли и опухолеподобные поражения жировой ткани

А. Доброкачественные

1. Липома (в т. ч. фибролипома, ангиолипома и т.д.)

2. Внутримышечная липома (инфильтрирующая липома)

3. Гибернома

4. Ангиомиолипома (почечного происхождения)

5. Миелолипома

6. Липобластоматоз (фетальная липома)

7. Диффузный липоматоз

Б. Злокачественные

1. Липосаркома

а) преимущественно высокодифференпированная

б) преимущественно миксоидная (эмбриональная)

в) преимущественно круглоклеточная

г) преимущественно полиморфная (низкодифференцированная)

д) смешанного типа (сочетающая признаки а, б, в или г)

III. Опухоли мышечной ткани

А. Гладкие мышцы

1. Доброкачественные

а) лейомиома

б) ангиомиома (сосудистая лейомиома)

в) эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома, лейомиобластома)

2. Злокачественные

а) лейомиосаркома

Б. Поперечно-полосатые мышцы

1. Доброкачественные

а) рабдомиома

2. Злокачественные

а) рабдомиосаркома

(1) преимущественно эмбриональная

(2) преимущественно альвеолярная

(3) преимущественно полиморфная

(4) смешанная (сочетающая признаки 1, 2 или 3)

IV. Опухоли и опухолеподобные поражения кровеносных сосудов.

А. Доброкачественные

1. Гемангиома

а) доброкачественная гемангиоэндотелиома

б) капиллярная гемангиома (юношеская гемангиома)

в) кавернозная гемангиома

г) венозная гемангиома

д) гроздевидная (ветвистая) гемангиома

2.. Внутримышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная или артерио-венозная)

3. Системный гемангиоматоз

4. Гемангиома с врожденным артерио-венозным свищом или без него

5. Доброкачественная гемангиоперицитома

6 Гломусная опухоль (гломангиома)

7. Ангиома (сосудистая лейомиома)

8. "Гемангиома" грануляционно-тканного типа (пиогенная гранулема)

Б. Злокачественные

1. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома)

2. Злокачественная гемангиоперицитома

V. Опухоли и опухолеподобные поражения лимфатических сосудов

А. Доброкачественные

1. Лимфангиома

а) капиллярная

б) кавернозная

в) кистозная (гигрома)

2. Лимфангиомиома

3. Системный лимфангиоматоз

Б. Злокачественные

1. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома)

VI. Опухоли синовиальных тканей

А. Доброкачественные

1. Мезотелиома

2. Синовиома

Б. Злокачественные

1. Синовиальная саркома (злокачественная синовиома)

а) преимущественно двухфазная (веретеноклеточного в эпителиоидного типов)

б) преимущественно однофазная (веретеноклеточного или эпителиоидного типа)

VII. Опухоли мезотелиальной ткани

А. Доброкачественная мезотелиома

1. Преимущественно эпителиоидная

2. Преимущественно фиброзная (веретеноклеточная)

3. Двухфазная

Б. Злокачественная мезотелиома

1. Преимущественно эпителиоидная

2. Преимущественно фиброзная (веретеноклеточная)

3. Двухфазная

VIII. Опухоли и опухолеподобные поражения периферических нервов

А. Доброкачественные

1. Травматическая неврома (ампутационная неврома)

2. Нейрофиброма

3. Нейрилеммома (шваннома)

4. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Б. Злокачественные

1. Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома, нейрофибросаркома)

2. Периферические опухоли первичной нейроэктодермы

IX. Опухоли симпатических ганглиев

А. Доброкачественные

1. Ганглионеврома

Б. Злокачественные

1. Нейробластома (симпатобластома, симпатогониома)

2. Ганглионейробластома

X. Опухоли параганглионарных структур

А. Феохромоцитома

1. Доброкачественная

2. Злокачественная

Б. Хемодектома (нехромаффинная параганглиома)

1. Доброкачественная

2. Злокачественная

XI. Опухоли и опухолеподобные поражения шпорипотентной мезенхимы

А. Доброкачественные

1. Мезенхимома

Б. Злокачественные

1. Злокачественная мезенхимома

XII. Опухоли рудиментарных эмбриональных структур

А. Доброкачественные

1. Хордома

Б. Злокачественные

1. Злокачественная хордома

ХII. Опухоли возможного экстрагонадного зародышевого происхождения

А. Доброкачественные

1. Тератома (дермоидная киста)

Б. Злокачественные

1. Тератокарцинома

2. Эмбриональная карцинома

3. Хориокарцинома

XIV. Опухоли спорного или неясного генеза

А. Доброкачественные

1. Зернисто-клеточная опухоль (зернисто-клеточиая "миобластома")

2. Хондрома мягких тканей

3. Остеома мягких тканей

4. Глиома носа (ганглиоглиома)

5. Пачиниева опухоль

6. Аденоматоидная опухоль половых органов

7. Миксома

8. Меланотическая прогонома

9. Фиброзная гамартома младенцев

Б. Злокачественные

1. Альвеолярная мягкотканная саркома

2. Злокачественная зернисто-клеточная опухоль

3. Хондросаркома мягких тканей

4. Остеосаркома мягких тканей

5. Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей

6. Злокачественная фиброксантома (злокачественная гистиоцитома)

7. Саркома Калоши

8. Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов

studfile.net

Опухоли мягких тканей у детей

Злокачественные опухоли мягких тканей достаточно часто встречаются у детей. В структуре злокачественных новообразований саркомы мягких тканей занимают 4-е место, уступая гемобластозам, опухолям центральной нервной системы (ЦНС) и новообразованиям забрюшинной области. Они составляют 8 % от общего числа злокачественных новообразований детского возраста. У новорожденных и детей моложе 1 года этот вид опухолей наблюдается примерно в 12 % случаев.

Классификация

Существующие в настоящее время гистологические классификации злокачественных опухолей мягких тканей различаются между собой прежде всего потому, что отсутствует единое мнение о том, какие тканевые образования включать в понятие "мягкие ткани".

Под мягкими тканями головы, шеи, туловища и конечностей следует понимать все анатомические образования, располагающиеся между костями скелета и кожей.

Согласно определению ВОЗ, "мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности".

К ним также относят, по мнению А. В. Смольянникова, нейроэктодермальные ткани периферической и автономной (вегетативной) нервной системы, параганглии. Мягкие ткани возникают из производных мезодермы, миотома, части энтодермы, образующих мезенхиму, поперечнополосатые мышцы и производные нейроэктодермы.

По мнению А. И. Ракова и Е. А. Чехариной, так называемые мягкие ткани представляют собой неравномерное по объему сочетание совершенно разнородных по своему происхождению, структуре и функции тканевых компонентов, обладающих различными бластоматозными потенциями. Поэтому искусственное объединение возникающих из них новообразований допустимо лишь в клинико-анатомическом смысле и принимается весьма условно.

Из входящих в состав мягких тканей элементов следует иметь в виду различные производные мезенхимы, поперечнополосатую мускулатуру и оболочки периферических нервов. Поэтому уже a priori следует допустить возможность развития из них разнообразных опухолей, обусловленную различием исходных тканевых структур. Следует отрицать включение в понятие мягкие ткани кожи с ее дериватами и лимфатических узлов, считая это ошибкой в гистогенетическом отношении. Те же авторы возражают против отнесения некоторыми исследователями в группу мягких тканей новообразований забрюшинного пространства и внутренних органов.

Между тем мнение подавляющего большинства авторов на природу сарком мягких тканей у детей единодушно: практически все новообразования мягких тканей у детей мезенхимального происхождения.

Ниже приведена гистологическая классификация опухолей мягких тканей, опубликованная центром ВОЗ в 1969 г. (табл. 15.1).

Опухоли мягких тканей представляют значительные трудности для морфологической верификации, определения гистогенеза и степени злокачественности. Это может быть обусловлено тем, что опухолевые клетки, происходящие из разных дериватов мезенхимы, приобретают большое морфологическое сходство, а высокая степень катаплазии часто приводит к тому, что они могут полностью утратить способность построения специфических структур (например, фасциальных), по которым можно было бы судить о происхождении клеток.

Международным противораковым союзом в иллюстрированном руководстве по TNM/pTNM классификации злокачественных опухолей приводится морфологическая классификация злокачественных опухолей мягких тканей (ICD-0 С38.1,2, С47-49).

Правилом классификации должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

В классификации использованы следующие анатомические области.

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы (С47, С49).
2. Забрюшинное пространство (С48).
3. Средостение (С38.1,2).

