Ихтиоз что это за болезнь


Разновидности ихтиоза: лечение, диагностика, симптомы

Ихтиоз кожи – это целая группа заболеваний, которые в дерматологии относят к наследственным болезням ороговения, или к генодерматозам. Это означает, что приобретенного ихтиоза не бывает: если возникает заболевание кожи, которое сопровождается огрубением кожного рисунка, усилением папиллярного узора (например, на кисти), то это может явиться следствием контактного дерматита, другого патологического процесса, но ихтиозом это назвать нельзя. Для этого в дерматологии применяется термин «лихенификация».

Видео — Ихтиоз, что это за болезнь?

Иногда появляется такой диагноз, как «приобретенный ихтиоз», но он является неверным. Здесь речь идет о тяжелых поражениях организма, которые сопровождают, например, злокачественные опухоли. Такие сопутствующие симптомы называются паранеопластическими, или параканкрозными, то есть существующими совместно с онкологической патологией. В данном случае нарушение ороговения лишь напоминают ихтиоз, но вызвано токсическим поражением, а не наследственной поломкой.

Что же представляет собой эта патология? Каким бывает заболевание, как оно лечится, и можно ли его вылечить?

Определение

Ихтиоз ichthyosis, в переводе с греческого,  «ихтис» – рыба. Суффикс «оз» при формировании диагноза обозначает подобие, или значительное нахождение данного элемента, его «богатство». В данном случае, этот диагноз говорит о том, что человек, точнее, его кожные покровы просто становятся похожи на рыбью чешую.

Конечно, речь здесь не идет о высокоорганизованном и геометрически правильном узоре, который существует у настоящих рыб. Просто кожа представляет собой наслоение роговых чешуек, которые соединяются в единую поверхность, приобретающую «чешуеподобный» вид. В легких случаях проявления болезни малозаметны, и только в некоторых местах, на различных участках кожного покрова можно обнаружить мелкое отрубевидное, или даже муковидное шелушение, делающее кожу сухой и шероховатой на ощупь.

В основе такого процесса лежит избыточное ороговение, или гиперкератоз. К сожалению, расшифровать место поражения в геноме человека пока не удалось. Встречается ихтиоз нечасто – один случай на 3-4 тысячи человек, но в таком большом городе, как Москва, количество больных может достигать 1,5 – 2 тысяч человек.

Ясно, что такое «многоликое» заболевание, особенно в его тяжелейших формах, несовместимых с жизнью, когда рождались в буквальном смысле, ящероорбазные дети, покрытые плотным панцирем, не могло оставаться незамеченным на протяжении истории человечества. И, действительно, история медицины свидетельствует об этом. Но, до появления эпохи Просвещения и менделеевской генетики все тяжелые формы болезни принимались за «божью кару», либо просто расценивались, как связь с дьяволом или даже как  превращение в его прислужников. Судьба больных, и без того нелегкая, становилась совсем незавидной.

С ихтиозом можно научиться жить

Ихтиоз и наследственность

С появлением генетики медицина стала заниматься и генодерматозами с нарушением ороговения. В некоторых случаях удалось разобраться в механизмах наследования: оказалось, что оно сцеплено с полом. Так,  существует ихтиоз х-сцепленный.  Что это значит? При х-сцепленном варианте носитель (мать) не болеет, поскольку вторая х – хромосома диплоидного набора продуцирует нормальный белок, и находится в доминантном состоянии. В том случае, если при мейозе (половом делении) в гаплоидный набор со стороны женщины попадает дефектный ген, и рождается мальчик, то он заболевает, и у него возникает дефект фермента стероидной сульфатазы. Такой же тип наследования встречается при гемофилии. Ведь у мальчика нет второй х – хромосомы, и все поломки которые находятся в ней, «выплывают» на свет.

У-сцепленный ихтиоз (по аналогии с х – сцепленным) не встречается. Ведь  у-хромосома очень мала, в ней всего 59 миллионов пар нуклеотидов, которые образуют 86 генов. Они кодируют 23 белка, которые определяют принадлежность зародыша к мужскому полу. И для у-сцепленного ихтиоза просто нет места, хромосома слишком мала.  Обычно заболевания, связанные с этой хромосомой поражают сперматозоиды,  поскольку гены, формирующие половые клетки находятся в у – хромосоме. Поэтому у – сцепленный ихтиоз имеет все шансы стать псевдонаучным интернет-мемом. У- сцепленный ихтиоз лучше просто «выбросить из головы».

Появилось большое количество классификаций ихтиоза. Не все из них нужно приводить, и не обо всех видах рассказывать. Ограничимся только теми из них, которые встречаются часто, либо представляют особый интерес.

Сегодня врачи могут предложить только косметическое решение проблемы

Общая клиническая картина и классификация

Чаще всего встречается обычный, или вульгарный ихтиоз  (в 90% всех случаев). Обычно его признаки возникают в раннем детском возрасте.

Ихтиоз проявляется в том, что на всей поверхности кожи появляются различные чешуйки, наслоения, сетка из грубого кожного рисунка. Цвет этих гиперкератозных образований меняется от буровато-серых до белёсых и желтоватых. Кожа на ощупь напоминает наждачную бумагу: она твёрдая, сухая и сморщенная. Чаще всего при вульгарном варианте заболевания кожа лица не поражается, но у взрослых, как правило, возникает шелушение на лбу и на щеках.

Если обратить внимание на ладони и на подошвы, то на них наблюдается значительное усиление кожного рисунка и линий.

