Неспецифическая интерстициальная пневмония


Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП, англ. NSIP) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет [1]. Распространена в европейской популяции [9].

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена. 

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких. 

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.  

Общие проявления включают:

Наличие следующих признаков, хотя и встречается при НИСП, должно натолкнуть на мысль о других заболеваниях:

История и этимология

Считается что впервые был описан Katzenstein и Fiorelli в 1994 [14].

Дифференциальный диагноз

Ключевой момент в дифференциальной диагностике - паттерн обычной интерстициальной пневмонии, который иногда может иметь схожие черты [3]. Признаки позволяющие сделать выбор в пользу НСИП - симметричные двусторонние зоны матового стекла с нежными ретикулярными плотностями щадящими непосредственно субплевральную зону. Наличие крупнокистозного сотового легкого почти всегда указывает на ОИП. 

radiographia.info

Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)

Обычная интерстициальная пневмония - это один из патоморфологических паттернов интерстициальных болезней легких, который характеризуется гистологической картиной легочного фиброза, временной и пространственной неоднородностью, заключающейся в том, что явно фиброзно измененные и «сотовые» участки перемежаются с нормальными участками неизмененной легочной ткани.
Фибробластические участки с фиброзным нарушением легочной архитектоники в виде утолщения перегородок, часто с формированием «сотового легкого», являются ключевой находкой.
Фиброз первоначально сосредоточен на периферии легких. Картина ОИП появляется при идиопатическом легочном фиброзе, но может встречаться при заболеваниях известной причины (например, в некоторых случаях хронического гиперчувствительного пневмонита (ХГП)).
Изменения по типу «сотового легкого» с преимущественной базальной и субплевральной локализацией рассматривается как патогномоничные (краниокаудальный градиент), но не во всех случаях доказанной биопсией ОИП этот рисунок определяется на КТ-сканах.

Терминология

В прошлом термин обычная интерстициальная пневмония (ОИП) использовался в качестве синонима для идиопатического легочного фиброза, в последнее время термин идиопатический легочный фиброз применяется исключительно к клиническому синдрому в сочетании с морфологическим паттерном ОИП и, в частности, исключает такие нозологические сущности, как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) [1]. Дифференциальная диагностика ОИП важна, поскольку ОИП характеризуется наихудшим прогнозом, а лечение отличается от лечения других интерстициальных заболеваний легких.

Клиническая картина

Клиническая картина не обладает специфичностью и может совпадать с другими сущностями, такими, как НСИП, что может затруднять постановку диагноза [11]. У большинства пациентов имеется прогрессирующая одышка при физической нагрузке и хронический сухой кашель, продолжительностью более 24 мес на момент установки диагноза [12]. Физикальное исследование выявляет мелкопузырчатые хрипы в конце выдоха, пальцы в форме “барабанных палочек”. Функциональные тесты выявляют рестриктивный тип снижения диффузионной емкости по СО2.

Этиология

ОИП паттерн интерстициальных заболеваний встречается при идиопатическом легочном фиброзе или на фоне системных заболеваний, например:

Диагностика

Рентгенография

Рентгенологическая картина неспецифична и может быть даже нормальной на начальных стадиях заболевания, с течением заболевания характеризуется уменьшением объема легких, нежной или грубой сетчатостью в базальных отделах. За счет более выраженного поражения нижних долей косая щель может смещаться книзу, что лучше видно на боковой рентгенограмме.

Компьютерная томография

В визуализации часто используется термин "паттерн ОИП", который определяется специфическими диагностическими критериями при ВРКТ  [16]. Положительная прогностическая ценность компьютерной томографии в диагностике ОИП очень высока и колеблется в диапазоне 70-100% [1]. Подобно патоморфологическому исследованию, мультипланарная визуализация позволяет выявить гетерогенность и неоднородность зон фиброзных изменений, распределенных в неизмененной легочной паренхиме [5].

Типичные признаки включают [1,5]:

См: диагностические критерии паттерна ОИП при ВРКТ.

Дифференциальная диагностика

Ключевые моменты визуализации при исследовании следующие:

Прочие причины включают

radiographia.info

Интерстициальная пневмония - лечение в Москве, симптомы у взрослых, запись на прием к пульмонологу

Содержание↓[показать]

Острая интерстициальная пневмония входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, которые характеризуются многими сходными чертами (неизвестная причина, близкие клинические и рентгенологические признаки), но имеют морфологические различия, разные подходы к терапии и прогноз.

В современных руководствах по пульмонологии острая интерстициальная пневмония рассматривается как заболевание, которое характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Лечение интерстициальной пневмонии в Юсуповской больнице имеет следующие преимущества:

Пульмонологи проводят лечение пациентов в соответствии с рекомендациями Российского и Европейского респираторного общества. Все случаи неспецифической интерстициальной пневмонии обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора и доценты, врачи высшей квалификационной категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии вырабатывают оптимальную тактику ведения каждого пациента.


Причины и типы заболевания

Этиология заболевания до сих пор не изучена. Считается, что интерстициальная пневмония развивается при попадании в лёгкие различных инфекционных агентов – бактерий, вирусов. Склонность к интерстициальной пневмонии развивается у людей, которые принимают определённые лекарственные препараты, курят, имеют в анамнезе аутоиммунные заболевания, болезни, поражающие иммунную систему (ВИЧ, СПИД). Пневмонию могут спровоцировать определенные виды пыли.

В зависимости от клинико-морфологических характеристик выделяют следующие типы интерстициальной пневмонии:

Симптомы

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких, – болезнь курильщиков со стажем более 30 лет. Преимущественно симптомы заболевания выражены незначительно, но иногда у пациентов развивается тяжёлая одышка и гипоксемия. Постепенно появляется и усиливается кашель. У части больных при выслушивании в лёгких определяются трескучие хрипы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным приступообразным кашлем, который отличается устойчивостью к противокашлевым средствам. У больных ногтевые фаланги пальцев деформированы, имеют вид «барабанных палочек». При аускультации сначала в нижних отделах, а затем над всей поверхностью лёгких определяется феномен «треск целлофана» или треск открывающейся застёжки «липучки». На поздних стадиях заболевания определяются признаки хронического легочного сердца.

Острая интерстициальная пневмония может развиться в любом возрасте, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием симптомов. У большинства больных дебют заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Пациенты предъявляют жалобы на наличие непродуктивного кашля, нарушение дыхания, повышение температуры тела. К неспецифическим проявлениям интерстициальной пневмонии относят следующие симптомы:

Результаты функциональных тестов неспецифичны. Не всегда удаётся пациентам, страдающим интерстициальной пневмонией, провести функциональное обследование. Характерный признак острой интерстициальной пневмонии – выраженная гипоксемия (уменьшение насыщения крови кислородом), часто устойчивая к кислородотерапии. Средний уровень сатурации гемоглобина кислородом составляет 77 %. Большинство пациентов нуждаются в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Во время обследования врачи выявляют рентгенологические признаки интерстициальной пневмонии: двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, которые распространяются практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты. Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, а у 30% пациентов имеет место небольшой плевральный выпот.

Типичные находки, которые врачи выявляют при проведении компьютерной томографии, – участки пониженной прозрачности паренхимы лёгких по типу «матового стекла», нарушение легочной архитектоники и расширение бронхов. Изменения по типу «матового стекла» напоминают географическую карту. Они распространены в виде пятен, редко располагаются под плеврой. Участки консолидации при компьютерной томографии обычно выявляют в нижних отделах лёгких. Часто врачи обнаруживают утолщение междольковых перегородок и внутридольковые ретикулярные затемнения.

На поздних стадиях заболевания врачи определяют следующие КТ-признаки интерстициальной пневмонии:

При наличии у пациента, страдающего интерстициальной пневмонией, участков консолидации или «матового стекла» в комбинации с тракционными бронхоэктазами, прогноз неблагоприятный.

Неспецифическая интерстициальная пневмония не связана с курением, развивается в возрасте 40-50 лет. Заболевание начинается постепенно. От начала первых признаков болезни до установления диагноза проходит от 1,5 до 3 лет. Пациентов беспокоит незначительная одышка и кашель, которые не нарастают стремительно. У 50% пациентов отмечается уменьшение массы тела, у 35% больных – изменения ногтевых фаланг. Неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо поддаётся терапии глюкокортикоидами. Прогноз для выздоровления – благоприятный.

Криптогенная организующая пневмония характеризуется вовлечением в патологический процесс конечных воздушных пространств – альвеол и альвеолярных ходов в сочетании с полипоидным бронхиолитом или без него. Встречается у мужчин и женщин в возрасте 55 лет. Начало заболевания напоминает клиническую картину гриппа. Пациентов беспокоит продуктивный кашель с выделением прозрачной бесцветной мокроты, недомогание, боли в мышцах, у них повышается температура тела. Форма ногтевых фаланг не изменяется.

В лёгких выслушиваются локализованные или распространенные трескучие хрипы. Врачи общей практики часто расценивают эти симптомы как проявление инфекционного заболевания нижних дыхательных путей, в связи с чем многим больным безуспешно проводят антибиотикотерапию. Полное выздоровление наступает только после назначения глюкокортикоидов.