В раздел гистологические типы опухолей, согласно ICD-0 морфологической рубрикации, включены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:

Таблица 15.1. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (приводится с некоторыми сокращениями)

Исходная ткань Доброкачественные опухоли Злокачественные опухоли
Фиброзная ткань Твердая фиброма Выбухающая дер-матофибросаркома
Мягкая фиброма Фибросаркома
Дерматофиброма (гистиоци-
тома, склерозирующая геман-
гиома)
Эластофиброма (спины)
Фиброматозы
Жировая ткань Липома Липосаркома, преимущественно:
Интрамуральная (инфильтри- хорошо диффе-
рующая липома) ренцированная
Гибернома миксоидная (эмбриональная)
Миелолипома круглоклеточная
Фетальная липома
Диффузный липоматоз
Гладкие мышцы

Лейомиома

Ангиомиома (васкулярная миома)

Эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома, лейомиобластома)

Лейомиосаркома
Поперечнополо- Рабдомиома Рабдомиосаркома
сатые мышцы
Кровеносные Гемангиома (доброкачествен- Злокачественная
сосуды ная гемангиоэндотелиома) гемангиоэндотелиома (гемангио-саркома)
Капиллярная (ювенильная) Злокачественная
ангиома гемангиоперици-тома
Рацемозная ангиома
Интрамускулярная ангиома
Системный гемангиоматоз
Доброкачественная гемангио-
перицитома
Гломангиома
Лимфатические Лимфангиома: капиллярная, Злокачественная
сосуды кавернозная, кистозная (гиг- лимфангиоэндо-
рома) телиома (лимфан-
гиосаркома)
Лимфангиомимома
Системный лимфангиоматоз
Синовиальная Доброкачественная Синовиальная
ткань синовиома саркома

В представленную классификацию не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капоши, дерматофибросаркома, фибросаркома высокой степени дифференцировки G1 (десмоидная опухоль) и саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных и полых внутренних органов.

Существует группа сарком мягких тканей, гистогенез которых не выяснен: это светлоклеточная, альвеолярная, синовиальная, эпителиоидная, хордоидная (экстраоссальная миксоидная хондросаркома) и мелкокруглоклеточная (экстраоссальная саркома Юинга).

Е. Masliah (1986) предложил унифицированную гипотезу гистогенеза мягкотканных сарком неясной природы. Основываясь на обычном определении гистогенеза по сходству со зрелыми нормальными или эмбриональными тканями, некоторые исследователи пытались найти их источники развития в области сухожильно-синовиальных зон. Но ни гистологические, ни ультраструктурные, ни иммуногистохимические методы не помогли выявить с достаточной степенью достоверности клетки-родоначальники этих сарком. Впервые эти саркомы были объединены в общую группу под термином сухожильно-влагалищных сарком в 1977 г.

Возможно, предшественником опухолей этой группы служат дериваты эктомезенхимы, относящиеся к сухожилиям, апоневрозам, синовиям и менискам, называемые хондроидной тканью или псевдохрящом, способным к плюропотентной трансформации в микроскопически нефункциональной ткани или опухоли. Подобные филогенетические остатки описаны у позвоночных, как и опухоли из них. Возможно, что эти саркомы происходят из полигенетически зрелых остатков, а не являются продуктом реактивации эмбриологических зачатков, как предполагает концепция Конгейма.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Рак мягких тканей: классификация, симптомы и лечение

Рак мышечной ткани в медицине именуется миосаркомой, а соединительной - саркомой. Подобные клеточные структуры в человеческом организме есть практически везде, в силу чего опухолевый процесс может стартовать в самых разных органах. В среднем среди онкологических патологий у совершеннолетних в нашей стране на долю такого варианта приходится 0,7% случаев. Для детей показатели существенно выше – до 6,5%, что делает заболевание пятым онкологическим по частоте встречаемости. Отличительная особенность – быстрый агрессивный рост и склонность быстро давать метастазы. Кроме того, такому раку присуща повышенная опасность рецидива, даже если уже была проведена успешная операция. Особенно это свойственно несовершеннолетним больным.

Что провоцирует?

Рак мягких тканей у детей и взрослых может возникнуть в силу самых разных причин. Пока выявлено несколько факторов риска, но полного списка инициирующих беду явлений сформулировать не удалось. Установлено, что сильное влияние могут оказать ионизирующие лучи, а также ультрафиолет. Обнаружено, что чаще саркома беспокоит тех, кто ранее перенес лечение облучением или химическими препаратами.

Выше вероятность узнать на себе, что такое рак мягких тканей ноги, туловища, других частей тела, если в силу работы человек вынужден регулярно контактировать с канцерогенами. К аналогичным результатам могут привести сбои функционирования иммунной системы, ВИЧ и генетические факторы. Установлено, что при наличии среди кровных родственников лиц, больных саркомой, человек сталкивается с повышенным риском развития заболевания. Кроме того, среди пациентов есть люди, которым ранее удаляли лимфатические узлы, а также страдавшие прежде доброкачественными новообразованиями.

Типы и формы

В современной медицине введена система классификации рака мягких тканей. Если прочие разновидности злокачественных болезней локализованы в конкретном органе, то саркому отличает непредсказуемость расположения. В среднем приблизительно половина всех случаев приходится на конечности, до 40% больных страдают раковыми процессами разных участков туловища. В каждом десятом случае саркому выявляют на голове, шее. Значительно реже патология локализована в желудке или кишечном тракте.

Среди прочих разновидностей выделяют ангиосаркомы, сформированные клеточными сосудистыми структурами лимфо-, кровеносной системы. Эмбриональные клетки могут стать базой развития мезенхимомы. Из жировых клеток может начать рост липосаркома, а из поперечно-полосатых мышц скелета – рабдомиосаркома. Наконец, лейомиосаркома инициируется в гладких мускульных волокнах. Такое новообразование формируется в разнообразных внутренних органах. Среди прочих областей локализации чаще встречающиеся: матка, кишка, желудок. Фиброзная ткань может быть фундаментом развития гистиоцитомы, начинающейся из связочной ткани и сухожилий.

Всего современные врачи знают порядка полусотни разновидностей рака мягких тканей. Среди совершеннолетних пациентов приблизительно 40% случаев приходится на гистиоцитому, липосаркому. У детей гораздо больше распространены злокачественные процессы в скелетной мускулатуре.

Шаг за шагом

Развитие патологического процесса при исследовании оценивают не только по области локализации (например, поперечно-полосатые мышцы), но и по уровню прогресса состояния. Определение стадии возможно после уточнения габаритов новообразования, выявления метастазов, расположенных поблизости и в удаленных частях тела. Возможно поражение лимфатической системы на периферии. Кроме того, необходимо точно установить уровень злокачественности процесса. Во многом именно из стадии следует, как нужно лечить заболевание.

Исследуя случай рака мягких тканей шеи, туловища, конечностей, в клинических условиях определяют габариты первичного очага. Для этого необходимо сделать ультразвуковое обследование, рентгеновский снимок, МРТ, КТ. Чтобы оценить злокачественность, при биопсии берут образцы тканей, которые затем анализируют под микроскопом. Уровень поражения лимфатической системы и наличие распространенного метастазирования определить довольно сложно, приходится обращаться к многочисленным способам и методам анализа состояния. Конкретные выбирают исходя из нюансов расположения первичного очага, состояния больного и особенностей течения процесса.

ВОЗ, UICC, AJCC: о категоризации

В настоящее время исследование и разделение на группы всех случаев рака мягких тканей бедра, туловища, головы и иных областей локализации основывается на принятой в 2011 системе, рекомендованной для применения на всемирном уровне. 1А – обозначение низкого уровня злокачественности. К такой категории причисляют процессы, размеры которых менее 5 см, лимфатическая система в норме. 1В – также малозлокачественный процесс без нарушения лимфатической структуры, но габариты очага превышают 5 см.

Стадия рака мягких тканей 2А – состояние, при котором уровень злокачественности средний, габариты не превышают 5 см, лимфатическая система в норме, отдаленных метастазов выявить не удается. Аналогичные параметры процесса, но высокий уровень злокачественности позволяют причислить саркому к группе 3А. 3В – класс, которому присущ высокий уровень злокачественности, но лимфатическая система в норме, процесс не распространился в отдаленные части органа, при этом новообразование более 5 см габаритами.

Наконец, 4 стадия рака мягких тканей – онкологическое заболевание, осложненное поражением лимфатической системы. Исследования позволяют определить отдаленные метастазы. Возможен один из этих признаков или оба сразу. Габариты опухоли и уровень ее злокачественности не играют роли при определении принадлежности случая к четвертому этапу.