Его разновидностью является ихтиоз фолликулярный, или кератоз, при котором возникают не чешуйки, а мелкие и суховатые узелки. Разновидностью вульгарного процесса является также ихтиоз роговой (i. cornealis), при котором возникают плотные чешуйки, которые явственно выступают над поверхностью кожи.

Самой легкой степенью болезни считается абортивный ихтиоз, или ксеродерма, ксеродермия. Так называется состояние при котором у человека просто очень сухая и слегка шероховатая кожа. Классическим признаком является наличие такой шероховатости на разгибательной, поверхности конечностей. Одновременно с этим кожа на этих участках склонна к образованию экземы, и легко раздражается при мытье водой с мылом, а также с другими моющими средствами.

Ихтиоз ламеллярный – это аутосомно – рецессивный тип, который описан около двухсот лет назад. Это редкая форма, которая составляет около 1% от всех случаев разного ихтиоза. При рождении ребенок покрыт тонкой и сухой пленкой, которая превращается в чешуйки, и затем в редких случаях навсегда исчезает. Но иногда эти чешуйки остаются пожизненно. С возрастом усиливается гиперкератоз,  что обычно хорошо заметно на фото ихтиоза . Другое название этого заболевания – пластинчатый ихтиоз.

Ихтиоз эпидермолитический – тяжелая форма, в большинстве случаев приводящая к смерти в младенчестве. Происходит отслоение кожи, с возникновением пузырей и геморрагий. При этой форме очень часто присоединяется геморрагический компонент, возникают вторичные септические осложнения.

Ихтиоз линеарный ограниченный i linearis circumscripta, или огибающий (or circumflexa) – при этой форме высыпания гиперкератоза состоят из кружевных, «полициклических» участков. Возникает чаще у девочек, и в первые дни после рождения. Кожа на локтевых сгибах и впадинах грубая, на лице часто признаки эритемы, а на голове – шелушение.

Особой разновидностью болезни является сальный ихтиоз. Он является реакцией детского организма на новые условия. В его основе лежит появление корки из засохшего секрета сальных желез. Они усиленно продуцируют кожное сало после исчезновения физиологической эритемы. Для того чтобы корка исчезла, нужно принять несколько теплых ванн, и смазать кожу малыша увлажняющим или жирным кремом.

Разновидности ихтиоза — ламеллярный

Диагностика

Общая диагностика заболевания, на основании вышеописанных признаков не представляет труда. Обычно диагноз выставляется на основании анамнеза, клиники и течении заболевания. В некоторых случаях имеет смысл взять биопсию кожи. Определенные трудности возникают при дифференцировании отдельных видов заболевания, особенно в том случае, если оно редко встречается, или начинает приобретать иные признаки. Ведь генетическая диагностика ихтиоза отсутствует: сдать кровь, чтобы определить предрасположенность у будущих детей к этому заболеванию, пока невозможно.

Лечение

В современной медицине и космецевтике существует множество средств, которые сделали возможным симптоматическое лечение ихтиоза кожи. В настоящем мире можно жить с ихтиозом, и даже иметь высокое качество этой жизни. Вылечить генетическое заболевание нельзя, потому, что организм просто «не умеет» производить нормальную кожу. У него нет для этого нужных «инструкций», которые закодированы специфическими белками. Но можно уменьшить признаки заболевания: сухость кожи и растрескивание.

При легкой степени ксероза кожи (сухости) пациенту достаточно поддерживать ее влажной. Увлажнять кожу нужно регулярно, для этого вполне можно использовать средства для ухода, которые используются при атопическом дерматите. К ним, например, относятся «Топикрем», «Локобейз рипеа», «Биодерма», «Мустелла».

Очень важным компонентом в лечении и уходе за кожей при ихтиозе является полный отказ от употребления мыла. Мыло можно заменить обессмоленным нафталаном (Нафтадерм),  который облегчает течение ихтиоза. Лечение можно проводить с помощью бальнеологических методов: показаны крахмальные ванны, а также солевые. Они смягчают и отшелушивают, помогают временно избавиться от симптомов ихтиоза, а на ночь можно смазывать шелушащиеся участки кожи мазью.

В заключение следует сказать, что гормональные кремы и мази при этой болезни неэффективны, поскольку нарушение ороговения вызвано вовсе не наличием какого – либо воспаления, например, аутоиммунного, как при псориазе или атопическом дерматите. Ихтиоз – это наследственное заболевание, и радикальных способов лечения пока не придумали. Но, можно не сомневаться, что в скором будущем, после того, когда будут установлены точные причины и выявлен характер мутаций, то появятся  препараты, которые смогут лечить даже тяжелые формы заболевания.

Видео — Ихтиоз Арлекино: ужасающая правда (только для взрослых)

xtet.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Ихтиоз — это дерматологическое неинфекционное заболевание, представляющее собой ороговение участков кожи. Специалисты характеризуют его как наследственное. Причина возникновения кроется в генетических мутациях кожных покровов.

Содержание статьи:

Ихтиоз происходит от слова «ихтио», что означает «рыба». Кожа пациента покрывается мелкими чешуйками, отдаленно напоминающими чешую рыб.

Наблюдать проявления ихтиоза, ороговение кожи, можно у детей с раннего возраста. Чаще всего это заболевание возникает после первых трех месяцев жизни ребенка, свидетельствуя о том, что ихтиоз является врожденной болезнью.

Проявления ихтиоза кожи можно увидеть на всём туловище малыша: животе, ногах, спине, ягодицах. На участках сгибов коленей и локтей ихтиоз практически не встречается. В ряде случаев в процессе клинических исследований была выявлена связь между наследственным ихтиозом и атопическим дерматитом.