Десквамативная интерстициальная пневмония по характеру патоморфологических изменений в лёгких и клиническим проявлениям близка к респираторному бронхиолиту, но отличается от него накоплением в альвеолах макрофагов. Заболевание успешно лечится глюкокортикоидами, прогноз благоприятный.

Лимфоидная (лимфоцитарная) интерстициальная пневмония встречается редко, обычно у женщин после 40 лет. Кашель и одышка нарастают постепенно в течение трёх и более лет. Заболевание проявляется лихорадкой, болью в груди и суставах, похудением. После терапии глюкокортикоидами 99% пациентов полностью выздоравливают, у 1% больных формируется диффузный интерстициальный фиброз.


Течение заболевания и прогноз

Острая атипичная пневмония характеризуется молниеносным течением, плохим прогнозом, в 70% случаев приводит к летальному исходу. У пациентов, которые выжили после острой интерстициальной пневмонии, в дальнейшем возможны следующие исходы:
Прогноз выживаемости зависит от своевременности и адекватности проводимой терапии, индивидуальных особенностей организма пациента.

Лечение

Врачи Юсуповской больницы индивидуально вырабатывают тактику лечения каждого пациента. В случае идиопатического фиброзирующего альвеолита пульмонолог, основываясь на данных компьютерной томографии, устанавливает клинический диагноз и безотлагательно назначает адекватную терапию высокими и средними дозами глюкокортикостероидов в сочетании с циклофосфамидом. Весь период лечения врачи проводят постоянный мониторинг возможных побочных глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов.

Эффективной терапии острой интерстициальной пневмонии в настоящее время не существует. Пациентам назначают высокие дозы глюкокортикостероидов, но и при их применении летальность остаётся очень высокой. Наибольшим эффектом обладает метилпреднизолон. После 5-10 суток от начала лечения отмечается уменьшение повреждения лёгких, полиорганной недостаточности. Выживаемость пациентов улучшается.

При быстро прогрессирующем легочном фиброзе эффективна внутривенная комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом и винкристином. Пульмонологи также применяют комбинацию циклоспорина, преднизолона и азатиоприна. У пациентов с острой интерстициальной пневмонией, вызванной кармустином и лучевой терапией, отмечается положительная динамика при применении интерферона-g.

Обязательные компоненты лечения острой интерстициальной пневмонии – кислородотерапия и респираторная поддержка. Пациентам проводят проективную вентиляцию лёгких. Учёные считают, что улучшить прогноз при острой интерстициальной пневмонии могут новые лекарственные препараты: экзогенный сурфактант, оксид азота, антицитокиновые антитела.

При всех другие формах идиопатической интерстициальной пневмонии пульмонологи назначают терапию глюкокортикоидами и направляют пациентов на консультацию в Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза. В случаях, когда нет полной уверенности в отсутствии у пациента туберкулёзного процесса, пульмонологи учитывают, что пробная краткосрочная терапия глюкокортикоидами больных туберкулёзом менее опасна, чем пробная терапия больных интерстициальной пневмонии противотуберкулёзными препаратами в течение нескольких месяцев. При наступлении быстрого ответа на глюкокортикоидные препараты проблема с диагнозом снимается.

При наличии прогрессирующей одышки, кашля, обращайтесь в Юсуповскую больницу. Не стоит ждать, когда возникнут осложнения интерстициальной пневмонии, несовместимые с жизнью. Врачи Юсуповской больницы обладают знаниями и опытом диагностирования интерстициальной патологии легочной ткани, своевременно устанавливают диагноз и проводят адекватную терапию. Пациентов консультируют кандидаты и доктора медицинских наук, которые являются экспертами в области лечения интерстициальной пневмонии.


Автор

Александр Вячеславович Аверьянов

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории

Список литературы

Наши специалисты

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Врач-эндоскопист

Цены на услуги *


*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно


yusupovs.com

Интерстициальная пневмония: причины, симптомы, лечение

Интерстициальная пневмония является группой болезней, которые препятствуют диффузии органов дыхания с затруднением процесса газообмена в них. Чаще пневмония возникает как последствие вирусной инфекции, гриппа, что приводит к поражению ткани легкого. Данный инфекционный недуг легких представлен рядом нарушений, которые распространяются по всему органу, с воспалением альвеол и соединительной ткани паренхимы.

Основные моменты недуга

Идиопатическая интерстициальная пневмония может развиваться в острой либо хронической форме с поражением межуточной ткани органов дыхания неопределенной причины, которая характеризуется фибропролиферативными нарушениями и понижением работы дыхания.

Клинической классификацией выделяются интерстициальные воспаления органов дыхания в качестве отдельной группы заболеваний. Почему они распространяются просчитать сложно, по причине редкой постановки правильного диагноза. Различить эти заболевания между собой можно по результатам гистологического исследования.

Среди многих пульмонологических проблем важное место принимает интерстициальная болезнь легких, так как имеет длительное тяжелое развитие. Часто с летальным исходом, из-за беспрерывно развивающейся фиброзной и склеротической перестройки органов дыхания.

Интерстиций, где развивается воспаление,располагается в перегородках посредине альвеол легких и кровеносных сосудов. Из-за воздействия инфекционного фактора возникает его отечность, что ведет к изменению газообмена.

Когда течение болезни затяжное, ткань легкого подлежит необратимому фиброзу.

При данном недуге практически всегда понижается качество жизни и инвалидность пациента.

Почему возникает болезнь

Причины развития идиопатической интерстициальной пневмонии окончательно не изучены. К болезни бывает приобщено изменение иммунологического гомеостаза, а пусковой причиной болезни представлен неведомый агент, к которому организмом вырабатываются антитела.

Заболевание пульмонит способны вызвать такие инфекционные агенты:

Подвержены к возникновению воспаления органов дыхания люди, которые курят либо курили ранее, ВИЧ больные, а также СПИДом.

Для лимфоидной формы свойственно сочетание с аутоиммунными болезнями и иммунопатиями.

  1. Синдром Шегрена.
  2. Гипо и гипергаммаглобулинемиями.

Одной из главных причин десквамативной болезни и респираторного бронхита является курение.

Криптогенное организующееся заболевание зачастую имеет идиопатическое течение, при этом может быть сопряжение с коллагенозами либо лечением медикаментами – амиодароном, лекарствами золота.

Воспалительный процесс возникает по типу пневмонита, имеет иммунное неинфекционное развитие, затрагивая, альвеолярные стенки, внеальвеолярную соединительную ткань органов, с возможным вторичным формированием экссудата внутри альвеол.

Для данной болезни свойственно первоначальное поражение интерстициальной ткани со скоплением в ней иммунокомплектных клеток, которые выделяют разнообразные ранящие медиаторы на первичном этапе и фиброгенные причины, которые порождают возникновение фибропролиферативных воздействий на позднем этапе.

Характеристики и признаки болезней легких

Интерстициальный пневмонит – это инфекционный недуг, для которого свойственно медленное возникновение признаков с последующим нарушением газообмена. На снимке рентгена грудной клетки заметны типичные нарушения в органах дыхания.

Исходя из морфологических изменений, идиопатические заболевания разделяют на виды.

  1. Неспецифическая.
  2. Криптогенная организующаяся.
  3. Десквамативная.
  4. Лимфоидная.
  5. Респираторный бронхиолит.
  6. Острая болезнь легких.
  7. Легочный фиброз.

Общие симптомы при заболевании интерстицией – одышка. Ее проявление и нарастание будет зависеть от фазы недуга и остроты развития. Зачастую кашель сухой, может проявляться с выделением небольшого количества слизи с гноем.

От типа патоморфологических нарушений зависит тяжесть развития и исход болезни.

Пневмония неспецифической формы

Неспецифическая интерстициальная пневмония развивается медленно. От начала первичных признаков до установки точного диагноза бывает, проходят годы. Данный недуг чаще наблюдается у взрослых в возрасте 40-50 лет. Также это курящие пациенты и те больные, которые имеют болезни соединительной ткани. Кашель и одышка нарастают постепенно.

К основным симптомам пневмонии относят:

На рентгеновском снимке проявляется симметричное поражение, зачастую проявляющееся в периферических отделах.

Для большинства пациентов неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется неблагоприятными последствиями.

Криптогенная болезнь

Этот недуг легких определяется перекрытием бронхиольного просвета и протоков альвеол грануляционной тканью, что ведет к формированию хронической формы поражения легких.

Организующая пневмония одинаково проявляется у мужчин и женщин, возраст которых составляет 45-55 лет.

Симптомы проявляются следующим образом:

В патологическое поражение помимо интерстиций вовлекаются альвеолы. При аускультации можно прослушать сухие хрипы. К главному симптому относят звук при дыхании.

Часто больные приходят к специалисту при развитии сильной одышки, которая возникает при незначительной физической нагрузке. Признаки схожи с обычным воспалением органов дыхания, потому часто назначают безуспешную терапию антибактериальными медикаментами.

При подозрении на формирование криптогенной пневмонии прописывают физикальное обследование, лучевое и гистологическое обследование. Воспалительный процесс часто поражает оба легких. Редко возникает затемнение альвеолярной области одного легкого. На снимке рентгена выявляют затемнения в нижних отделах, а также узелковые тени вдоль сосудов.