Как все происходит?

Определение признаков рака мягких тканей обусловлено информацией о процессах, протекающих по мере прогресса патологии. Установлено, что влияние агрессивных факторов приводит к клеточной мутации и бесконтрольному размножению структур. Очаг постепенно увеличивается, охватывая расположенные поблизости ткани и инициируя в них деструктивные процессы. Из проведенных исследований ясно, что во многих случаях формируется псевдокапсула. Она не является ограничением для распространения опухоли, типичные клетки выходят за пределы той области. Возможно наличие нескольких очагов роста. Такое, в частности, присуще рабдомиосаркоме.

Рак мягких тканей распространяется с кровотоком, метастазы преимущественно перемещаются гематогенно. Чаще всего область локализации – дыхательная система. Приблизительно у 1-2 больных из каждых десяти пациентов выявляют поражение расположенных поблизости лимфатических узлов.

Особенности заболевания

Врачи, исследуя саркомы, выявляя их особенности, формулируя, что это такое (лейомиомы матки, рабдомио-, липо-, ангиосаркомы и другие типы), установили, что во внушительном проценте случаев удачное оперирование еще не означает полного выздоровления человека: процессу свойственна склонность к повторному старту.

Симптоматика

Первый симптом рака мягких тканей – формирование опухоли. Поначалу недуг не беспокоит болевым синдромом, но постепенно новообразование становится все больше. Во многих случаях исследования позволяют выявить псевдокапсулу. Нередко можно ассоциировать полученную ранее травму и опухолевый процесс. В некоторых случаях беспокоит болезненность. Это зависит от области локализации новообразования и его габаритов. Как показали наблюдения, у разных пациентов формируются разнообразные злокачественные формирования. У некоторых они круглые, у других напоминают веретено. Инфильтративный рост дает нечеткость границ.

Ощупывание пораженной зоны позволяет ощутить плотность и эластичность участка. Если процесс существенно прогрессировал, возможно размягчение структур, указывающее на тканевый распад. Если габариты очага велики, на кожных покровах над опухолью могут появиться зоны изъязвления. В преимущественном проценте случаев участок неподвижен или обладает малой подвижностью, происходит соединение с костной системой. Возможно нарушение функциональности конечностей (зависит от локализации).

Обратить внимание

Иногда симптоматика позволяет понять, что развивается патология внутренних органов – к примеру, лейомиома матки. Что это такое, расскажет доктор после постановки точного диагноза. Злокачественные процессы, локализованные в соединительных тканях разнообразных органов, пространства за брюшиной, могут провоцировать нестандартную симптоматику процесса. Многое определяется локализацией и габаритами патологии, способностью атипичных структур распространяться в находящиеся вблизи здоровые.

Маточная лейомиосаркома, в частности, нередко инициирует кровотечения. Страдающие онкологическим заболеванием женщины отмечают болезненность и продолжительность менструального цикла. Если поражен кишечный тракт, первым проявлением патологии может стать непроходимость органа – поначалу частичная, постепенно прогрессирующая до абсолютной.

Согласно статистике, до 87% больных обращаются в клинику, когда процесс зашел далеко. Наилучшие прогнозы, конечно, у тех, кто начал лечение рака мягких тканей своевременно. Чтобы минимизировать риск, при подозрительных симптомах нужно сразу пройти полное обследование, исключающее либо способное подтвердить онкологические процессы.

Особенный случай: саркома Юинга

Что это за болезнь, может рассказать любой онколог: термином обозначают онкологические процессы, протекающие в костном скелете. Чаще встречающаяся область локализации – конечности. Возможны злокачественные очаги в ключицах, позвоночнике, тазовой скелетной области. Впервые заболевание определено в 1921 ученым Юингом, в честь которого патология и называется в настоящее время. В настоящее время среди всех злокачественных процессов именно она считается одной из наиболее агрессивных.

Наличие метастазов удается выявить практически у половины больных, чье обращение в клинику позволило обнаружить у них саркому Юинга. Что это за болезнь, чаще узнают по себе дети старше пятилетнего возраста. Очень редко патология встречается у лиц старше 30 лет. Наибольшие риски – у возрастной группы 10-15 лет. Чаще болезнь встречается у мальчиков. Большим риском среди всех рас подвержены белые дети.

Уточнение диагноза

При подозрении на саркому необходимо как можно быстрее попасть на прием в специализированную клинику. При выявлении опухолевого процесса больного направляют на анализы, позволяющие уточнить габариты и область расположения очага. Для этого необходимо сделать УЗИ, КТ, МРТ, рентгеновский снимок. Максимум полезной информации, как считается, можно получить во время МРТ. В некоторых случаях показана ангиография, позволяющая уточнить особенности снабжения области кровью, а также связь с сосудистой системой.

При диагностике не обойтись без биопсии участка. Это помогает выявить атипичные клеточные особенности области и уровень злокачественности процесса. Оценивая итоги биопсии, причисляют случай в определенной стадии, разрабатывают терапевтический курс. Максимально полезной биопсия будет, если врачи располагают достаточным объемом материалов для исследований. Как правило, необходима техника для электронной микроскопии.

Как лечить?

Если есть возможность, больному назначают радикальное хирургическое вмешательство, в ходе которого из организма изымают как опухолевый очаг, так и тканевые структуры вблизи. Возможна резекция, во время которой удаляют опухоль. После хирургических мероприятий показан курс облучения. Возможно назначение комплексной программы, включающей химические препараты. Иногда облучение делают перед операцией.

Отмечается, что широкие резекции, направленные на сохранение органа, сочетающиеся с химиотерапией до и/или после вмешательства, дают неплохие результаты в расчете на будущее, даже если уровень злокачественности высокий. Локальный выраженный контроль такой подход дает в случае, когда раковые процессы локализованы в шее, голове, туловище. Сложнее всего лечить патологии в забрюшинном пространстве. Как правило, здесь невозможно или очень сложно удалить очаг, накладываются серьезные ограничения на курс облучения, поскольку не всегда возможно применение таких доз, которые результативны против атипичных клеток.

Нюансы терапии

В определенных случаях показано еще до операции пройти курс применения химических фармацевтических продуктов, облучения. Мероприятия направлены на сокращение габаритов очага, повышение возможности проведения мероприятий с максимальным сохранение органа. После операции продолжают облучение.

При четвертом этапе ракового заболевания к операции прибегают, если есть возможность изъятия из организма метастазов, сформированных в легких. Исходный очаг не всегда операбелен. Удаление метастазов даже в случае невозможности провести операцию в области первопричины позволяет увеличить период выживаемости. Известны случаи полного излечения, хотя их частота довольно мала. Чаще такое возможно, когда метастазы в легких изолированные, локализованы таким образом, что оперативное изъятие не представляет собой особенной сложности. Наилучшие возможности у больных, у которых нет распространения онкологического процесса на средостенные лимфоузлы, отсутствует плевральный выпот. Кроме того, важно отсутствие противопоказаний для проведения операции в области грудины.

Лечение: выбрать курс непросто

Подбирая возможные средства для химического медикаментозного лечения, врач ориентируется на особенности, разновидность онкологической патологии, уровень злокачественности, область локализации. Играет роль общее состояние пациента. Корректно, удачно выбранный курс даже при запущенном процессе может существенно увеличить срок выживаемости больного, повысить качество повседневности.

Химиотерапия раковых процессов, локализованных в мягких тканях, в последние десятилетия активно меняется. В наши дни практикуются отличные от применяемых ранее подходы к формированию комбинаций препаратов. Стало известно много нового о нюансах строения и эффективности терапевтического курса при определенных разновидностях. Хорошие перспективы связаны с разработками для целевого лечения.

Таргетные медикаменты целенаправленно влияют на молекулярные мишени. Взаимодействие происходит непосредственно в типичных клетках, при этом здоровые структуры сохраняются неповрежденными. Ведутся активные работы для оценки результативности и безопасности использования такой группы медикаментов. Возможности назначения многих недавно появившихся средств расширяются: как для использования препаратов самостоятельно, так и для включения их в комбинированный курс.

На что рассчитывать?