У здорового человека мертвые клетки кожи отпадают, а у больного ихтиозом они скапливаются на поверхности, образуя ороговевшие участки. При обследовании пациента выясняется, что поврежденная ихтиозом кожа не является жесткой, а наоборот, она оказывается достаточно мягкой на ощупь.

В силу своего генетического происхождения ихтиоз не может быть инфекционным, поэтому заразиться от больного человека невозможно.

Причины и механизм развития ихтиоза

Так как ихтиоз относится к наследственным заболеваниям, главная причина его возникновения — генная мутация, проявляющаяся в разных поколениях одного рода. В настоящее время медицина не может точно определить биохимический механизм этой мутации. В то же время удалось доказать, что ихтиоз всегда сопровождается патологиями обмена жиров и белков в организме. Такое нарушение приводит к накапливанию аминокислот и холестерина в крови, а результатом является достаточно специфическая реакция кожи.

В результате исследований выяснилось, что больные ихтиозом испытывают не только сложности с обменом веществ, они страдают и нарушением терморегуляции в организме, а ферменты, участвующие в процессах кожного окисления, становятся гораздо активнее.

Нарушение обмена веществ отрицательно отражается на функциях надпочечников и щитовидной железы. В зависимости от того, насколько прогрессирует болезнь, наблюдаются патологические проявления в деятельности потовых желез и способности организма усваивать некоторые витамины, в частности, витамин А. Эти причины приводят к ороговению кожи и появлению чешуек, между которыми происходит накопление аминокислот, служащих биологическим «цементом», скрепляющих кожные чешуйки и препятствующих их отшелушиванию и удалению.

Симптомы ихтиоза

Симптомы заболевания находятся в тесной связи со следующими формами ихтиоза:

  1. Ихтиоз вульгарный (обыкновенный) — самая распространенная форма, при которой заболевание обычно проявляется на ранних стадиях жизни. Ребенок может страдать ихтиозом вульгарным до достижения им трехлетнего возраста.
  2. Симптоматика обыкновенного ихтиоза такова: кожа становится шершавой и сухой, затем она покрывается плотно прилегающими друг к другу чешуйками, имеющими темный либо белесый цвет. Этот вид ихтиоза не наблюдается в зонах паха, подмышек, сгибов у коленей и локтей.

    При ихтиозе вульгарном может быть зафиксировано шелушение мукоидного вида: кожный рисунок становится очень четким. Насколько тяжело протекает эта форма ихтиоза, зависит от глубины проявления мутации. В отдельных случаях течение болезни довольно легкое, а ее симптомами являются незначительные шелушащиеся участки кожи на сгибах локтей и коленей, их чрезмерная сухость. Дистрофия ногтей, зубов, волос, болезни глаз: ретиниты, конъюнктивиты, близорукость также характерны для ихтиоза.

    Вследствие пониженного иммунитета больной постоянно подвержен инфекциям и аллергическим реакциям.

  3. Ихтиоз рецессивный — еще одна форма данного заболевания. Наблюдается только у мужчин и развивается из-за патологий плацентарных ферментов. Симптомы рецессивного ихтиоза обычно проявляются на второй неделе после рождения ребенка. Чешуйки отличаются крупными размерами и имеют темную окраску. При рецессивном ихтиозе кожа пациента напоминает змеиную или крокодиловую. Такая схожесть обусловлена наличием трещин между чешуйками.
  4. Дополнительными симптомами при рецессивном ихтиозе являются эпилепсия и скелетные патологии. Часто дети с этим заболеванием отличаются умственной неполноценностью и отстают в развитии от сверстников.
  5. Ихтиоз врожденный — следующая форма болезни. Развивается в период внутриутробной жизни, проявления заболевания отмечаются уже на четвертом месяце беременности, которая по причине осложнения часто заканчивается преждевременными родами. Также отмечен большой процент мертворожденных детей. Если даже ребенок рождается живым, то, как правило, сразу умирает после появления на свет.
  6. При врожденном ихтиозе у малыша наблюдаются серьезные патологии в развитии скелета: перемычки между пальцами, косорукость или косолапость. Чешуйки кожи очень большие и разные по форме, их размер достигает 1 см, а между чешуйками на коже видны трещины и борозды. Поскольку чешуйки плотно сцеплены, рот ребенка оказывается деформированным: суженным или растянутым. Веки и ушные отверстия также выглядят измененными.
  7. Ихтиоз эпидермолитический — разновидность врожденного ихтиоза. Симптомы выражаются в цвете кожи: она алая, словно обожженная кипятком. Чешуйки эпидермиса отслаиваются при любом легком прикосновении к ним. На ступнях и ладонях кожа толстая и белая. При эпидермолитическом ихтиозе иногда наблюдаются кожные кровоизлияния.
  8. Еще один характерный симптом — появление пузырей на коже. Если болезнь протекает в облегченной форме, их со временем становится меньше, но в любом случае будут наблюдаться периоды обострения. Проявление заболевания отмечается резким повышением температуры. Со временем участки кожных складок подвергаются ороговению, при этом чешуйки имеют неприятный серый оттенок и отличаются своей толщиной.

Диагностика ихтиоза

Обычно дерматолог диагностирует болезнь визуально. Пациенту лишь требуется ответить на вопросы, касающиеся наследственности и подверженности кожным заболеваниям. Ему необходимо точно указать, в каком возрасте начали проявляться те или иные симптомы ихтиоза, это поможет врачу назначить эффективное лечение. Доктор при осмотре акцентирует внимание на состоянии кожи пациента, определяет наличие чешуек.