Лечение проходит с использованием глюкокортикоидных препаратов. Полное выздоровление заметно через 2 недели. Зачастую болезнь рецидивирует, потому требуется дополнительная терапия.

Десквамативная болезнь

Для недуга свойственно распространение клеток альвеол и утолщение их стенок. Разрушение клеток в клеточном слое альвеол проявляется довольно часто. Однако отмершие клетки способны частично поддерживать жизнеспособность и никротизироваться.

Такая форма недуга наблюдается редко. Предрасположены к развитию болезни курящие мужчины возрастом 40-50 лет.

На протяжении нескольких месяцев, недель отмечаются такие симптомы:

Выявить недуг на первоначальном осмотре не всегда возможно, потому как признаки идентичны с простудой.

Для уточнения диагноза проводят рентген. Терапия проходит с использованием кортикостероидных средств. Важно избавиться от пагубной привычки – курения.

Лимфоидный недуг

Заболевание наблюдается редко, особенно при болезнях аутоиммунного течения, у женщин после 40 лет, ВИЧ больных детей.

Постепенно на протяжении нескольких лет возникают следующие симптомы:

У детей кашель способен вылиться в спазмы бронхов. При ослабленной защитной функции организма и не во время оказанной помощи может привести к асфиксии.

Результат поражения легких положительный при правильной терапии. При этом возможно развитие диффузного фиброза у некоторых больных.

Респираторный бронхиолит

Недуг возникает с проявлениями воспаления легочной паренхимы и бронхиол. Наблюдается заболевание у долго курящих людей. При полном отказе от вредной привычки может полностью сгладиться возникновение болезни.

Своевременно начатое лечение приводит к благоприятному финалу. Не исключено возникновение рецидива.

Легочный фиброз

Является одной из самых тяжелых видов интерстициального недуга. Межуточный фиброз легкого можно наблюдать у взрослых после 50-60 лет, чаще у мужского пола.

Симптомы недуга проявляются следующим образом:

Во время аускультации слышны шумы, треск, который схож на звук, как при отрывании липучки.

Время инкубационного периода зачастую затяжное, от 5 и более месяцев. При этом процесс воспаления в легком развивается, что ведет к серьезным изменениям в нем и иных органах.

При фиброзе легкого достаточно сильно страдает важный орган организма, что впоследствии ведет к его пересадке.

Терапия часто несвоевременная, по причине отсутствия признаков на ранней стадии развития недуга. Потому нередко такая форма заболевания имеет неблагоприятный финал.

Острая форма

Для острой болезни характерна припухлость альвеолярных стенок с формированием интерстициального фиброза. Пневмония способна поражать взрослых с крепкой иммунной системой, которые придерживаются здорового образа жизни.

Статистика показывает, что пневмонией страдают лица после 40 лет. Достаточно быстро развивается интерстициальный пневмонит. Симптомы недуга возникают следующие:

Как лечить заболевание?

Когда развивается интерстициальная пневмония, лечение может назначаться до проведения полного обследования, так как заболеванию свойственно стремительное возникновение, потому больной нуждается в срочной терапии.

Для лечения идиопатической интерстициальной пневмонии применяют медикаментозную и не медикаментозную методику.

К не медикаментозным методам лечения относят:

Для терапии медикаментами используют ряд групп препаратов.

Кортикостироиды – это лучшие лекарства для лечения данной пневмонии. Чаще всего прописывают преднизолон.

Цитостатики назначают, если терапия кортикостероидами не помогает.

  1. Метотрексат.
  2. Циклофосфамид.
  3. Колхицин.
  4. Глутатион.
  5. Циклоспорин.

Используют также комбинированный метод лечения. Чтобы достигнуть лучшего эффекта рекомендуют сочетать прием кортикостероидов с цитостатиками.

Хирургическое лечение требует пересадки органов. Этим способом пользуются при остром проявлении болезни легких у молодых людей.

Профилактика болезни заключается в выполнении ряда правил:

Так как люди с легочным недугом сильно теряют в весе, им требуется сбалансированное питание, насыщенное витаминами и минералами. Диетолог даст указания по поводу дальнейшего питания и подберет необходимые продукты для восстановления организма.

Важно помнить, выявив болезнь на стадии развития и своевременно обратившись к специалисту за помощью, который назначить грамотное лечение, позволит предотвратить серьезные последствия и избавиться от недуга.

 

prolegkie.com

Интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками (ИПАП): мультидисциплинарный диагноз в пульмонологии и ревматологии. Клиническая фармакология и терапия

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) представляют собой группу диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков. Диагноз ИИП требует исключения известных причин интерстициальной пневмонии, таких как воздействие экзогенных факторов, токсические эффекты лекарственных препаратов или системное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) [1]. Последние представляют собой группу аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, идиопатические воспалительные миопатии, синдром Шегрена, системная склеродермия и смешанное заболевание соединительной ткани. Интерстициальная пневмония (ИП) может быть одним из проявлений СЗСТ, причем в части случаев ее развитие предшествует появлению других симптомов заболевания [2-5].

У пациентов с ИИП могут наблюдаться отдельные клинические симптомы или серологические маркеры, характерные для аутоиммунной патологии, но не позволяющие установить диагноз какого-либо СЗСТ в связи с отсутствием всех необходимых критериев [6-9]. Ранее исследователи предлагали различные критерии и термины для описания вышеуказанной когорты пациентов [6-8], в связи с чем длительное время отсутствовала возможность проведения мас штабных исследований, посвященных диагностике и лечению данной патологии.

В 2015 году экспертами Европейского респираторного общества (ERS) и Американского торакального общества (ATS) был предложен термин "интерстициальная пневмонии с аутоиммунными признаками (ИПАП)" [10]. Этим термином обозначают ИИП, сопровождающуюся клиническими, серологическими и/или морфологическими признаками, которые указывают на наличие системного аутоиммунного процесса, но не соответствуют современным критериям конкретного СЗСТ. Следует отметить, что это понятие было введено группой пульмонологов и ревматологов, в первую очередь, для удобства диагностики и унификации критериев включения пациентов в клинические исследовании, однако оно не может служить основанием для выбора метода лечения.

Критерии ИПАП

Классификационные критерии ИПАП распределены на три группы, или домена – клинический, серологический и морфологический (табл. 1) [10]. Для установления диагноза ИПАП 2 необходимы наличие ИП по данным компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения (КТВР) и/или хирургической биопсии легкого и тщательное клиническое обследование для исключения известных причин ИП, в том числе СЗСТ. Кроме того, диагноз ИПАП предполагает наличие соответствующих классификационных критериев, относящихся по крайней мере к двум из указанных групп.

ТАБЛИЦА 1. Классификационные критерии интерстициальной пневмонии с аутоиммунными признаками [10]
1. Наличие интерстициальной пневмонии (по данным КТВР или хирургической биопсии легкого) +
2. Исключение альтернативных причин ИП +
3. Несоответствие критериям конкретного СЗСТ +
4. Наличие по крайней мере одного критерия из 2 или более групп:
А) Клинической
Б) Серологической
В) Морфологической
А. Клиническая группа:
1) Трещины на коже дистальных фаланг пальцев ("рука механика")
2) Кожные язвы дистальных фаланг пальцев
3) Артриты или скованность в утренние часы ≥60 мин с поражением нескольких суставов
4) Телеангиэктазии на коже ладоней
5) Феномен Рейно
6) Беспричинный отек пальцев
7) Беспричинная стойкая сыпь на коже разгибательной поверхности пальцев (симптом Готтрона)
Б. Серологическая группа:
1. Антинуклеарные антитела (АНА) в титре ⩾1:320 при наличии диффузного, гранулярного или гомогенного паттерна свечения или
a) АНА при наличии нуклеолярного паттерна (в любом титре) или
б) АНА при наличии центромерного паттерна (в любом титре)
2. Ревматоидный фактор в титре ⩾2N
3. Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП)
4. Антитела к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК)
5. Анти-Ro (SS-A)
6. Анти-La (SS-B)
7. Антитела к рибонуклеопротеину
8. Анти-Smith
9. Антитела к топоизомеразе (Scl-70)
10. Антитела к тРНК-синтетазе (Jo-1, PL-7, PL-12 и другие, в том числе EJ, OJ, KS, Zo, tRS)
11. Анти-PM-Scl
12. Анти-MDA-5
С. Морфологическая группа:
1. Предполагаемый паттерн по данным КТВР:
a) Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
б) Организующая пневмония (ОП)
в) Перекрест НСИП и ОП
г) Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП)
2. Гистологический паттерн по данным биопсии легкого:
a) НСИП
б) ОП
в) Перекрест НСИП и ОП
г) ЛИП
д) Интерстициальные лимфоидные узелки с герминативными центрами
3. Внепаренхиматозные легочные и внелегочные проявления (в сочетании с интерстициальной пневмонией)
a) Необъяснимый плевральный выпот или утолщение плевры
б) Необъяснимый перикардиальный выпот или утолщение перикарда
в) Необъяснимое заболевание дыхательных путей (по данным легочных функциональных тестов визуализационных методов или биопсии)
г) Необъяснимая легочная васкулопатия

В клиническую группу критериев включены симптомы, относительно специфичные для ряда СЗСТ, такие как феномен Рейно, телеангиэктазии кожи ладоней, язвы дистальных фаланг пальцев [11-12]. Тем не менее, сами по себе они не позволяют установить диагноз СЗСТ. В то же время алопеция, фотодерматит, язвы слизистой оболочки полости рта, снижение массы тела, сухой синдром, изолированные миалгия и артралгия не были включены в перечень признаков ИПАП в связи с низкой специфичностью.