Прогноз определяется комплексом факторов: возрастные особенности, габариты новообразования, уровень его злокачественности. Немаловажна стадия, на которой начали лечение болезни. Худшие прогнозы свойственны случаю, когда возраст человека превышает 60 лет. Большие риски связаны с наличием опухоли более пяти сантиметров в диаметре и повышенного уровня злокачественности.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии оценивается более чем в 50%. При распространенности онкологического процесса показатели понижаются до 10%, а в некоторых случаях и того меньше.

fb.ru

Опухоли мягких тканей

1)Среди опухолей мезоднрмального происхлждения наиболее часто встречаются:

  1. УЗ-картина доброкачественной забрюшинной опухоли:

  1. УЗ-картина злокачественной забрюшинной опухоли:

  1. Основным и единственно радикальным методом лечения первичных внеорганных забрюшинных опухолей, независимо от морфологической характеристики, вляется

  1. Характерная микроскопическая особенность внеорганных забрюшинных новообразований

  1. при рецидивных внеорганных забрюшинных опухолях методом выбора является лечение:

  1. тератома забрюшинного пространства представлена:

  1. К внеорганным забрюшинным опухолям относят:

  1. Специфическим онкомаркером выявляемым при внеорганных забрюшинных опухолях является:

  1. Метастазы в забрюшинные лимфатические узлы из опухолей других локализаций:

10)Удельный вес сарком мягких тканей у детей и подростков составляет:

– 1-3%

+ 7-15%

– более 30%

– более 50%

– более 20%

#

11) Одна из основных особенностей мягкотканых сарком:

- лимфогенное метастазирование

- склонность к прогрессированию

+ частое рецидивирование

- локализация в забрюшинном пространстве

- метастазы в головной мозг

#

12) Наиболее частый путь гематогенного метастазирования при саркомах мягких тканей:

- печень

- кости

+ легкие

- надпочечники

- гениталии

#

13) Лимфогенные метастазы при саркомах мягких тканей составляют:

- менее 5%

+ более 40%

- не встречаются

- 5-10%

- 20%

#

14) Наиболее неблагоприятная морфологическая форма сарком мягких тканей:

+ синовиальная саркома

- липосаркома

- ангиосаркома

- фибросаркома

- рабдомиосаркома

#

15) Морфологические признаки высокой степени злокачественности сарком мягких тканей:

- высокая степень дифференцировки

- мало стромы

- слабая васкуляризация

+ большое число митозов

- слабая выраженность некроза

#

16)Какое морфологическое исследование позволяется поставить окончательный диагноз саркомы мягких тканей?

- пункционная аспирационная биопсия

+ плановое гистологическое исследование

- интраоперационное экстренное исследование

- исследование на диспансерном этапе

- интраоперационные отпечатки

17. Гигантоклеточные опухоли чаще всего локализуются:

1)в диафизе длинных трубчатых костей

2)в плоских костях

3)в метаэпифизе длинных трубчатых костей

Ответ: 3.

18. К доброкачественным опухолям из хрящевой ткани относятся:

А)хондробластома

Б)хондромиксоидная фиброма

В)хондрома

Выберите ответ:

  1. А,Б

  2. Б,В

  3. А,Б,В

  4. Все ответы верные.

Ответ: 3.

19. К костно-мозговым опухолям относятся:

1)остеобластокластома

2)остеогенная саркома

3)саркома Юинга

Ответ: 3.

20. При лечении саркомы Юинга ведущая роль отводится:

1)хирургическому лечению с последующей послеоперационной химиотерапией

2)хирургическому лечению

3)лучевой терапии + химиотерапии

Ответ: 3.

21. Для хондросаркомы высокой степени морфологической зрелости свойственно:

1)частые патологические переломы

2)медленное развитие с малой выраженностью симптомов

3)наличие сильных постоянных болей

4)быстрый рост

Ответ: 2.

22. При лучевой терапии саркомы Юинга лечебными дозами принято считать:

1)более 60 Гр

2)50-60 Гр

3)30-35 Гр

4)40-45 Гр

Ответ: 2.

23. Опухоли из синовиальных тканей могут быть:

А)злокачественными

Б)доброкачественными

Выберите:

  1. Только А

  2. Только Б

  3. А и Б

Ответ: 3.

  1. К саркомам мягких тканей (СМТ) относят:

а. новообразования неэпителиальной природы

б. опухоли ретикулоэндотелиального генеза

в. опухоли опорной ткани внутренних органов

25 СМТ чаще всего возникают в возрасте:

а. 30-50 лет

б. 20 лет и младше

в. 20- 40 лет

26. СМТ чаще возникает

а. у лиц женского пола

б. у лиц мужского пола

в. у лиц обоего пола

27. Среди СМТ чаще других встречается:

а. синовиальные саркомы

б. рабдомиосаркомы

в. злокачественные фиброзные гистиоцитомы

г. ангиосаркомы

28. Выберите верное утверждение для СМТ:

а. Поверхностные опухоли локализуются исключительно выше глубокой фасции без ее инвазии

б. глубокие опухоли локализуются ниже поверхностной фасции или прорастают ее

в. глубокие опухоли локализуются ниже поверхностной фасции, но не прорастают ее

29. К факторам, предрасполагающим к СМТ не относят:

а. болезнь Педжета

б. диффузный полипоз толстой кишки

в. синдром Вербера

г. прием анаболических стероидов

30. Чаще всего СМТ поражают:

а. туловище и конечности

б. область головы и шеи

в. область шеи и конечности

31.Для высоко злокачественных сарком мягких тканей характерно:

А) Инфильтративный местно-деструктивный рост

Б) Частое рецидивирование

В) Гематогенное метастазирование

Г) Все перечисленное

32. Показателем адекватности при удалении саркомы мягких тканей является:

А) Удаление опухоли с окружающей ее капсулой

Б) Удаление опухоли с мышечно-фасциальным футляром, в котором она расположена

В) Удаление опухоли отступя 2 см от ее краев

Г) Нет верного ответа

33. Саркомы мягких тканей чаще всего локализуются в области:

А) Головы и шеи

Б) Верхних конечностей

В) Нижних конечностей

Г) Туловища

34. Методы установления стадийности сарком мягких тканей:

А) УЗИ

Б) МРТ

В) Рентгенография легких

Г) Все перечисленное

35. Иммуногистохимические методы при саркомах мягких тканей позволяют:

А) Верифицировать диагноз

Б) Оценить функциональную активность опухоли

В) Оценить биологическую агрессивность

Г) Все перечисленное

36. Функция конечностей при саркоме мягких тканей нарушается

А) Всегда

Б) Только на ранних стадиях

В) Как правило, при запущенных процессах

Г) Никогда

37. Опухоли мягких тканей могут развиваться из:

А) Жировой ткани

Б) Синовиальной ткани

В) Из кровеносных сосудов

Г) Все ответы верные

38. Первая стадия (Т1) сарком мягких тканей характеризуется размерами опухоли в см:

А) Размером до 10 см

Б) Размером до 2,0 см

В) Размером до 8,0 см

Г) Размером до 5,0 см

39. Какие размеры соответствуют саркоме мягких тканей при Т2:

А) Размером до 10 см

Б) Размером до 2,0 см

В) Размером до 8,0 см

Г) Размером более 5,0 см

40. Для СМТ наиболее типичен следующий путь метастазирования:

а. гематогенный

б. лимфогенный

в. трансплантационный

г. смешанный

studfile.net

3.1.3. Соединительнотканные опухоли

Фиброма (лат.fibroma; fibra — волокно +ота — опу­холь) — опухоль из фибробластов и коллагеновых воло­кон. Она может развиться в любом месте — чаще в коже, подкожной клетчатке, фасциях, но возможна и во внут­ренних органах: прямой кишке, яичниках, матке и др. Фиб­ромы бывают одиночными и множественными, нередко сочетаются с другими видами опухолей, образуя фибро­миомы, фиброаденомы и др.

При осмотре поверхностно расположенная фиброма представляет собой округлый безболезненный узел, чет­ко отграниченный от окружающей ткани, подвижный, кон­систенция — чаще плотно-эластическая, реже мягко-эла­стическая, равномерная, обладает медленным ростом. Фибромы кожи имеют вид возвышающихся над кожей об­разований, напоминающих бородавки, чаще на широком основании. Если фибромы имеют небольшие размеры, они удаляются в пределах здоровых тканей под местной ане­стезией. Большие фибромы удаляются в стационаре.

Фиброматоз (fibromatosis; пат. fibroma + греч. оконча­ниеosis — патологическое увеличение, распространение) характеризуется пролиферацией фибробластических эле­ментов, которым свойственен полиморфизм [13, 17, 19]. Решающим фактором в этиологии фиброматозов являет­ся наследственная неполноценность соединительной тка­ни, а провоцирующим моментом служит травматическое поражение в виде микротравм. Фиброматозы обладают способностью к оппозиционному росту, при котором в патологический процесс вовлекается та же ткань, распро­странение идет по предуготовленным соединительноткан­ным прослойкам.