При диагностике ихтиоза часто назначается биопсия, эта процедура заключается в изъятии небольшого образца пораженного участка кожи для дальнейшего исследования. Иногда у специалиста может возникнуть подозрение, что человек болен псориазом, так как симптомы этих заболеваний очень похожи. Для того чтобы точно определить, какое именно заболевание у данного пациента, проводится анализ крови.

Детальное обследование назначается в случаях, когда необходимо выяснить, существует ли риск возникновения злокачественных кожных образований.

Лечение и профилактика ихтиоза

Ихтиоз является генетическим заболеванием, но подлежит лечению. Его результаты во многом зависят от формы и тяжести протекания заболевания. Лечиться можно как в стационаре, так и на дому. Врач, диагностировав ихтиоз, обычно сразу назначает лечение, состоящее из нескольких курсов. Пациенту показаны для приема большие дозы никотиновой кислоты и витамины А, С, В, Е.

Для размягчения ороговения кожи и отдельных чешуек используются липотропные препараты, в состав которых входят витамин У и липамид. С целью восстановления иммунитета пациента применяются переливания крови. В курс лечения также входит прием гамма-глобулина, кальциевых и железистых препаратов. Во многих случаях эффективным оказывается действие экстракта алоэ.

При диагностике заболевания специалисты определяют зоны поражения внутренних органов и систем. Например, при дисфункции щитовидной железы врач дополнительно назначает прием тиреоидина. Если нарушена деятельность поджелудочной железы, прописывается к приему инсулин.

Лечение назначается и в том случае, если у пациента выявлена врожденная форма ихтиоза. Больной должен пройти курс гормонотерапии. При деформации век необходимо применение раствора ретинола ацетата на масляной основе, который закапывается в глаза. Обязательны регулярные исследования крови пациента, состояния всего организма для своевременного выявления возможных осложнений.

Проводится также местная терапия поврежденных зон кожи. Для этой цели больной принимает крахмальные и солевые ванны, а также водные процедуры с перманганатом калия. Ему рекомендуется смазывать пораженных участки кожи обычным детским кремом, в состав которого входит витамин А. Иногда в курс лечения включаются ультрафиолетовое облучение в тщательно высчитанных дозах, гелиотерапевтические процедуры. Если проведенный курс лечения оказывается эффективным, то закрепление результата происходит с помощью торфяных и иловых грязей. Такие процедуры могут использоваться и в профилактических целях.

Предупреждение заболевания ихтиозом заключается в определении риска генетических сбоев в организме на ранней стадии беременности.

В отдельных случаях врачи рекомендуют прервать беременность, если у плода обнаруживается ихтиоз.

www.mosmedportal.ru

Как я научилась жить с ихтиозом и любить себя — Wonderzine

О принятии себя

Обожаю «Людей Икс», потому что внутренняя и внешняя борьба «не таких» показана там метко и безжалостно. Прямо как в жизни, разве что у нас нет сверхспособностей. Особую нежность испытываю к Мистик: конечно, моя чешуя не синего цвета, но по взглядам некоторых людей на улице и не скажешь. Когда она находилась в образе обычной девушки, прикрыв им свой реальный вид, Эрик сказал ей важное: «Если ты будешь тратить половину своих ресурсов на то, чтобы выглядеть „нормально“, тогда у тебя останется лишь половина на остальное». Думаю, в моей жизни когда-то случился похожий инсайт и после него всё поменялось. До этого я была незыблемо уверена, что ихтиоз — причина всех моих бед: вот если бы его не было, я бы тогда ух! Мне даже сны снились, где я здорова. И, просыпаясь, я плакала. Чтобы было не так тяжело, я пыталась не быть собой и делала это довольно успешно. Прикрыться, стыдиться, не акцентировать, забыть, отрицать. То есть отвергать себя вслед за всеми и тратить на это кучу сил.

Очень хорошо помню момент, когда это кончилось: я прочитала комментарий про то, что люди с «дефектами» внешности что-то там должны или не должны, чтобы у окружающих не было дискомфорта от их вида. Посмотрела на себя в зеркало, потом на свою руку. И поняла, что меня это больше не задевает. Я больше не верю попыткам людей меня откуда-нибудь выдавить из-за того, что я чему-то там не соответствую и у них дискомфорт. Мой ихтиоз — это моя единственная, очень важная, любимая и ценная кожа. И я больше никому не позволю обманывать меня в том, что это дефект. Это не дефект. Это я.

Когда я пишу или говорю что-то подобное, меня часто спрашивают: «Как тебе удалось? Как ты смогла не сломаться?» Читайте в моей новой книге «Никак, блин». На самом деле я, конечно, сломалась. Ещё в детстве. И много лет жила кое-как. Ребёнок-инвалид, да ещё и с ярким заметным «дефектом», в России сразу после рождения попадает в такие условия, что вырасти без психологических травм и глубоких личностных проблем у него просто нет шанса. Вот и у меня не было. Меня травили и избегали дети, стыдились родственники, постоянно ранили бурными реакциями и советами незнакомцы, со мной отказывались встречаться мальчики. Кроме этого, мне нельзя было кучу продуктов, не было хороших ухаживающих средств… Весь окружающий мир буквально кричал, что таким, как я, нет в нём места.

Когда я об этом думаю, мне хочется взять себя маленькую на ручки и долго-долго укачивать. Хорошо, что я всё же имела какие-то ресурсы и с трудом компенсировалась через них. И верила в помощь, так что уже взрослой смогла пойти на психотерапию. Тогда и запустился процесс исцеления, и он всё ещё, наверное, идёт. Пока что я живу в гармонии меньше лет, чем без неё, но это того стоит.

www.wonderzine.com

Ихтиоз – что это за болезнь, и как улучшить качество жизни?