К серологической группе критериев отнесены аутоантитела, ассоциированных с системными аутоиммунными заболеваниями (табл. 1). Менее специфичные серологические маркеры, такие как антинуклеарные антитела (АНА) и ревматоидный фактор (РФ) в низком титре, СОЭ, С-реактивный белок (СРБ), креатинфосфаткиназа (КФК) не рассматриваются в качестве серологических критериев ИПАП [10]. Интересно, что антинейтрофильные цитоплазматические антитеал (АНЦА) не были включены в серологическую группу критериев ИПАП, так как, по мнению экспертов, они "ассоциированы с васкулитами, а не системными заболеваниями соединительной ткани". С такой точкой зрения согласиться трудно, так как ИП (особенно при наличии паттерна обычной интерстициальной пневмонии), сопровождающаяся АНЦА, чаще к миелопероксидазе, может быть первым и единственным проявлением микроскопического полиангиита, предшествующим появлению развернутой клинической картины системного васкулита [13-14].

Морфологическая группа критериев ИПАП включает в себя такие рентгенологические паттерны ИП, как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), организующая пневмония (ОП), перекрест НСИП и ОП, лимфоцитарная пневмония (ЛИП). Данные варианты легочного поражения достаточно часто встречаются при ИП, ассоциированных с СЗСТ (СЗСТ-ИП) [15-16]. Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) (рис. 2) также может быть выявлены у пациентов с СЗСТ, хотя и встречается реже [17], поэтому она не является критерием исключения ИПАП. Тем не менее, в отличие от НСИП, ОП и ЛИП, картина ОИП не входит в перечень морфологических признаков ИПАП.

Результаты клинических исследований

С момента введения критериев ИПАП в 2015 г. были опубликованы результаты ряда клинических исследований, в основном ретроспективных, в которых изучались проявления, течение и исходы этого заболевания. Хотя основной целью разработки классификационных критериев ИПАП было выделение относительно однородной группы пациентов, тем не менее, в проведенных исследованиях выборки характеризовались значительной вариабельностью [18].

Рис. 1. Рентгенологический паттерн НСИП у пациента с ИПАП: зоны уплотнения легочной ткани по типу "матового стекла" и ретикулярные изменения, преимущественно в периферических отделах легких; тракционные бронхоэктазы в области ретикулярных изменений Рис. 2. Картина ОИП у пациентки с ИПАП: ретикулярные изменения, преимущественно в субплевральных отделах легких, с тракционными бронхои бронхиолоэктазами; минимально выраженные уплотнения легочной ткани по типу "матового стекла"

В одном из наиболее крупных исследований J. Oldham с соавт. описали группу из 144 пациентов с ИПАП: средний возраст больных составил 63 года, а приблизительно у половины из них основным рентгенологическим и/или гистологическим паттерном была ОИП [19]. У 14,6% пациентов имелись клинические и серологические критерии диагноза, у 8,3% – клинические и морфологические, у 26,4% – все три критерия. У пациентов с ИПАП и идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) смертность оказалась сходной. Однако при дополнительном анализе результатов исследования было показано, что выживаемость больных ИПАП зависела от рентгенологического варианта поражения легких. При наличии картины ОИП прогноз был сходным с таковым больных с ИЛФ, тогда как у пациентов с другими рентгенологическими паттернами выживаемость была значительно выше и сопоставимой с таковой при ИП, ассоциирующейся с СЗСТ. По данным многофакторного анализа, независимыми неблагоприятными прогностическими факторами были возраст и снижение диффузионной способности легких для монооксида углерода.

В другом исследовании S. Chartrand и соавт. описали 56 пациентов с ИПАП в возрасте в среднем 54,6 года, большинство из которых были некурящими [20]. Наиболее частым паттерном ИП при КТВР и биопсии легкого была НСИП (51,8%), в то время как ОИП была выявлена всего у 9% пациентов. Более чем у половины пациентов имелись классификационные критерии, относящиеся ко всем трем группам, у 37,5% – серологические и морфологические, у 9% – клинические и морфологические, у 1,5% (1 пациент) – серологические и клинические критерии. Наиболее частым клиническими симптомами были феномен Рейно (39,3%), "рука механика" (28,6%) и симптом Готтрона (17,9%). Среди серологических критериев чаще всего встречались АНА в диагностическом титре (48,2%), анти-Ro/SS-A (42,9%), а также анти-тРНК-синтетазные антитела (АТСА) (35,7%). В исследуемой группе не отмечено ни одного летального исхода в течение периода наблюдения (284±141,3 недель).

К. Ahmad и соавт. наблюдали 57 больных с ИПАП, среди которых у 11,1% выявлены клинические и серологические классификационные критерии, у 7% – клинические и морфологические критерии, у 52,7% – серологические и морфологические критерии, у 29,2% – все три критерия [21]. Средний возраст пациентов с ИПАП составил 64,4±14 лет. Соотношение мужчин и женщин было приблизительно одинаковым. 34% пациентов курили. Наиболее частыми рентгенологическими паттернами были НСИП (42,1%) и ОИП (28%), тогда как основным внепаренхиматозным проявлением среди морфологических критериев оказалась легочная васкулопатия (17,5%). В течение периода наблюдения длительностью 16 месяцев умерли 7 пациентов. Много факторный анализ показал, что только курение было неблагоприятным прогностическим фактором. В то же время следует отметить, что в отличие от исследования J. Oldham и соавт., авторы не выявили различия выживаемости между группами пациентов с паттернами ОИП и НСИП.

В исследование Y. Ito и соавт. были включены 99 пациентов с ИПАП [22]. Один пациент с паттерном ОИП был исключен из анализа. Среди остальных 98 пациентов у 64,3% выявлен морфологический паттерн НСИП, у 20,4% – ОП, у 15,3% – перекрест НСИП и ОП. Пятилетняя выживаемость составила 71,1%, средняя продолжительность жизни после установления диагноза – 12,5 лет. Неблагоприятным прогностическим фактором было наличие паттерна НСИП, в то время как серологических предикторов прогноза выявлено не было. У 12 (12,2%) пациентов с ИПАП в динамике отмечено развитие СЗСТ (в большинстве случаев – ревматоидного артрита).

К. Yoshimura с соавт. выделили подгруппу пациентов с ИПАП среди больных с фибротическими вариантами хронической ИП (ОИП и фиброзным вариантом НСИП) [23]. Среди классификационных критериев ИПАП чаще других встречались морфологические (97% пациентов), реже – серологические (72%) и клинические (53%). У пациентов с ИПАП были отмечены более высокая выживаемость и более низкая обострений основного заболевания. При анализе подгрупп у пациентов с ИПАП, сочетавшейся с паттерном НСИП, выживаемость была выше, чем у больных с идиопатической НСИП. Также следует отметить, что в данном исследовании была выявлена тенденция к более высокой выживаемости пациентов с ИПАП, у которых определялся паттерн ОИП, по сравнению с таковой больных с ИЛФ.

H. Chung и соавт. изучали морфологические предикторы прогноза у пациентов с ИПАП [24]. У большинства из них (65,4%) при КТВР был выявлен паттерн типичной или возможной ОИП. По данным однофакторного анализа, достоверными рентгенологическими признаками, ассоциированными со снижением выживаемости, были ретикулярные изменения, зоны "сотового легкого", мозаичная вентиляция (при отсутствии эмфиземы), а также увеличение диаметра легочной артерии. В то же время наличие паттерна ОИП по данным КТВР, а также степень выраженности фиброзных изменений в легких не позволяли предсказать прогноз. По данным многофакторного анализа, независимыми достоверными предикторами неблагоприятного прогноза оказались только зоны "сотового легкого" и увеличение диаметра легочной артерии.

Таким образом, большинство данных, характеризующих группу пациентов с ИПАП, получены в ретроспективных одноцентровых исследованиях, что не позволяет экстраполироват их на всю популяцию таких больных. Этим также может частично объясняться выраженная неоднородность результатов вышеуказанных работ. В частности, в настоящее время остается до конца не выясненным прогностическое значение паттерна ОИП у пациентов с ИПАП: в ряде исследований прогноз в данной подгруппе пациентов не отличался от такового у пациентов ИЛФ, в то время как авторы других работ не выявили сходной закономерности. Кроме того, следует отметить, что в большинстве исследований не учитывалось влияние проводимой иммуносупрессивной терапии на прогноз пациентов с ИПАП. С одной стороны, это ограничивает прогностическое значение полученных результатов исследований, а, с другой стороны, не позволяет разработать рекомендации относительно рациональной фармакотерапии данной патологии.