Необходимо проводить дифференциальный диагноз между фибросаркомой и различными формами фиброматоза. Фибросаркома при пальпации менее плотна, неред­ко хорошо контурируется, для нее характерен быстрый темп роста. Фиброматозы — плотные на ощупь, растут медленно, в течение многих лет их размеры остаются ста­бильными, они подвижны, имеют капсулу. При подозре­нии на злокачественный характер новообразования боль­ной госпитализируется и обследуется (рентгенография, радиоизотопный метод, пункционная биопсия с цитологи­ческим исследованием).

Десмоид (греч.desmoidum; desmos — связка, тяж +eides — подобный; синоним -— десмоидная фиброма). Это промежуточные новообразования. Они никогда не метастазируют, но по присущему им агрессивному росту и склонности к рецидивам после хирургического лечения они более соответствуют злокачественным.

В гистологической классификации Всемирной органи­зации здравоохранения (ВОЗ) 1992 года их относят к фибросаркомам высокой степени дифференциации. Обычно десмоиды возникают у лиц молодого работоспособного возраста. Клиника зависит от локализации и размеров опухоли. Большинство десмоидов имеют вид узловых об­разований или плотных инфильтратов без четких границ, они могут достигать больших размеров, часто локализу­ются в задней стенке влагалища прямых мышц живота или конечностях (верхняя конечность в 39,4 % случаев, нижняя конечность — в 22,6 %). Опухоль длительное вре­мя безболезненна, боль и нарушение чувствительности являются поздними симптомами, связаны со сдавлением или вовлечением в процесс нервных ветвей. Десмоиды склонны к периневральному распространению. Опухоль ли­шена капсулы, проникает в виде тяжей между мышечны­ми волокнами, фиброзная ткань изолирует мышечные во­локна и приводит к их атрофии.

Лечение десмоидов — комплексное, оно должно про­водиться в стационаре и включать хирургическое лече­ние, послеоперационную лучевую терапию или химиоте­рапию [17, 19].

Миксома (myxoma; греч.туха — слизь + лат.ота — опухоль) — опухоль, развивающаяся из остатков прими­тивной мезенхимы, встречается редко и поражает с оди­наковой частотой лиц обоего пола любого возраста. Большинство миксом находится на конечностях, особен­но часто — на мышцах бедра. Опухоль представляет со­бой узел упруго-эластической консистенции с гладкой поверхностью, отграниченный от окружающих тканей, смещаемый вместе с пораженной группой мышц. Рас­тет миксома преимущественно в направлении подлежа­щих тканей, глубоко их инфильтрируя. Опухоль может достигать гигантских размеров. При больших размерах опухоли могут быть трофические изменения в покрыва­ющей ее коже, вплоть до изъязвления. Болевой синд­ром, как правило, отсутствует. Лечение хирургическое, в стационаре. Производится широкая эксцизия опухоли в пределах здоровых тканей. Поскольку макроскопически трудно установить истинную зону распространения опухоли, чрезвычайно важно в ходе операции провести биопсию тканей из дна и краев раны для уточнения объе­ма операции. Миксома не метастазирует, но обладает повышенной способностью к рецидивированию. При многократных рецидивах приходится прибегать к ампу­тации конечности.

Липома (lipoma; греч.lipos — жир + лат.ота — опу­холь; устаревшее название — жировик) — опухоль из жи­ровой ткани. Встречается в любой части тела, где есть жировая клетчатка, включая стенки внутренних органов (пищевод, желудок, кишечник). Размеры варьируют от величины горошины до небольших конгломератов весом в несколько килограммов [3, 6, 13].

Липомы бывают одиночными и множественными, по расположению делятся на подкожные, межмышечные, предбрюшинные и забрюшинные. Могут сочетаться с дру­гими видами опухолей, образуя фибролипомы, липосаркомы. Липомы, являясь доброкачественными опухолями, имеют особые признаки, не свойственные этим опухолям. Не у всех липом есть капсула, даже у подкожных. Межмы­шечные липомы, как правило, имеют множественные от­роги, проникающие в межфасциальные щели (рис. 3.1.). Во-вторых, межмышечные и забрюшинные липомы часто рецидивируют. Липомы могут достигать огромных разме­ров, нарушая функцию конечностей, сдавливая внутренние органы. Описаны липомы, которые имели массу 15—20 кг.

Рис. 3.1. Межмышечная липома левого бедра: а — вид спереди, б — вид сзади (наблюдение клиники).

Лечение хирургическое. Показанием к операции явля­ются косметический дефект, затруднения в ношении одеж­ды и нарушения функции конечностей (рис. 3.2). Неболь­шие липомы оперируются амбулаторно. Крупные, распо­ложенные глубоко и в анатомически опасных зонах липомы оперируют в стационаре.

Рис. 3.2. Подкожная липома левой надключичной об­ласти (собственное наблюдение).

Амбулаторно оперируют под местной инфильтрационной анестезией. Длина разреза должна соответствовать разме­рам липомы, обеспечивая вывихивание ее в рану. Направле­ние разреза определяется конфигурацией опухоли и косме­тическими соображениями. Удалять липому необходимо с кап­сулой, если нет капсулы, то надо обязательно удалить все дольки и отроги, проникающие в межфасциальные щели. В противном случае неизбежен рецидив. Большие полости, ос­тающиеся на месте удаленных липом, дренируют. Межмы­шечные и забрюшинные липомы оперируют в стационаре.

Среди липоматозов (множественных липом) выделяют болезнь Маделунга, болезнь Деркума и липоматозРоша-Лери.

Болезнь Маделунга (Maclelung) — диффузный симмет­ричный липоматоз шеи.

Диффузные множественные болезненные разрастания жировой ткани в затылочной области и задней поверхно­сти шеи в виде подушки, воротникообразно выступающие и обезображивающие шею. При сильно выраженном синд­роме больные могут жаловаться на боль, затруднение дыха­ния и дисфагию. Заболевание известно под названием жи­рового затылка. Находящаяся под выйной фасцией масса жировой ткани не имеет капсулы, окружает и прорастает затылочные мышцы. С этим связаны рецидивы после опе­ративного лечения. Липоматоз, начинающийся в затылоч­ной области, может опускаться и прорастать мышцы пле­чевого пояса, распространяясь на переднюю поверхность шеи и подчелюстную область (рис. 3.3).

Рис.3.3. Липома Маделунга: а — вид спереди, б — вид справа (Кузин М.И. и соавт., 1983).

Лечение оперативное, проводится в стационаре, за­ключается в тщательном удалении опухоли. Жировая опу­холь удаляется до мельчайших частиц вместе с мышечны­ми волокнами, пронизанными жировой тканью [11].

Болезнь Деркума (Dercum) —- болезненный липоматоз. Характеризуется наличием множественных болезненных симметричных жировых образований с локализацией на бедрах. Чаще бывает у полных женщин среднего возрас­та. Отмечена связь с эндокринными, неврологическими и психическими расстройствами [7]. Развитие узловатых мягких липом медленное. Иногда могут вызывать неврал­гию, депрессию. Состояние липом сохраняется без изме­нений в течение многих лет. Липомы могут самостоятель­но исчезнуть, но возможно и перерождение.

Ограниченный симметричный липоматоз Роша-Лери (Rochas-Leri) характеризуется локализацией опухолей на туловище и верхних конечностях.

Миома (myoma; греч.myos— мышца + лат.ота — опухоль) — доброкачественная опухоль мышечной ткани. Различают лейомиомы, образующиеся гладкомышечной тканью, и рабдомиомы, состоящие из поперечно-полоса­той мышечной ткани [2, 13].

Рабдомиома (rhabdomyoma; or греч.rhabdos — по­лоска +myos— мышца) встречается в основном в мягких тканях, располагается, как правило, на конечностях. За­болевание наблюдается одинаково часто у лиц обоего пола, обычно в молодом возрасте. Опухоли растут медленно, имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны, отграничены от окружающих тканей, безболезненны. Час­то миомы растут в толще мышц и долгое время не причи­няют больным беспокойства, к моменту обращения паци­ентов к врачу достигают значительных размеров.

Опухоли часто помимо мышечной ткани имеют в своем составе соединительнотканные волокна и клетки (фибро­миомы), а некоторые опухоли — и множество сосудов (ангиомиомы). В миомах могут образовываться кистозные по­лости, участки обызвествления, окостенения (петрифика­ция, оссификация). Лечение рабдомиом оперативное — иссечение вместе с капсулой.