Заболевание носящее название «ихтиоз», до сих пор до конца не изучено. Известно, что заболевание проявляется дерматологическими изменениями кожи, потому что ее участки или весь покров начинают шелушиться и становятся похожим на рыбную чешую. Причиной является генная мутация, в результате которой нарушается процесс ороговения кожи. Иногда болезнь практически не причиняет дискомфорт носителю, и он может прожить с ней всю жизнь.

Ихтиоз кожи – что это такое?

Это ряд заболеваний, проявляющихся из-за генной мутации в ДНК носителя. Характеризуются нарушением ороговения клеток кожи из-за чрезмерного содержания холестерина в крови, что приводит к нарушению жирового обмена. Что такое ихтиоз зачастую узнают родители детей в возрасте до 3-х лет. Однако заболевание может быть, как врожденное, так и приобретенное.

При проявлении ихтиоза кожи, резко снижается обмен веществ в организме. Нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Резко снижается иммунитет, нарушается усвоение витамина A и функция потовых желез работает с перебоями. При появлении чешуек, между ними накапливаются аминокислоты сцепляющие частицы между собой. Поэтому резкое удаление чешуек с кожи очень болезненно.

Как выглядит ихтиоз?

Вся кожа или какие-то ее части при ихтиозе, покрываются твердыми чешуйками. Как правило, высыпания не касаются области локтей, колен, подмышек и паха. Человека с таким заболеванием кожи, часто сравнивают с рыбами, чешуйки очень похожи на рыбью чешую. Болезнь, как правило, обостряется в зимний период и у большинства вызывает зуд на коже и болевые ощущения. Люди, живущие в теплых странах с влажным климатом и имеющие ихтиоз кожи, фото которых можно найти в сети, утверждают, что в данных условиях болезнь переносится легче.

Ихтиоз – симптомы

Заболевание ихтиоз, как и любое другое, сопровождается определенными симптомами:

  1. Сухая кожа – это первый признак появления болезни. При таком заболевании как ихтиоз, эпидермис теряет возможность удерживать влагу и организм стремительно теряет жидкость.
  2. Шелушение. После потери жидкости кожа начинает шелушиться. Происходит это из-за нарушения ороговения клеток.
  3. Деформация ногтевых пластин. Возникает из-за нарушения синтеза главного белка ногтевой пластины – кератина. Ногти начинают слоиться, утолщаться, а иногда даже деформироваться, принимая иную форму. Характерно для всех видов, за исключением вульгарного ихтиоза.
  4. Изменение структуры волос и зубов. Жизнь с ихтиозом может сильно навредить здоровью волос. Под действием заболевания они становятся ломкими и сухими. Зубы начинают крошиться, активно развивается кариес.

Ихтиоз – причины

Основной причиной является генная мутация, передается ихтиоз кожи у детей по наследству от родителей. До конца еще заболевание не изучено, однако доказано, что мутирующий ген провоцирует сбой в системе белкового обмена, что приводит к накоплению аминокислот в крови. Вследствие чего работа щитовидной железы нарушается, увеличивается активность ферментов, витамины перестают усваиваться и иммунитет резко падает.

Болезнь кожи ихтиоз, проявляется по следующим причинам:

Виды ихтиоза

Приобретенный ихтиоз, так же, как и врожденный имеет несколько видов:

  • ламеллярный;
  • вульгарный;
  • ихтиоз арлекина;
  • фолликулярный;
  • иглистый.

Ихтиоз арлекина

Ихтиоз райкина – это второе название заболевания арлекина, которое является самым опасным среди всех существующих подвидов ихтиоза, но и самым редким. Болезнь поражает младенца уже в утробе матери. Наследуется по аутосомоно-рецессивному типу. У новорожденных диагностируется с момента рождения, т.к. все тело ребенка покрыто гиперкератозными пластинами различных геометрических форм. Такие дети, как правило, рождаются с малым весом и нарушенной терморегуляцией. Благодаря современной медицине большинство детей с подобным диагнозом выживают.

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный вид или по-другому пластинчатый ихтиоз – заболевание так же передаваемое ребенку по наследству, когда оба родителя являются носителями мутирующего гена. Заболевание редкое и не опасное для жизни. В большинстве случаев диагностируется в раннем детстве. Данный вид ихтиоза приносит больше не физические страдания носителю, а психологические. Люди страдают от депрессий и неврозов на фоне постоянного стресса, поскольку кожа на всем теле выглядит, как рыбья чешуя. Болезнь не излечима до конца, однако при правильном уходе за больным, можно улучшить его состояние.

Вульгарный ихтиоз

Простой ихтиоз или вульгарный – самый распространенный тип заболевания, поражающий все тело за исключением зон сгибов кожи (колен, локтей, подмышек и паховой области). Болезнь характеризуется появлением на коже серых чешуек и сильным шелушением. Если правильно не ухаживать за кожей и пренебрегать советами врачей, чешуйки могут превратиться в плотные, сцепленные между собой, пластинки бурого оттенка. Тип наследования в данном случае – аутосомно-доминантный. Основа лечения – прием курсов витамина A и постоянное увлажнение кожи.