Обсуждение

Действующие в настоящее время критерии ИПАП были предложены в 2015 г. группой экспертов в области пульмонологии и ревматологии с целью выделения отдельной когорты пациентов с ИИП и признаками системных аутоиммунных заболеваний, не соответствующих классификационным критериям конкретного СЗСТ. Преимущество предложенной классификации заключается в том, что она заменила множество введенных ранее и различающихся между собой определений ИПАП, а также стала основой для разработки критериев включения пациентов в клинические исследования, необходимые для изучения этой патологии.

С учетом новых данных, полученных в группах пациентов с ИПАП, ряд исследователей предлагают различные варианты пересмотра и доработки существующих критериев заболевания. В частности, G. Sambataro и соавт. [18] указывают на то, что наличие среди критериев ИПАП специфичных или даже патогномоничных признаков СЗСТ (симптом Готтрона [25], "рука механика", антитела к цитруллинированному пептиду, АТСА и ряд других аутоантител) не является рациональным. Это объясняется тем, что классификационные критерии ИПАП пересекаются с таковыми недифференцированного заболевания соединительной ткани [26-27] или с критериями, предложенными для ранней диагностики некоторых СЗСТ. Таким образом, в дебюте часть СЗСТ могут ложно классифицироваться как ИПАП. Примером могут служить критерии ранней диагностики системной склеродермии (very early diagnosis of systemic sclerosis, VEDOSS) [28], которые позволяют идентифицировать пациентов с высоким риском развития этого заболевания. Данная группа пациентов представляет большой интерес, особенно учитывая тот факт, что наличие явных "склеродермических" признаков позволяет не только установить диагноз, но и начать лечение на ранней стадии заболевания.

Кроме того, критериям ИПАП может соответствовать часть пациентов с антисинтетазным синдромом. Принимая во внимание отсутствие единых международных критериев этого синдрома, пациентам с ИП и антисинтетазными антителми (АТСА) может был установлен диагноз как антисинтетазного синдрома, так и ИПАП, несмотря на высокий риск развития у них остальных клинических проявлений классической триады симптомов (артрит и/или миозит) [29]. В отношении антисинтетазного синдрома существует еще одна проблема: с одной стороны, у всех пациентов с ИП необходимо определять антитела, ассоциированные с воспалительными миопатиями, однако на практике в большинстве клинических лабораторий полный перечень данных аутоантител рутинно не исследуется, поэтому антисинтетазный синдром может остаться недиагностированным.

Рядом исследователей были предложены дополнения к существующему определению ИПАП, в частности в серологическую группу критериев рекомендовано включение дополнительных антител, таких как АНЦА [30] и анти-Ku антитела [31]. Уже описаны когорты пациентов с АНЦА-позитивной ИП. Тем не менее, на настоящий момент количество данных относительно этой группы больных весьма ограничено. H. Yamada описал группу из 92 пациентов с ИП, которую ранее классифицировали как ИЛФ с наличием АНЦА [32]. В данной когорте у 35,8% отмечалось наличие АНЦАассоциированного васкулита в дебюте заболевания, еще у 17,4% пациентов он развился в течение нескольких лет после установления диагноза, а у оставшихся 46,8% пациентов ИП оставалась единственным клиническим проявлением заболевания. У части пациентов при биопсии легкого определялись признаки васкулита с поражением интерстиция и/или бронхов. Авторами статьи предложено два возможных механизма формирования интерстициальных изменений в легких при наличии АНЦА. Первый предполагает развитие интерстициального фиброза в результате субклинических альвеолярных геморрагий. В соответствии со второй гипотезой в ответ на образование воспалительных цитокинов миелопероксидаза экспрессируется на поверхности нейтрофилов, что может приводить к фиксации циркулирующих АНЦА с последующей дегрануляцией нейтрофилов и высвобождением активных форм кислорода, которые вызывают повреждение легочной ткани и развитию фиброза. Второй механизм, в частности, способен объяснить развитие АНЦА-ассоциированной ИП без признаков системного васкулита.

Таким образом, текущие диагностические критерии ИПАП охватывают весьма неоднородную группу пациентов, в связи с чем в большинстве исследований проводился поиск прогностических факторов выживаемости пациентов с ИПАП. Особый интерес вызывает морфологический паттерн ОИП, относительно значения которого в настоящее время нет единого мнения. Отсутствие ОИП в группе морфологических критериев ИПАП, с одной стороны, и более низкая выживаемость в данной подгруппе пациентов по результатам ряда исследований, с другой стороны, ставят вопрос о том, не должны ли пациенты с ОИП исключаться из клас сификационной группы ИПАП. Тем не менее, до появления данных проспективных исследований, подтверждающих внутригрупповую неоднородность ИПАП, выявления достоверных предикторов прогноза выживаемости и ответа на различные варианты терапии, пациентов с ОИП следует включать в группу ИПАП при наличии клинических и/или серологических критериев данного диагноза [33].

В ближайшем будущем необходимо проведение проспективных клинических исследований с целью изучения эффективности иммуносупрессивных, и возможно, антифибротических препаратов у пациентов с ИПАП. При большинстве вариантов СЗСТ-ИП и не-ОИП вариантах идиопатической ИП основной медикаментозной терапии являются глюкокортикостероиды, которые в части случаев сочетают с иммунодепрессивными и генно-инженерными биологическими препаратами, однако они неэффективны при ИЛФ, который представляет собой вариант идиопатической ИП с рентгенологическим паттерном ОИП [34,35]. Учитывая доказанную эффективность антифибротической терапии у пациентов с ИЛФ, не исключена возможность ее применения у части пациентов с ИПАП.

Заключение

Диагноз ИПАП был введен с целью унификации группы пациентов с ИП, у которых определяются отдельные симптомы системных аутоиммунных заболеваний. Тем не менее, данные клинических исследований указывают на то, что текущее определение ИПАП, вероятно, не позволяет выделить однородную популяцию больных. Уточнение классификационных критериев ИПАП может оказаться полезным для выделения отдельных вариантов этого состояния, отличающихся по клиническому течению, ответу на терапию и прогнозу, в том числе вероятности развития определенных системных заболеваний соединительной ткани. Для подтверждения данной гипотезы требуется проведение многоцентровых проспективных исследований с междисциплинарным подходом к диагностике и выбору терапии пациентов с ИПАП.

clinpharm-journal.ru

Интерстициальная пневмония: лечение

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» объединяет целую группу заболеваний легких. Общими для них являются невыясненная этиология и прогрессирование патологических изменений в межуточной ткани легких.

Изначально при данной патологии поражается интерстиций. Он находится в перегородках между эндотелием альвеол и сосудами. Представляет собой легочную паренхиму. Воспаление и отек интерстициальной ткани возникают как следствие воздействия инфекционных, аллергических либо других неспецифических факторов.

Содержание статьи

Классификация интерстициальных пневмоний

Воспаление и отечность приводят к тому, что процесс передачи кислорода с альвеол в капилляры нарушается. Длительный процесс приводит к фиброзированию легочных элементов, то есть необратимому склеиванию. Выделяют следующие разновидности идиопатических патологий легких:

Признаки интерстициальной пневмонии

Любые поражение интерстиция сопровождаются одышкой. На степень ее выраженности влияют такие факторы, как стадия болезни и острота течения.

Пациентов беспокоит кашель (обычно сухой). Мокрота если и выделяется, то в достаточно малом количестве. Характер она имеет слизистый либо слизисто-гнойный.

Криптогенное организующееся воспаление

Начало болезни похоже на гриппозную инфекцию. Больного беспокоят высокая температура, миалгия, кашель, чувство разбитости. В процесс вовлечены не только интерстиции, но и альвеолы.

Из-за того, что клиника напоминает обычное воспаление легких, врачи нередко ошибочно назначают бесполезную антибиотикотерапию. Когда поставлен верный диагноз и проведено специфическое лечение, полного выздоровления следует ждать до 6 месяцев.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Для данной болезни характерно постепенное развитие. От появления изначальных признаков заболевания до постановки правильного диагноза может пройти 2-3 года.

Данная патология чаще поражает людей в возрастном интервале от сорока до пятидесяти лет. С курением она не ассоциирована. Кашель и одышка нарастают медленно.

В числе первых признаков болезни – одышка и сухой кашель. Интенсивность указанных признаков нарастает в течение длительного времени. В основном пациенты жалуются на плохую переносимость физических нагрузок и снижение веса. В 50% случаев вес пациентов уменьшается примерно на шесть килограмм.

Поднятие температуры отмечается в редких случаях. У 35% больных изменяются ногтевые фаланги. Нарушения легочной вентиляции незначительны, при нагрузке возникает гипоксемия.

Из-за того что симптомы неспецифичны и нарастают в течение долгого времени, диагностика болезни сопряжена с трудностями. Особенность данного варианта пневмонии в том, что воспаление и фиброз развиваются сразу.

На рентгене можно увидеть симметричное поражение, обычно в периферических отделах. Присутствуют очаги типа «матового стекла». То касается прогноза, то он благоприятный в большинстве случаев.

Изменения затрагивают обычно интерстиции альвеол. В микрососудах происходят изменения, есть вероятность фибриноидного некроза. Зафиксированы случаи деструктивно-продуктивных васкулитов. Для пораженных областей легких характерно мозаично расположение, то есть поврежденные зоны чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопических исследований определяются стадией НИП. На ранней стадии образуются воспаленные участки с интерстициальными макрофагами, также заметен отек стромы. Для поздней стадии заболевания характерна грубоволокнистая соединительная ткань.