Необходимо дифференцировать рабдомиому с рабдомиосаркомой. Диагноз основывается на клинических дан­ных, а зачастую ставится только на операции при срочном гистологическом исследовании (см. раздел «Злокачествен­ные поверхностные новообразования»),

Лейомиома (leiomyoma; от греч.leios — гладкий +myos— мышца) — образуемся из гладкомышечной ткани, встречается во всех органах, где имеются гладкомышечные клетки (пищевод, желудок, тонкая кишка и др.). Лей­омиома кожи была впервые описана Вирховым (Virchow) в 1854 году у 32-летнего мужчины на коже груди. В 1884 годуBabesв отдельную группу выделил ангиолейомиомы [2]. Была установлена связь опухоли с мышцей, поднима­ющей волос. Характерным является болезненность опухо­ли на холоде, появление «гусиной кожи» при ее механи­ческом раздражении. При гистологическом исследовании в очагах лейомиомы кожи найдены множественные не­рвные окончания, что объясняет болезненность.

Выделяют 3 типа лейомиом кожи:

Описаны случаи семейного поражения лейомиомой кожи. Ведущий симптом — это болевые кризы, связанные с механическим раздражением, переохлаждением, сопро­вождающиеся падением артериального давления, побледнением, рвотой. При осмотре — узел плотно-эластической консистенции, диаметром от 5 мм до 3 см. Кожа не изме­нена. Иногда над узлом определяется синюшность, ред­ко — шелушение. Лейомиома кожи начинается с медлен­но растущего одиночного узелка и лишь потом возникают новые опухолевые элементы. Дифференциальный диаг­ноз проводят с фибромами, ангиомами, невусами. Лече­ние — электроэксцизия.

Хондрома {chondroma; греч.chondros — хрящ + лат.ота — опухоль) — доброкачественная опухоль, возникаю­щая из хрящевой ткани различной локализации (короткие трубчатые кости — фаланги пальцев кистей и стоп, плюс­невые кости, кольца трахеи, ребра и др.). Встречаются у подростков и лиц молодого возраста, чаще бывают мно­жественными. В зависимости от расположения опухоли по отношению к кости различают экхондромы и энхондромы. Последние развиваются в толще кости, оставляя от нее только тонкую пластинку. Эти изменения ведут к об­разованию больших кист и самопроизвольным переломам. Периферические опухоли (экхондромы) образуются с на­ружной стороны кости, оставляя кость нетронутой. Мно­жественные хондромы чаще развиваются в фалангах, метакарпальных, метатарзальных костях, лопатке и реже в других костях. При поражении фаланг кистей определяет­ся плотная, неподвижная, безболезненная деформация пальцев, ограничивающая движение в суставе. Хондромы длинных костей развиваются в метафизах, вызывая рас­стройства роста, искривление и укорочение конечности. Хондромы дистальных отделов конечностей осложняются переломами. В период полового созревания рост опухоли усиливается, а с окончанием — прекращается. Существу­ет опасность малигнизации хондром. Необходимо иметь ввиду, что появление болей в области хондромы, не свя­занных с переломом, может расцениваться как один из признаков озлокачествления опухоли.

Для диагностики хондром важным является рентгено­логическое исследование,- при котором определяется из­менение структуры кости, характеризующееся наличием участков просветления и островков обызвествления.

Наружная поверхность хондромы гладкая, основная масса опухоли выступает из кости наружу. При появлении признаков малигнизации изменяется рентгенологическая картина, усиливается рост, появляются болезненные ощу­щения и функциональные расстройства. На рентгенограм­мах отмечается прорыв кортикального слоя, появление периостальных наслоений, распространение опухоли за корковый слой (рис. 3.4).

Рис. 3.4. Энхондрома III пальца левой ки­сти (Усольцева Е. В., Машкара К. И., 1986).

Опухоли, сочетающие доброкачественные разрастания хрящевой ткани с элементами зрелой костной ткани, на­зываются остеохондромами. Иногда хондромы и остеохондромы достигают больших размеров (рис. 3.5).

Рис. 3.5. Остеохондрома правой ключицы:

а — вид спереди, б — вид справа, в — рентгенограмма, г — пре­парат опухоли на разрезе (наблюдение клиники).

Лечение остеохондром и хондром — оперативное, в ус­ловиях стационара. Показанием к операции служит быст­рый рост, косметический дефект, нарушение функции. Производят обширное удаление в пределах здоровой ко­сти. При множественных энхондромах, располагающихся на одном пальце, возникает вопрос об ампутации пальца. Однако по данным Е. В. Усольцевой возможно проведе­ние этапного кюретажа опухоли, тщательного заполнения изъяна губчатой костью с последующим моделированием фаланги [18].

Остеома (osteoma; греч.osteon — кость + лат.ота — опухоль) — костно-хрящевой экзостоз, остеофит. Это еди­ничное доброкачественное образование зрелой костной ткани в избыточном количестве, состоящее из губчатой или компактной ткани в виде «нароста на дереве». Если оно встречается на кисти, то может вызвать деформацию и нарушение функции.

Остеобластокластома (osteoblastoclastoma; сино­ним — гигантоклеточная опухоль; остеокласт — гигантская клетка костного мозга, резорбирующая костную ткань). Нет единого мнения в том, что это проявление фиброзной дистрофии или истинная опухоль, потенциально злокаче­ственная. Остеобластокластома — ограниченная опухоль различного размера, нередко бугристая, состоящая из нескольких узлов, напряженная, слегка болезненная, рас­положена вблизи сустава. Кожа над опухолью блестящая, слегка цианотичная с расширенными венами. При паль­пации определяется пергаментный хруст, объясняемый повышенной ломкостью тонких костных перекладин, об­разующих структуру опухоли. На рентгенограмме в пора­женном метафизе определяется «вздутый» участок кости. Опухоль имеет характерную структуру в виде мелких кист, доходит до суставного хряща, корковый слой истончен, периостальных явлений нет.

Вследствие перестройки структуры костной ткани и хрупкости часто возникают патологические переломы. Обилие сосудов ведет к кровоизлияниям, что дало повод называть опухоль бурой. Остеобластокластома в 75 % слу­чаев поражает трубчатые кости, в 25 % — плоские, растет медленно, долгое время не вызывая болезненных ощуще­ний. Дифференцировать гигантоклеточную опухоль сле­дует от остеохондромы (рис. 3.6), остеомиелита и остеогенной саркомы.

Рис. 3.6. Остеохондрома IV пальца:

а — внешний вид, б — рентгенограмма (Усольцева Е. В., Машкара К. И., 1986).

Рекомендовано хирургическое сберегательное лечение, включающее выскабливание или резекцию кости, прово­дится в стационаре.

studfile.net

I. Введение

К мезенхимальным тканям относятся соединительная ткань и ее производные (жировая, хрящевая, костная), мышечная ткань (гладкомышечная и поперечнополосатая), нервная ткань (центральная и периферическая нервная система), кроветворная ткань.

Для новообразований из мезенхимальных тканей можно выделить два групповых признака: доброкачественные варианты крайне редко подвергаются малигнизации, а при некоторых разновидностях мезенхимальных опухолей, возникающих, например, из фиброзной, сосудистой или нервной ткани, трудно определить гистологическую границу между элементами паренхимы и стромы.

Мягкотканные новообразования традиционно обозначают как мезенхимальные опухоли, возникающие во внескелетных и неэпителиальных тканях, исключая паренхиму внутренних органов, оболочки мозга и лимфоретикулярную систему. Их классифицируют по тому тканевому типу (мышцы, жир, соединительная ткань, сосуды, нервы), который ими воспроизводится. Некоторые из этих новообразований не имеют тканевого аналога, однако обладают постоянными клинико-патологическими проявлениями, оправдывающими их классификационный статус. Истинную частоту мягкотканных новообразований оценить сложно, поскольку очень многие, если не большинство доброкачественных мезенхимальных опухолей, не подвергаются хирургическому удалению.

. В настоящее время в США ежегодно распознают около 5700 мягкотканных сарком, что составляет 0,8 % всех злокачественных опухолей. На эти саркомы приходится до 2 % всех случаев смерти от злокачественных новообразований.