Фолликулярный ихтиоз

Поверхностный ихтиоз или фолликулярный – не воспалительная форма, разновидность дерматоза кожи при котором на выходах волосяных луковиц появляется бугристое образование горчичного цвета с шелушащейся поверхностью. Заболевание генетическое и диагностируется у детей среднего возраста (10-11 лет). Основной причиной его развития является жесткая нехватка витамина A. В начале заболевания образования появляются на поверхности тела в единичном размере. Со временем количество узелков растет. Пациенты встают на учет в диспансер и регулярно посещают дерматолога.

Иглистый ихтиоз

Болезнь ихтиоз в иглистой форме представляет собой врожденную, генетически приобретенную, патологию. При появлении на свет, у ребенка наблюдается эритема (явное покраснение кожи с расширением капилляров), первое время она не шелушится. Но по прошествии нескольких недель эритема бледнеет и начинает диффузно шелушиться, после чего на коже развиваются роговые наслоения, возвышающиеся над общем уровнем кожи на 5-10 мм. Возвышенные участки имеют форму игл, отчего болезнь и получила свое название.

Диагностика ихтиоза

Врожденный ихтиоз, как и приобретенный, диагностируют по дерматологическим изменениям кожи, а после, для подтверждения диагноза, сдаются следующие анализы:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • гистология соскоба кожи;
  • во время беременности биопсия кожных покровов плода (на 19-21 неделе беременности).

Ихтиоз – лечение

Ихтиоз кожи диагностируется и лечится врачом-дерматологом. На приеме врач проводит осмотр и, в зависимости от тяжести заболевания, назначает амбулаторное или стационарное лечение. Известно, что болезнь кожи не излечима и точная ее этиология до сих пор не изучена. Поэтому все применяемые способы лечения направлены на устранение симптомов и облегчение состояния больного.

Мазь при ихтиозе используемая в лечении, направлена на облегчение симптомов и подавление болезни до состояния ремиссии, так же недуг поддерживается следующими способами:

  • поддержание оптимального уровня влажности в помещении с больным;
  • постоянное увлажнение кожи;
  • обогащение организма витаминами и микроэлементами;
  • укрепление иммунитета;
  • лечение хронических заболеваний;
  • обработка пораженных мест заживляющими мазями и растворами;
  • крем для лица при ихтиозе применяется для уменьшения высыпаний на лице;
  • строгое соблюдение всех предписаний врачей.

Ихтиоз – народные средства

Лечение ихтиоза народными средствами осуществляется с помощью:

  • мазей на основе растений;
  • отварами и настойками из трав;
  • общеукрепляющими процедурами.

Рецепт мази для облегчения состояния больного

Ингредиенты:

  • 100 г смолы сосны;
  • 100 г пчелиного воска;
  • 500 г зверобойного масла;
  • 250 г сливочного масла;
  • 50 г прополиса;
  • 30 г мела измельченного;
  • 30 г чистотела в порошкообразном состоянии.

Приготовление раствора для кожи

  1. Растопить сливочное масло с воском помешивая, довести смесь до кипения, добавить смолу сосны.
  2. В течение 10 минут кипятить и после добавить чистотел и оставить раствор кипеть еще на 5 минут.
  3. Постоянно помешивая влить в кастрюлю зверобойное масло и потихоньку всыпать мел.
  4. Хорошенько перемешать полученную массу и оставить ее на медленном огне на 2,5 часа, после чего добавить прополис.
  5. После добавления последнего ингредиента масса должна томиться 30 минут. По прошествии времени, кастрюлю снимают с огня и оставляют остывать.
  6. Настояться мазь должна в течение 10-12 часов. После ее еще раз кипятят, остужают и процеживают.
  7. Мазь готова. Наносить ее следует на пораженные места.

Для лечения и устранения симптомов используются следующие растения:

  • рябина обыкновенная;
  • пустырник;
  • облепиха;
  • подорожник;
  • цветы пижмы и прочие лечебные травы.

Все целебные травы используют или по отдельности, или в составе смесей. Народные рецепты помогают побороть неприятные ощущения, ослабить зуд и облегчить общее состояние. Применять рецепты народной медицины необходимо совместно с лечением препаратами, назначенными специалистами. Только таким образом можно добиться более легкого течения заболевания и продлить время ремиссии.

 

womanadvice.ru

Врожденный ихтиоз

Разнородная группа генетических болезней характеризующихся мутациями генов, которые отвечают за развитие кожных покровов. Возникают патологическое поражение дермы и иные системные повреждения. Как правило, выражается сильным шелушением кожного покрова очагового характера, образованием плотной чешуи, склонностью к гиперпиретической лихорадке, поражениями внутренних органов, дефектами лица. Чтобы поставить диагноз, врачи исследуют симптомы и назначают биопсию кожи. Для лечения применяют ретиноиды, кератолики, а также назначают неспецифическую терапию. Недуг может спровоцировать детскую инвалидность.

Причины врожденного ихтиоза

К образованию недуга приводят генетические мутации. Дефекты проявляются в генах, которые отвечают за правильное образование эпидермиса. Является генетической болезнью, и может наследоваться как аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным путем. Х-сцепленный ихтиоз передается рецессивным типом, поскольку соединяется с половой хромосомой.

Симптомы врожденного ихтиоза

Выраженность симптомов напрямую связанна с типом недуга. Простой ихтиоз проявляется сухостью эпидермиса и шелушением в области разгибательной поверхности сустава, особенно нижних конечностей. Как правило, поражения кожи не затрагивает лицо, но иногда патология образуется на лбу и щеках. Наблюдаются признаки фолликулярного кератоза по всей поверхности тела – кератин скапливается в волосяных фолликулах. Специалисты могут обнаружить этот симптом во время пальпации. Кожный покров ладоней и стоп утолщается, кожный рисунок усиливается и проявляются болезненные борозды промеж утолщенных островков кожи. Кроме того, в клиническую картину входит нарушение потоотделения, которое может приводить к жару и лихорадке.