Детальную картину легких, а также близлежащих структур получают при помощи КТ. При использовании КТ высокого разрешения качество изображения улучшается, что облегчает врачу постановку диагноза. Для оценки дыхательной функции проводят специальные тесты, в числе которых – бодиплетизмография, спирометрия.

Причины НИП

Распространение данной болезни достаточно сложно установить. Тем не менее, считается, что среди ИИП она занимает 2-е место по степени распространенности.

Чаще всего она развивается у людей, страдающих системными заболеваниями, связанными с соединительной тканью. Нередко НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, в числе которых склеродермия и ревматоидный артрит. Чаще всего причина патологии остается невыясненной.

Лечение НИП в каждом случае подбирается врачом индивидуально. Если болезнь диагностирована вовремя, то лечится довольно легко.

Острая интерстициальная пневмония

Данным термином обозначают редкое быстро прогрессирующее явление организующихся диффузных поражений легких. Есть общие черты с респираторным дистресс-синдромом (он развивается во время шока и сепсиса).

Больного беспокоят такие явления, как озноб, мышечные боли, повышение температуры, чувство разбитости. При крайне стремительном прогрессировании легочной недостаточности нередко возникает потребность в ИВЛ. Необходимо учитывать, что если развивается острая интерстициальная пневмония, лечение, даже своевременное, не всегда успешно. Летальный исход наступает в 50% случаев.

Лимфоидная межуточная пневмония

Данное заболевание относится к редким, поражает в основном женщин старше сорока лет. В течение нескольких лет кашель и одышка нарастают, возможны боли в груди и в суставах, лихорадка, анемия, потеря веса.

При правильном лечении исход воспаления благоприятный. У трети пациентов формируется диффузный фиброз. КТ покажет альвеолярно-интерстициальные инфильтраты и «сотовое легкое».

Десквамативная интерстициальная пневмония

Это достаточно редкая патология, в основном она возникает у мужчин-курильщиков в возрасте от сорока до пятидесяти лет. В течение нескольких недель либо месяцев нарастает одышка, держится сухой кашель. Часто больные просто не обращают внимания на перечисленные явления. Болезнь выявляется при прохождении диспансеризации. На рентгене обнаруживаются участки «матового стекла».

Прогноз в данном случае достаточно благоприятный, вплоть до полного излечения. В первую очередь необходимо отказаться от курения. Этот шаг вызывает клиническое улучшение у 75% больных.

Идиопатический легочный фиброз

Поражает в основном людей, чей возраст превышает 50 лет. Одышка и кашель прогрессируют медленно. Температура и кровохарканье отсутствуют.

В течение нескольких лет человека могут беспокоить такие явления, как аритмия, слабость, миалгия. Возможно развитие кахексии, легочного сердца.

Респираторный бронхиолит

В данном случае сочетаются поражения паренхимы легких и бронхиол. Эта болезнь более всего характерна для курильщиков со стажем.

Иногда проявления болезни полностью нивелируются после отказа от курения. Своевременное лечение обеспечивает благоприятный прогноз, но есть риск рецидивов.

Лечение интерстициальной пневмонии

Идиопатические заболевания легких лечатся гормональными средствами, глюкокортикоидами, цитостатиками. Принимать их нужно от 3 месяцев до нескольких лет. Улучшения отмечаются у трети пациентов. Эффективность терапии оценивают с учетом наличия сочетания двух и более критериев с временным интервалом 3-6 месяцев:

При отсутствии динамики в какую-либо сторону, делается вывод, что процесс стабилизировался. Если картина в течение полугода ухудшается, то выбранная противовоспалительная терапия неэффективна.

 

 

mypulmonolog.ru

Лечение неспецифическая интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония

​ лёгких.​ ​ к процессу присоединяется бактериальная​ давления и развитие аритмии.​ патологией могут назначить антибиотики,​ процесс вовлекаются интерстиции, и​абсцесс легкого;​ ​ сухие мелкопузырчатые хрипы в​ патологическими изменениями легочной структуры.​В группу риска входят курящие​Для интерстициальной формы пневмонии​ которую приходится от 14​ протяжении как минимум 6​ При перкуссии имеется небольшое​ они отмечаются при десквамативной​ инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии,​идиопатического легочного фиброза​

Интерстициальная пневмония

​Интерстициальная пневмония​ инфекция.​ Кашель у детей невыраженный,​ которые никак не влияют​ альвеолы.​пневмоторакс;​Обязательным пунктом в лечении является​ легких. Над областью поражения​Межуточная пневмония может привести​ или ранее курившие лица,​ характерно длительное течение и​ до 36 % описанных​ мес. с тщательным мониторингом​ укорочение звука, соответствующее области​ форме. У больных может​ пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные​(ИЛФ) типичны нарушение архитектоники​- прогрессирующий воспалительный процесс,​Лечение носит мощный противовоспалительный характер,​ может отделяться небольшое количество​ на его самочувствие.​

Классификация интерстициальной пневмонии

​Другими видами являются:​пиопневмоторакс;​ отказ от курения, особенно​

​ вирусы, CMV, вирус герпеса)​ легких гетерогенного характера, рубцевание​ затрагивающий стенки альвеол и​ для чего пациентам с​ мокроты, имеющей серовато-зеленоватый цвет.​

​Лимфоидная и десквамативная формы этого​идиопатический лёгочный фиброз;​инфекционно-токсический шок;​ при десквамативной форме и​​ звука.​ ​ ткани ​ аутоиммунными заболеваниями. Имеется связь​Данная форма пневмонии характеризуется длительным​ у больных системными заболеваниями​В качестве дополнительных применяются антифиброзные​Функциональные дыхательные тесты выявляют нарушение​​ покровов, который постепенно охватывает​ ​ и определенные виды пыли.​ интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация​ соединительную ткань паренхимы, с​ интерстициальной пневмонией назначаются гормональные​​К сожалению, данная патология у​ ​ заболевания встречаются достаточно редко.​лимфоидная пневмония;​сердечно-сосудистая недостаточность;​ респираторном бронхиолите.​Исследование функции внешнего дыхания путем​

​Изменения легочной структуры в зависимости​ ​ между коллагенозами и криптогенной​ тяжелым течением, нередко прогрессирующей​ соединительной ткани, лекарственной ИБЛАРБ​ препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон​ вентиляции и расстройства диффузионной​ все тело. При КОП,​​ Склонны к интерстициальной пневмонии​ ​ легких с множеством тонкостенных​ возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией​ препараты - глюкокортикоиды и​ детей часто приводит к​​ От лимфоидной чаще страдают​ ​хроническая;​респираторный дистресс-синдром;​При большинстве форм фиброзного​ проведения спирометрии и различных​​ от формы пневмонии:​ ​ организующей пневмонией.​ фиброзной и склеротической трансформацией​ или хроническим пневмонитом гиперчувствительности.​ γ-1b). При развитии гипоксемии​

​ способности легких (при ИЛФ​ НСИП, ЛИП возможна лихорадка.​ курящие или ранее курившие​ полостей без содержимого и​ и исходом в фиброзную​ цитостатики. Чтобы избавиться от​ развитию таких осложнений, как​ женщины в возрасте старше​респираторный бронхиолит;​пневмосклероз;​

Причины интерстициальной пневмонии

​ поражения назначается поддерживающее противовоспалительное​ функциональных дыхательных тестов выявляют​Форма патологии​Так, интерстициальное поражение может возникнуть​ легких. Часто заболевание приводит​ В некоторых случаях этиология​ рекомендована кислородотерапия, при легочной​

​ - рестриктивного типа с​ Проявления криптогенной формы часто​ лица, ВИЧ-инфицированные и больные​ инфильтрации, фокусы фибробластов. ​ перестройку легочных структур. Заболевание​ недуга, лечение должно быть​ отёк лёгкого и эмфизема,​ 40, а от десквамативной​десквамативная форма.​ДВС-синдром.​ лечение, которое включает высокие​ нарушение вентиляции и расстройства​Особенности​ на фоне следующих заболеваний:​ к снижению качества жизни​ заболевания остается неизвестной.​ гипертензии – вазодилататоры. Эффективно​ резким и крайне резким​ напоминают симптомы бактериальной пневмонии.​ СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная​

​Неспецифическая интерстициальная пневмония​ сопровождается усиливающейся одышкой, сухим​ длительным. Минимальный срок приёма​ что ухудшает прогноз.​ – курящие мужчины того​Лечение каждой разновидности зависит от​Исход пневмонии зависит от распространенности​ или средние дозы преднизолона​ диффузионной способности легких, например,​Обычная (идиопатическая) форма​ревматоидный артрит;​ и инвалидизации больных. Обычно​Симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии аналогичны​ применение препаратов, влияющих на​ снижением легочных объемов). Рентгенологическими​ Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной​ форма может сочетаться с​