Этиология большинства мягкотканных опухолей неизвестна. Правда, прослежена взаимосвязь между лучевой терапией, редкими случаями химических и тепловых ожогов, а также травм, с одной стороны, и последующим развитием саркомы - с другой. В некоторых случаях определенную этиологическую роль играют факторы окружающей среды, в частности воздействия на организм феноксигербицидов и хлорфенола. Увеличение заболеваемости саркомой Капоши при СПИДе и среди пациентов с подавленным иммунитетом также свидетельствует о том, что в качестве причины, по-видимому, могут быть и вирусы, и нарушенная иммунокомпетенция. Почти все опухоли мягких тканей встречаются в виде спорадических новообразований, но незначительное их количество связано с генетическими синдромами. Среди последних следует отметить нейрофиброматоз I типа, или болезнь Реклингхаузена (F. D. von Recklinghausen; злокачественная шваннома), синдром Гарднера (E. J. Gardner; фиброматоз) и синдром Ослера - Вебера - Рендю (W. Osler, F. P. Weber, H. J. L. Rendu; телеангиэктазия). У некоторых больных с опухолями мягких тканей идентифицированы нарушения в определенных туморсупрессорных генах, таких как р53 и ген ретинобластомы. Однако молекулярные механизмы развития большинства этих опухолей остаются неизвестными.

Опухоли мягких тканей могут иметь различную локализацию. Примерно 40 % опухолей возникают в нижних конечностях (особенно в области бедра),20 % - в верхних конечностях, 10 % - в области головы и шеи, 30 % - в туловище и забрюшинном пространстве.

Как и при других новообразованиях, размер опухолей мягких тканей существенно влияет на прогноз (чем крупнее, тем хуже). Важными прогностическими признаками являются форма опухолевых клеток (веретеновидная, круглая, полигональная) и их строение (палочковидное, лимфоцитоподобное, эпителиоидноклеточное). К сожалению, нередко эти признаки могут быть недостаточными для отличия одной формы саркомы от другой (особенно при низкодифференцированных и агрессивных опухолях). В таком случае главные дифференциально-диагностические критерии основываются на данных иммуногистохимического, ультраструктурного, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа.

Независимо от тканевого типа степень гистологической дифференцировки мягкотканной саркомы тоже имеет весьма важное прогностическое значение. Градация по степени (I-III) в большинстве случаев основывается на уровне дифференцировки самих опухолевых клеток, числе фигур митозов, плотности расположения клеток (так называемой целлюлярности), величине зон некроза. Единой точки зрения о важности каждого из перечисленных признаков нет, однако величину некроза считают особенно существенной. Следующим крайне важным прогностическим критерием служит стадия роста (распространения) опухолей мягких тканей. По системе TNM обозначают:

стадия Т1 - опухоли диаметром 5 см или менее;

стадия Т2 - опухоли более 5 см, но без поражения костей, магистральных кровеносных сосудов и нервов;

стадия Т3 - саркомы, распространяющиеся на кости, сосуды и нервы;

N1 - метастазы в региональных лимфатических узлах;

М1 - отдаленные гематогенные метастазы.

II. Мезенхимальные опухоли

1. Доброкачественные

Фиброма. Несмотря на широчайшее распространение соединительной ткани в организме человека, места локализации фибром поразительно немногочисленны, а фибросаркомы являются одними из самых редких мягкотканных новообразований. Многие поражения, называвшиеся ранее фибромами, были позднее переименованы в фиброматоз. Чаще всего фибромы возникают в яичниках или формируются в виде нейрофибром вдоль нервных стволов. Четко ограниченные узелки, тоже относящиеся к фибромам, образуются в полости рта возле зубов. Как правило, фибромы - маленькие плотные инкапсулированные опухоли, жемчужно-серые на разрезе. Независимо от локализации эти новообразования всегда построены из типичных веретеновидных фибробластов, располагающихся в слабо или, наоборот, сильно развитом коллагене. Фигуры митоза встречаются редко, поэтому отличить такие фибромы от фибросарком трудно.

Дерматофиброма - опухоль в виде небольшого узла, на разрезе желтого или бурого цвета; встречается чаще на коже ног. Состоит из множества капилляров, между которыми располагается соединительная ткань в виде ритмичных структур, содержащая клетки типа фибробластов, гистиоцитов-макрофагов и фиброцитов. Характерны крупные и многоядерные гигантские клетки, содержащие липиды и гемосидерин (клетки Тутона). В зависимости от преобладания в клетках липидов или гемосидерина выделяют липидную, сидерофилическую и смешанную формы.

Наиболее распространенной доброкачественной мезенхимальной опухолью является лейомиома. Предполагают, что независимо от локализации она развивается из околососудистых элементов типа перицитов. Опухоль встречается в матке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, коже, половых органах и др. Лейомиома матки, которую из-за двухкомпонентного состава называют фибромиомой, является одной из самых частых опухолей человека. Обычно она множественная. Макроскопически ее размеры варьируют от микроскопической до громадной. Форма почти всегда круглая. Опухоль возникает во всех слоях матки, но самые важные в клиническом отношении субмукозные узлы, вызывающие кровотечения, встречаются реже интрамуральных или субсерозных. Микроскопически опухоль построена из пучков длинных гладкомышечных и фибробластоподобных клеток, а также соединительнотканных волокон, переплетающихся во всевозможных направлениях (тканевый атипизм). При постепенном нарушении кровоснабжения в "старых" или быстро растущих фибромиомах могут появиться очаги некроза, а затем обызвествления. В клетках таких опухолей обнаруживают полиморфизм и гиперхроматоз ядер.

Еще одной частой доброкачественной мезенхимальной опухолью является липома. Она возникает везде, где есть жировая ткань, но преимущественно в дерме. Опухоль бывает множественной. Макроскопически четко ограниченные узлы имеют дольчатое строение. Микроскопически жировые дольки разной величины радиально разделены тонкими или толстыми прослойками фиброзной ткани (тканевый атипизм). Размеры липоцитов в дольках колеблются от мелких до крупных, но ядра этих клеток мономорфны. Как правило, липома доброкачественна. В большинстве случаев она растет медленно, иногда почти не увеличиваясь в течение многих лет.

Гибернома - редко встречающаяся опухоль типа бурого жира. Имеет вид узла с дольчатым строением, состоит из ячеек и долек, образованных круглыми или полигональными клетками с зернистой или пенистой цитоплазмой из-за наличия жировых вакуолей (мультилокулярные жировые клетки).

Рабдомиома - опухоль из клеток поперечно-полосатых мышц, напоминающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты. Часто возникает на почве нарушения развития ткани и сочетается с другими пороками развития. Это касается, например, рабдомиом миокарда, возникающих обычно при нарушениях развития головного мозга (так называемом туберозном склерозе).

Зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова) бывает обычно небольших размеров, имеет капсулу, локализуется в языке, коже, пищеводе. А.И. Абрикосов, впервые описавший эту опухоль в 1925 г., полагал, что она развивается из миобластов (миома из миобластов). Однако в последние годы высказывается мнение о ее гистициоцитарном или нейрогенном происхождении. Опухоль состоит из компактно расположенных округлой формы клеток, цитоплазма которых мелкозерниста, но жира не содержит.

Гемангиома. Это широко распространенная опухоль. У новорожденных детей она составляет около 7 % всех доброкачественных новообразований. Пока неизвестно, является ли гемангиома истинной доброкачественной опухолью или следствием порока эмбрионального развития ткани (гамартома). Различают три клинико-морфологических варианта опухоли.

Капиллярная гемангиома построена из кровеносных сосудов, напоминающих капилляры, что и определило ее название. Встречается в коже, подкожных тканях, слизистой оболочке полости рта и губ, реже в печени, селезенке и почках. Диаметр опухоли колеблется от 2-3 мм до нескольких сантиметров. Опухоль представляет собой темно-красный или синеватый узелок, не возвышающийся или слегка приподнятый над поверхностью кожи или слизистой оболочки и покрытый интактным эпителием. Встречаются и грибовидные варианты роста на тонкой или толстой ножке. Более редкий ювенильный тип капиллярной гемангиомы кожи новорожденных отличается быстрым ростом в первые несколько месяцев и постепенным исчезновением к 5-летнему возрасту (у 80 % детей). Под микроскопом капиллярная гемангиома представляет собой четко ограниченное, неинкапсулированное скопление тесно лежащих тонкостенных капилляров, как правило, заполненных кровью и разделенных тонкими прослойками соединительной ткани.

Кавернозная гемангиома характеризуется крупными кавернозными (пещеристыми) сосудистыми полостями. Опухоль возникает в детстве, локализуется в основном в коже головы и шеи, в слизистых оболочках, а также во многих внутренних органах - печени, селезенке, поджелудочной железе. Кавернозная гемангиома - темно-красная с синюшным оттенком опухоль диаметром 1-2 см, на разрезе представляет собой сочную, губчатую массу. Изредка встречаются гигантские формы, поражающие подкожные ткани лица или туловища. Гистологические отличия от капиллярной гемангиомы выражаются только в большей ширине сосудистых полостей, представляющих собой паренхиму опухоли.