Как правило, первые признаки начинаются проявляться от трех до двенадцати месяцев после рождения. Правда, уже к 20-25 годам, кожное шелушение практически полностью исчезает. Недугу могут сопутствовать аллергические заболевания, а также патологии ЖКТ в виде гастрита, колита, дискинезии желчных путей, одновременного увеличения печени и селезенки.

Если у пациента Х-сцепленный тип болезни, то симптоматика дебютирует в первые месяцы после рождения, и поражает лишь мальчиков. О болезни судят по крупным, грязно-коричневым чешуйкам на коже, которые не шелушатся. Поражение кожи возможно в любой области тела, но не затрагивает ладони и подошвы. Кроме того, у пациента может помутнеть роговица, специфической формой цветка, при этом острота зрения останется прежней. Наблюдается неопущение яичка в мошонку. По мере взросления выраженность симптомов остается прежней.

Уже в родительном зале можно предположить у новорожденного образование ламеллярного ихтиоза. Кожный покров младенца покрыт тоненькой, но достаточно плотной пленкой, которая со временем перерастает в крупную толстую чешую, имеющую светлый или коричневый оттенок. У новорожденного нарушается потоотделения, а потому нередко возникает гиперпиретическая лихорадка. Стопы и ладони покрываются глубокими трещинами, а также наблюдается кератодермия. Между чешуей возникают болезненные бороздки, через которые в организм может попасть вторичная бактериальная инфекция.

Для эпидермолитического врожденного ихтиоза характерна обширная влажная эритродермия с буллезными пузырями. По мере прогрессирования болезни симптоматика может проявляться грубым ороговением кожи и бородавками. Считается опасной формой недуга, которая может закончится летально.

Самой редкой формой болезни выступает – врожденный ихтиоз, который возникает еще внутри утробы матери. Как правило, такие дети рождаются раньше срока, а их кожный покров похож на панцирь. Также недуг проявляется: деформацией ушных раковин, эктропионом, экслабионом, отсутствием волос, пониженным иммунитетом.

Диагностика врожденного ихтиоза

В период гестации, женщине назначают проведение амниоцентеза, биопсии ворсин хориона и забор амниотической жидкости, если существуют риски развития заболевания. Кроме того, недуг можно выявить и во время ультразвуковой диагностики с 28-й недели беременности. После рождения ребенка, проводят ОАК и биопсию пораженной кожи.

Лечение врожденного ихтиоза

Как правило, детям назначают Витамин А и ретиноиды. Высокую эффективность демонстрируют Тигазон и Неотигазон. Правда, применяют их курсами из-за большого количества побочных эффектов. Также специалисты могут выписывать прием Лиарозола, который является блокатором обмена веществ ретиноевой кислоты. Пораженную кожу обрабатывают кератоликами: Декспантенолом, Салициловой кислотой, раствором натрия хлорида и мочевины, а также топическими ретиноидами.

При тяжелом течении заболевания, возможно назначение антибактериальных препаратов, кортикостероидов, иммуноглобулинов.

Профилактика врожденного ихтиоза

Будущим родителям рекомендуют посетить консультацию специалиста-генета и провести генетическое исследование, чтобы узнать о вероятности передачи дефектных генов ребенку.

www.obozrevatel.com

Лечение ихтиоза в Израиле | клиника Assuta Complex

В лечении ихтиоза и других тяжелых кожных заболеваний в клиниках Израиля используются современные лекарственные препараты, физиотерапевтические процедуры, а также уникальные методики лечения в условиях Мертвого моря. Для диагностики ихтиоза в клинике Ассута Комплекс применяются молекулярно-генетическое тестирование для исключения других патологий и установления точного диагноза.

Получить цены

Как лечат ихтиоз в Израиле

Ихтиоз относится к редким наследственным заболеваниям, при котором отмечается гиперкератоз – повышенное ороговение кожи с образованием чешуек.

Наиболее распространенной формой ихтиоза являет обыкновенный или вульгарный ихтиоз. Как правило, болезнь проявляется в младенчестве, а пик выраженности симптомов приходится на возраст 9-11 лет. Основной симптом болезни – чешуйчатость, имеющих отрубевидный характер. Иногда при ихтиозе отмечается образование больших темных пластинок на коже.

Помимо вульгарного ихтиоза, также различают другие формы заболевания:

  1. Врожденный ихтиоз. Данная разновидность патологии развивается еще при внутриутробном развитии, а ребенок уже рождается с чешуйчатой кожей. При данной патологии отмечается большая летальность – большинство детей умирают в течение нескольких недель после рождения.
  2. Врожденная эритродермия Брока. Данная патология бывает сухой или экссудативной. При сухой форме рождается ребенок с сухими серыми чешуйками. При экссудативной форме ребенок рождается с кожей, которая покрыта пленкой. Со временем пленка отторгается, и на ее месте появляется красная кожа с эрозиями, пузырями. При тяжелом течении эритродермии Брока ребенок умирает. При неосложненных вариантах заболевания уже на 3-5 году жизни ребенка появляется гиперкератоз с коричневыми чешуйками и пластинами.
  3. Ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой. Это рецессивная форма ихтиоза, которой болеют только мальчики, а девочки являются носителями патологических генов. Болезнь протекает очень тяжело, поражая всю кожу, в том числе и волосистую часть головы.
  4. Симптоматический ихтиоз. Это приобретенное заболевание, которое часто возникает на фоне иммунных нарушений и инфекционных заболеваний, в частности, при ВИЧ-инфекции, хронических гепатитах, мальабсорбции, нехватке витамина А и других патологических состояниях.