Симптомы интерстициальной пневмонии

​(НСИП) имеет картину однородных​ или с незначительной мокротой​ лекарств составляет 3 месяца,​Диагностика и дифференциальная диагностика такого​ же возраста. При этом​ клинических проявлений и тяжести​ патологического процесса, наличия осложнений,​ длительным курсом. По показаниям​ при лимфоидной форме отмечаются​Происходит нарушение архитектуры легких, фиброз​склеродермия;​ встречается у взрослых старше​ таковым при идиопатическом фиброзе​ функциональную активность эндотелия -​ признаками интерстициальной пневмонии могут​ и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний​ аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена),​ воспалительных изменений интерстиция и​ кашлем, болью в груди,​

​ но он может быть​ заболевания, как интерстициальная пневмония,​ симптоматика лимфоидной развивается годами​ течения.​ сроков начала терапии и​ назначаются цитостатики. ​ изменения рестриктивного типа с​ с «сотовыми» изменениями. Гистологически​полимиозит, или дерматомиозит;​ 40 лет. У лиц​ легких. Большинство пациентов имеют​ простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1,​ являться симметричные полупрозрачные затемнения​ типичны «пальцы Гиппократа».​

​ иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями).​ фиброза с редким возникновением​ субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной​ продлён до полугода и​ затруднена из-за стертости симптоматики.​ – появляется одышка, сухой​С учётом типа патологии, различают​ состояния организма. Клиническое улучшение​При лимфоидной форме назначаются азатиоприн​ резким и крайне резким​ определяются фокусы фибробластов, временная​смешанные болезни соединительной ткани;​ более молодого возраста или​ возраст от 40 до​

​ антиоксидантов. При формировании «сотового​ по типу «матового стекла»,​ИЛФ имеет незаметное начало с​ Курение – одна из​ фибробластических фокусов. При ​ недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии​ даже до нескольких лет.​

​ Первое, на что следует​ кашель, боли в суставах,​ её различные клинические проявления.​ и стабилизация состояния больных​ или циклофосфамиды в комбинации​ снижением легочных объемов.​ гетерогенность фиброзных изменений​асбестоз;​ у детей идиопатическая форма​

Диагностика интерстициальной пневмонии

​ 60 лет. Кашель и​ легкого» единственным методом лечения​ в основном в нижних​ медленным нарастани

pnevmooff.ru

Симптомы и лечение интерстициальной пневмонии у детей и взрослых

Идиопатическая интерстициальная пневмония обозначает целую группу диффузных заболеваний легких. Объединяет их неясная, неустановленная этиология и неуклонное прогрессирование изменений в межуточной ткани легкого.

Интерстиций, который первично поражается при данных формах, располагается в перегородках между эндотелием альвеол и сосудами, и представляет собой паренхиму легкого. В результате воздействия ряда инфекционных, аллергических или других неспецифических факторов происходит воспаление соединительной интерстициальной ткани, ее отек. Это нарушает передачу кислорода с поверхности альвеол в кровеносные капилляры. В результате длительных изменений происходит необратимое склеивание – фиброзирование легочных элементов.

Классификация идиопатических заболеваний легких:

  1. Неспецифическая интерстициальная пневмония.
  2. Острая интерстициальная пневмония.
  3. Криптогенная организующаяся пневмония.
  4. Десквамативная интерстициальная пневмония.
  5. Лимфоидная интерстициальная пневмония.
  6. Респираторный бронхиолит.
  7. Идиопатический легочный фиброз.

Клинические признаки и характеристики

Общими симптомами поражения интерстиция является одышкаа. Степень ее выражености и нарастания зависят от фазы заболевания и остроты течения. Кашель чаще сухой, может быть с выделением незначительного количества мокроты слизистого или слизисто-гнойного характера. От вида патоморфологических изменений зависят тяжесть проявлений и исходы заболевания.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Болезнь развивается постепенно, от начала первых симптомов до точной установки диагноза иногда проходит 2-3 года. Неспецифическая интерстициальная пневмония чаще встречается у женщин и мужчин в возрасте 40-50 лет и не ассоциирована с курением. Постепенное нарастание одышкаи и кашля происходит достаточно медленно.

Основными жалобами при неспецифической интерстициальной пневмонии являются снижение веса, низкая толерантность к физическим нагрузкам. На рентгене видно симметричное поражение, чаще в периферических отделах, очаги по типу «матового стекла». У большинства больных заболевание имеет благоприятный прогноз.

Острая форма

Быстропрогрессирующее редкое проявление организующихся диффузных поражений легочной ткани. По характеристикам похожа на респираторный дистресс-синдром, который может развиваться во время сепсиса или шока. Синдромы связаны с проявлениями дыхательной недостаточности, в виде тяжелой одышкаи.

Манифестация заболевания начинается с неспецифических болей в мышцах, озноба, температуры, «разбитости». Быстрое прогрессирование легочной недостаточности часто требует ИВЛ. Даже при своевременном лечении летальность достигает 50%.

Криптогенное организующееся воспаление легких

Начинается с явлений гриппозной инфекции – кашля, температуры, миалгии, «разбитости». В патологический процесс вовлекаются помимо интерстиция сами альвеолы. При аускультации возможно выслушивание сухих хрипов, крепитации – основной признак.

Симптомы похожи на обычное воспаление легких, поэтому часто проводят безуспешную антибиотикотерапию. Рентгенологически выявляются интерстициальные затемнения в нижних отделах в сочетании с узелковыми тенями вдоль сосудов. После установки диагноза и проведения специфического лечения, через 3-6 месяцев наступает полное выздоровление.

Десквамативная форма

В патоморфологической картине сочетаются поражения интерстиция с альвеолами и бронхиолами. Десквамативная интерстициальная пневмония встречается достаточно редко, страдают чаще всего мужчины-курильщики  40-50 лет.

В течение нескольких месяцев или недель отмечается сухой кашель, нарастает одышкаа. Однако, самих больных эти симптомы иногда никак не настораживают, а проявления болезни замечают при прохождении диспансеризации. Тогда на рентгене десквамативная пневмония выглядит в виде характерных участков «матового стекла».

Прогноз достаточно благоприятный, с вероятным полным выздоровлением. Десквамативные изменения лечатся в первую очередь отказом от курения, что в 75% наблюдений вызывает клиническое улучшение.

Лимфоидная межуточная пневмония

Встречается редко, преимущественно у женщин после 40 лет. Постепенно в течение нескольких лет отмечается нарастание кашля и одышкаи, иногда возможна лихорадка, боли в суставах и груди, снижение веса, анемия. При аускультации выслушивается крепитация.

Исход воспаления благоприятный при правильном лечении, однако, возможно формирование диффузного фиброза у трети пациентов. При компьютерно-томографическом исследовании выявляют сочетание альвеолярно-интерстициальных инфильтратов и «сотовое легкое».

Респираторный бронхиолит

Развивается в сочетании проявлений поражения легочной паренхимы и бронхиол. Наиболее часто встречается у курильщиков с большим стажем. При этом отказ от пагубной привычки иногда полностью нивелирует проявления болезни. Прогноз при своевременном и корректном лечении благоприятный, но не исключаются рецидивы и повторные прогрессии.

Идиопатический легочный фиброз

Наиболее часто встречающийся вариант, поражает в основном людей старше 50 лет. Прогрессирование симптомов одышкаи и кашля медленное, без температуры и кровохарканья. На протяжении нескольких лет отмечается слабость, аритмии, артралгии, миалгии. При аускультации наиболее часто выслушивается крепитация по типу «треска целлофана». Возможно развитие легочного сердца, кахексии.

Методы диагностики патологии

В связи со стертостью клинической симптоматики и частой маскировкой диффузных заболеваний под острые инфекционные пневмонии, дифференциальная диагностика крайне затруднена.

Функция внешнего дыхания показывает нарушения легочной вентиляции рестриктивного типа в виде уменьшения объема легких. Нарушения кислотно-щелочного равновесия в газовом составе крови характеризуются гипокапнией, гипоксемией, алкалозом.

Компьютерная томография – наиболее информативный метод, который позволяет наглядно увидеть характерные рентгенологические признаки в легких:

Инвазивным методом является биопсия легких, позволяющая установить точный гистологический диагноз. Для проведения исследования необходим большой объем легочной ткани, поэтому кусочек легкого берут или при торакоскопии, или при открытой операции. Показания для проведения биопсии:

Лечение идиопатических заболеваний легкого

Основой лечения интерстициального поражения является массивная противовоспалительная терапия гормональными препаратами, глюкокортикоидами и цитостатиками. Длительность приема препаратов составляет от трех месяцев до нескольких лет. Клинически и рентгенологически отмечается улучшение у трети пациентов.

Оценка эффективности лечения основана на сочетании двух или более критериев с интервалом в 3-6 месяцев:

  1. уменьшение тяжести кашля и одышкаи;
  2. уменьшение рентгенологических проявлений;
  3. улучшение показателей газообмена крови.

Если нет существенной динамики ни в одну сторону, говорят о стабилизации процесса. Ухудшение клинической картины и данных рентгена в течение 6 месяцев свидетельствуют о неэффективности противовоспалительной терапии.

На стадии образования склероза ткани легкого обязательно применяют кислородотерапию, это единственная методика, позволяющая продлить жизнь больному.