Пиогенная гранулема. Термин "пиогенная", т.е. вызывающая нагноение, явно неудачен, но общепринят наряду с другим названием - "гемангиома типа грануляционной ткани". Эта опухоль расценивается как особая (полиповидная) форма капиллярной гемангиомы и представляет собой красные узелки, экзофитно растущие в коже или слизистой оболочке десен и полости рта. Нередко эти узелки имеют изъязвления. Отмечено, что 1/3 таких опухолей развивается после травмы и за несколько недель их диаметр достигает 1-2 см. Под микроскопом капилляры разделены прослойками стромы с выраженным отеком и воспалительным инфильтратом, напоминающим грануляционную ткань. После удаления пиогенные гранулемы не рецидивируют.

Лимфангиома. Она является аналогом гемангиомы. Простая (капиллярная) лимфангиома - слегка приподнятая над поверхностью кожи, иногда растущая на ножке опухоль, в диаметре достигающая 1-2 см. Кавернозная лимфангиома (кистозная гигрома) встречается главным образом у детей, локализуется на шее, в подмышечной ямке, иногда за брюшиной. Может вырастать до крупных размеров (15 см). Обе формы отличаются от соответствующих гемангиом отсутствием форменных элементов крови в лимфатических структурах, выстланных эндотелием и разделенных прослойками стромы.

Остеома. Это медленно растущая опухоль. Ее клиническое значение невелико, за исключением тех случаев, когда она вызывает обструкцию синусов, прорастает в ткань головного мозга или глаза, нарушает функцию органов полости рта или создает косметические проблемы. Остеома не превращается в остеосаркому.

Остеома - бугристая, округлая или овальная опухоль на широком основании, выступающая над поднадкостничной или эндостальной поверхностями коркового слоя. Поднадкостничная остеома чаще всего возникает на костях черепа, например в придаточных пазухах или лицевых костях. Обычно это одиночное новообразование, появляющееся у лиц среднего возраста, как правило у мужчин. Они представляют собой комбинации из грубоволокнистой и пластинчатой кости, нередко определяются в кортикальном слое и содержат системы, напоминающие центральные (гаверсовы) каналы. Некоторые из таких вариантов опухоли содержат участки губчатой кости, в которой межбалочные пространства заполнены кроветворным костным мозгом.

Хондрома - опухоль, возникающая из гиалинового хряща. Наиболее частая локализация - кисти и стопы, позвонки, грудина, кости таза. Опухоль может достигать больших размеров, плотная, на разрезе имеет вид гиалинового хряща. Если опухоль локализуется в периферических отделах кости, ее называют экхондромой, в центральных отделах кости - энхондромой. Хондрома построена из беспорядочно расположенных зрелых клеток гиалинового хряща, заключенных в гомогенного вида базофильном основном веществе.

studfile.net

59 Доброкачественные опухоли из различных видов соединительной ткани.

 -Фиброма — это зрелая опухоль из волокнистой соединительной ткани. Встречается во всех возрастных группах с одинаковой частотой и мужчин, и у женщин. Судить об истиной частоте этих новообразований очень трудно, потому что многие авторы относят к фибромам различные по гистогенезу опухоли, в которых преобладает соединительнотканный компонент. Локализуется чаще между эпидермисом и костью в подкожно-жировой клетчатке, в сухожилиях и фасциях верхних и нижних конечностей, туловища. Во внутренних органах эта опухоль встречается крайне редко.  Макроскопически фиброма имеет вид узла с четкими границами, плотной или мягкой консистенции в зависимости от гистологического строения, на разрезе розовато-белого цвета с выраженной волокнистостью. Микроскопически фиброма представлена пучками соединительнотканных волокон, имеющих различную длину и толщину, расположенных в различных направлениях. Полиморфизм фибробластов выражен слабо, ядра гиперхромные. В зависимости от пребладания клеточного или волокнистого компонентов различают два вида фибром: плотную — с преобладанием коллагеновых пучков над клетками и мягкую,состояющую из рыхлой волокнистой соединительной ткани с большим числом клеток.  Клинически фиброма растет медленно, не оказывает общего влияния на организм, если не локализуется в жизненно важных органах, то течение ее доброкачественное. Вероятность малигнизации не велика. Исключение составляют мягкие фибромы, которые нередко рецидивируют. Некоторые авторы мягкую фиброму относят к дифференцированным фибросаркомам.

-Хондрома зрелая доброкачественная опухоль, копирующая по морфологии зрелый гиалиновый хрящ. Чаще локализуется в фалангах пальцев кисти, костях запястья, но может встречаться также в крупных трубчатых костях (бедро, плечо, большеберцовая кость) и в легких. Встречается во всех возрастных группах, но чаще у детей. Клинически растет медленно, годами. Макроскопически хондрома представлет собой узел дольчатого строения, плотный, голубовато-белого цвета, напоминает хрящ. Микроскопически опухоль имеет строение зрелого гиалинового хряща. Клеточный атипизм выражен слабо. Хрящевые клетки нерезко отличаются по величине, с одним, иногда — двумя, мелкими ядрами, располагаются беспорядочно в типичных лакунах, отделенных друг от друга большим или меньшим количеством основного вещества гиалинового типа. Значение опухоли определяется ее локализацией. Например, при расположении ее в бронхе она может вести к ателектазу легкого. -Остеома — зрелая доброкачественная костная опухоль. Преимущественная локализация остеом — кости черепа, особенно, придаточные пазухи. Редко встречается остеома в трубчатых костях. Чаще она выявляется в детском возрасте. Макроскопически имеет вид узла, по консистенции более плотного, чем нормальная ткань. В придаточных пазухах черепа они иногда бывают множественными, растут в виде полипа на ножке. По отношению к кости остеома может быть периостальной, кортикальной или эндостальной. В большинсте случаев остеомы диагностируются случайно при рентгенологическом исследовании. Микроскопически остеомы делят на компактные и губчатые. Компактная остеома состоит почти полностью из костной массы тонковолокнистого или пластинчатого строения с очень узкими сосудистыми каналами. Губчатая остеома представлена четкой сетью костных балок, но расположенных беспорядочно. Межбалочные пространства заполнены клеточно-волокнситой тканью. Она не имеет четких границ с окружающей костной тканью. Сочетание множественных остеом, локализующтхся в нижней челюсти, крыше черепа и длинных костях, с полипозом кишечника и опухолями мягких тканей получило название синдрома Гарднера.

- Липома — одна из самых частых опухолей мягких тканей. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Может возникнуть везде, где есть жировая ткань. Редко может локализоваться во внутренних органах. Нередко бывают множественные. Макроскопически липома чаще имеет вид узла дольчатого строения (из-за обилия соединительнотканных прослоек), мягкоэластической консистенции, желтого цвета, по внешнему виду напоминает жировую ткань. При локализации между мышцами может быть нечетко отграничена, симулируя инфильтративный рост. Может достигать больших размеров (более 20 см), особенно при забрюшинной локализации. Микроскопически опухоль обычно построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. При наличии большого количества прослоек плотной волокнистой соединительной ткани говорят о фибролипоме. Обилие сосудов в опухоли в некоторых случаях позволяет говорить об ангиолипомах. Клинически в большинстве случаев липома отличается доброкачественным течением. Однако, в связи с мультицентрическим ростом, могут возникать рецидивы из-за неполного удаления опухолевого поля. При забрюшинной локализации нередко отмечается озлокачествление опухоли.

-Гибернома — зрелая доброкачественная опухоль из бурого жира. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Бурый жир обычно встречается у человека в эмбриональном периоде. Микроскопически клетки бурого жира отличаются наличием в цитоплазме множества жировых вакуолей, придающих ей пенистый вид, ядра расположены в центре клетки. Гибернома локализуется чаще всего на шее, спине, бедре, стенке живота, в средостении, то есть в местах, где в норме и в эмбриогенезе содержится бурый жир.  Макроскопически имеет форму узла дольчатого строения, бурого цвета. Микроскопически состоит из полигональных и округлых клеток, формирующих дольки, отграниченные тонкими соединительнотканными прослойками. Ядра клеток расположены центрально, содержат одно ядрышко. Цитоплазма мелкозернистая, эозинофильная или пенистая (мультилокулярные жировые клетки). Химический состав жира даже в одной клетке различен. Часто выявляется холестерин, который хорошо виден в поляризованном свете. Гибернома не рецидивирует и не метастазирует.

studfile.net


Смотрите также