Особенности болезни у детей

У детей интерстициальным воспалением легких называют вариант  инфекционных пневмоний с поражением соединительнотканных элементов легкого и возможным последующем вовлечением в процесс альвеол и бронхиол. Возбудителями чаще бывают вирусы, микоплазмы. Начало заболевания связано именно с появлением одышкаи, а не с катаральными явлениями.

Заболевание у детей протекает крайне тяжело, с высокой температурой, которая держится до 10 дней. На этом фоне отмечается падение давления, аритмия, проявления дыхательной недостаточности – цианоз и одышкаа, которые быстро прогрессируют. Кашель слабо выражен, мокрота скудная серозно-геморрагическая. Часто у детей присоединяются миокардиты, может возникнуть эмфизема и отек легкого, что значительно ухудшает прогноз.

Перкуторно и аускультативно  при межуточной пневмонии не всегда выслушиваются характерные изменения. На рентгенограмме у детей типичные для пневмонии очаги отсутствуют, наблюдается увеличение прозрачности легочной ткани, а также подчеркнутый бронхо-сосудистый рисунок. Симптомы поражения чаще двусторонние.

Лечение межуточной пневмонии проводят обязательно в стационаре с применением кислородной поддержки. У маленьких детей чаще применяют ингаляционный метод введения газа. В зависимости от выделяемого возбудителя назначают специфические антибиотики. Комплексная терапия у детей включает симптоматическое лечение, физиопроцедуры, общеукрепляющие методики.

Загрузка...

medboli.ru

причины, лечение, осложнения. Неспецифическая разновидность патологии

Неспецифическая интерстициальная пневмония, вероятно, является отдельной нозологической формой. Ее частота и распространенность не известны, но, вероятно, она занимает второе по частоте место среди всех форм идиопатических интерстициальных пневмоний (на которую приходится от 14 до 36 % описанных случаев). Большинство случаев регистрируется у больных системными заболеваниями соединительной ткани, лекарственной ИБЛАРБ или хроническим пневмонитом гиперчувствительности. В некоторых случаях этиология заболевания остается неизвестной.

Симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии

Симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии аналогичны таковым при идиопатическом фиброзе легких . Большинство пациентов имеют возраст от 40 до 60 лет. Кашель и одышка присутствуют в течение многих месяцев и лет.

Диагностика неспецифической интерстициальной пневмонии

При рентгенографии органов грудной клетки выявляется, преимущественно, усиление легочного рисунка в нижних отделах. Могут также встречаться двусторонние инфильтраты. При КТВР выявляются двусторонние затемнения по типу матового стекла, двусторонние очаги консолидации, линейные структуры неправильной формы и расширение бронхов. Затемнение по типу матового стекла - преобладающая находка в большинстве случаев и единственный признак заболевания приблизительно в трети случаев.

Основная особенность гистологических изменений при неспецифической интерстициальной пневмонии - развитие гомогенного воспаления и фиброза, что противоположно неоднородности очагов воспаления при обычной интерстициальной пневмонии. Очаги поражения обычно идентичны, но процесс может быть очаговым, с отдельными областями интактного легкого. Ячеистость встречается редко.

Лечение неспецифической интерстициальной пневмонии

Большинство пациентов имеют хороший прогноз после лечения глюкокортикоидами.

Какой прогноз имеет неспецифическая интерстициальная пневмония?

Неспецифическая интерстициальная пневмония имеет неблагоприятный прогноз. Могут отмечаться рецидивы. У части пациентов забол

pozvonochniky.ru

причины и лечение (75% летальность)

Интерстициальная пневмония —  это воспалительно-дегенеративное заболевание пульмонологического профиля. В отличие от иных видов воспаления легких, данная форма характеризуется поражением, как соединительной ткани паренхимы легочных структур, так и альвеол с внутриальвеолярной экссудацией.

На деле это означает, что в альвеолы (микроскопические воздушные мешочки в легких) выходит большое количество жидкости, что затрудняет дыхание.

Интерстициальная пневмония как односторонняя, так и двухсторонняя имеет крайне неблагоприятные прогнозы для выживаемости, что обусловлено нарастающими явлениями дыхательной и сердечной недостаточности в совокупности с тенденцией болезни к затяжному, подострому течению, что приводит к необратимому фиброзу (зарастанию нормальной легочной ткани соединительной). Что же это за заболевание и как с ним справиться?

Причины развития заболевания

Причины становления неблагоприятного патогенного процесса две. Вернее, нужно говорить о двух группах причин.

  1. Первая группа касается инфицирования легочных и бронхиальных структур патогенными микроорганизмами.
  2. Вторая группа охватывает явления иммунодефицита (в широком смысле данного понятия).

Наконец, существует и третья группа факторов, сказывающихся на вероятности заболевания косвенным образом.

Нужно сразу сказать, что в большинстве случаев интерстициальная пневмония, независимо от формы провоцируется инфекциями различного типа. О каких микроорганизмах приходится говорить?

Вирусы герпеса

Относятся к нетипичным агентам, провоцирующим воспаление легких. Всего существует шесть штаммов данного агента.

Речь идет исключительно о штаммах, способных провоцировать интерстициальную пневмонию.

Среди них:

Как передается заболевание

Рассматривать возбудителей нужно в комплексе. Только бактериологический посев, ПЦР и ИФА могут сказать что-либо конкретное. Пути передачи вирусов и бактерий множественны. Среди методов транспортировки выделяют:

Инкубационный период интерстициальной пневмонии всегда длится от 5 дней до месяца и даже чуть более того. Все зависит от активности бактерий и интенсивности работы иммунной системы.
По организму вирусы и микроорганизмы передвигаются с током лимфы и крови. Потому вполне возможно попадание опасных агентов в легкие и бронхи из отдаленных источников. Даже из полости рта.

Причины снижения иммунного ответа

Вторая причина, как уже было отмечено — это снижение эффективности работы иммунной системы.

Характерные факторы данного явления следующие:

Косвенные причины

Наконец третья группа факторов касается косвенных причин. Это:

Все факторы нужно рассматривать в комплексе.

Классификация

Интерстициальная пневмония — не гомогенное заболевание, но целая группа разнородных воспалений легких, объединенных названием.

Среди видов можно выделить:

В ходе патологического процесса наблюдается быстрая фиброзная трансформация альвеол с их рубцеванием, разрушение интерстиции (соединительной ткани легких), снижение скорости клеточного обмена на местном уровне. Имеет склонность к хроническому и длительному течению, более 6-12 месяцев в среднем.

Течет остро либо подостро почти всегда. Приводит к быстрой экссудации (заполнение жидкостью) в области альвеол. Это одна из наиболее опасных форм заболевания.

Протекает подостро или в хронической форме. Вызывает вялое рубцевание интерстициальной ткани и паренхимы. Это характерная особенность неспецифического воспаления легких указанного рода.

Течет подостро всегда. Длительность течения заболевания — месяцы, в ряде случаев может растянуться на годы. Требует срочной медицинской коррекции медикаментозными средствами. Характеризуется двойственным процессом в легких: происходит рубцевание и разрушение легочных тканей.

Считается наиболее опасной и летальной, поскольку характеризуется двойственным процессом: наблюдается как фиброз, так и экссудация. Летальность, согласно данным медицинской статистики составляет более 70% всех пациентов (клинических случаев). Требует госпитализации и интенсивной терапии.

Основная категория больных — лица среднего возраста. Чаще всего страдают представители сильного пола. Соотношение мужчин и женщин определяется пропорцией 3:1.

Симптомы

Симптоматика в общем и целом недостаточно специфичная даже для постановки диагноза «пневмония», не говоря уже об отграничении интерстициально пневмонии от воспаления легких паренхиматозного характера (крупозная пневмония).

Речь идет о таких проявлениях, как:

Далее проявляется резкая потеря веса без причины. При длительном течении заболевания отмечают формирование тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности, что сказывается на показателях выживаемости.

Диагностика

Диагностикой занимаются специалисты по пульмонологии. На первичном приеме специалист опрашивает больного на предмет жалоб, их давности, длительности, характера. Требуется выявить все жалобы, собрать анамнез жизни и определиться с вектором дальнейшего исследования.

В обязательном порядке назначают:

Также показана функция внешнего дыхания. В целом же, с ходу поставить диагноз не выйдет. Потому как требуется длительное динамическое наблюдение.

Лечение

Лечение затруднено. Показаны периодические терапевтические бронхоскопии с последующим применением нескольких групп лекарственных средств.

Среди них:

В остальном же препараты назначаются на усмотрение специалиста.

Прогноз

Во всех случаях неблагоприятный (условно). При любой форме интерстициальной пневмонии человек живет порядка 5-6 лет. Требуется своевременное лечение. В таком случае 5-летний срок переходят порядка 45-50% пациентов. В остальных случаях летальность составляет более 75%. К сожалению, лечится патология крайне плохо.

В целом заболевание встречается редко, что полностью компенсируется его летальностью. Требуется комплексная терапия в условиях стационара и длительное амбулаторное динамическое наблюдение.

И.Е. Тюрин — Визуализация интерстициальных пневмоний

Вконтакте

Facebook

Одноклассники

Мой мир

pneumoniae.net


Смотрите также