В настоящее время в клиниках Израиля ихтиоз лечится с помощью современных консервативных методик. Хирургия при данной патологии показана лишь в исключительных случаях, когда наблюдается поражение век с их последующей деформацией. К наиболее эффективным методам лечения относятся:

  • Медикаментозная терапия. Лекарственные методы лечения ихтиоза в Израиле являются основными. Важнейшим элементом лекарственной терапии заболевания является витаминотерапия. В частности, пациенту назначается прием жирорастворимых витаминов А и Е, а также водорастворимых – витамина С и витаминов группы В. Для достижения положительного эффекта назначают препараты на основе липамидов и витамина U. Эти препараты оказывают смягчающее действие на чешуйки, которые образовываются при ихтиозе. Для стимуляции работы иммунной системы назначают гамма-глобулин, а также препараты железа и кальция. Местная лекарственная терапия ихтиоза заключается в применении смягчающих и увлажняющих мазей и кремов. Кроме того, в рамках лечения ихтиоза возможны лечебные ванны с минералами и растительными компонентами, благотворно сказывающих влияние на состояние кожи. Важно при ихтиозе добиваться своевременного отшелушивания образовавшихся чешуек. Для этих целей используются кератолитические препараты на основе салициловой кислоты и молочной кислоты.
  • Гормональная терапия. Если ихтиоз проходит достаточно тяжело, сопровождаясь осложненной симптоматикой, то, как правило, пациенту назначают гормональную терапию для снятия воспалительного процесса. При этом следует иметь в виду, что пациенту нужно будет постепенно отменять гормональный препарат в прописанной врачом схеме.
  • Физиотерапия. Эффективными будут и физиотерапевтические способы лечения ихтиоза в Израиле. В частности, речь идет о лечении с использованием ультрафиолета, солевых и витаминных ваннах, солнечные ванны и ряд других физипроцедур, которые благотворно сказываются на состоянии кожи больного.
  • Лечение на Мертвом море. В Израиле располагается уникальная в мире климатическая зона – Мертвое море. Минералы Мертвого моря обладают целебными свойствами, благотворно сказываясь на состоянии не только кожи, но и внутренних органов, эндокринной, нервной и иммунной системы организма. Лечение в условиях Мертвого моря – это уникальная возможность, которая доступна только для пациентов, посещающих Израиль.

Кроме вышеизложенных методик терапии, лечение ихтиоза в Израиле также может предусматривать переливание крови (проводится для активизации иммунитета) и проведение ряда других терапевтических методик, направленных не только на снятие симптомов, но и устранение факторов заболевания, что позволяет предупредить рецидив и обострение.

Диагностика

Как правило, диагностика ихтиоза в Израиле проводится в течение трех рабочих дней. Этого времени вполне хватает для постановки диагноза и определения схемы лечения.

День первый – консультация

В первый день пациент проходит консультацию у врача-дерматолога. На приеме врач опрашивает и осматривает больного. Часто поставить диагноз модно только на основании внешнего дерматологического осмотра. Однако для уточнения диагноза врач после осмотра направляет больного на проведение лабораторных и инструментальных исследований.

Примечательно, что пройти консультацию у израильского врача можно заочно, не посещая Израиль. Например, если вам поставили диагноз ихтиоз, но вы сомневаетесь в правильности поставленного диагноза и хотите услышать второе мнение авторитетного израильского специалиста, то вы можете выслать по электронной почте в нашу клинику сканированные копии заключений врачей, фотографии пораженных участков кожи и другие медицинские документы. Спустя несколько дней с вами по видеосвязи свяжется врач клиники Ассута Комплекс и даст свое заключение. Врач может подтвердить диагноз, опровергнуть или скорректировать его. Кроме того, врач выскажет свои соображения касательно методов лечения заболевания и прогнозов. Если в будущем вы пожелаете лечиться в нашей клинике, то первая очная консультация в таком случае будет бесплатной.

День второй – диагностика

Помимо физикального осмотра (как основного метода исследования при ихтиозе), также проводятся следующие исследования:

  1. Лабораторные анализы крови (общий и биохимический анализы крови).
  2. Биопсия кожи и микроскопические исследование взятого биоматериала – применяется для подтверждения диагноза ихтиоз.
  3. Генетическое тестирование – проводится для определения мутаций, в силу которых развивается болезнь.
  4. Другие исследования (на усмотрение врачей).

День третий – заключение врачей

После выполнения всех диагностических исследований экспертная группа врачей собирается для анализа полученных данных, постановки диагноза и составления схемы лечения больного.

Цена лечения ихтиоза в Израиле

Один из самых главных вопросов для иностранного пациента – сколько стоит лечение ихтиоза в Израиле? Точно ответить на этот вопрос невозможно, поскольку все будет зависеть от тяжести заболевания, разновидности ихтиоза, клинической картины, общего состояния больного и составленной схемы лечения. На ценообразование также влияет и стоимость назначенных препаратов, а ведь именно лекарственная терапия является основополагающей при ихтиозе.

Примечательно, что стоимость лечения ихтиоза в Израиле на 20-30% ниже, чем в странах Европы, не говоря уже о США, где стоимость медицинских услуг для иностранцев и лиц, не имеющих медстраховки, просто заоблачная. Привлекательные цены на медицинские услуги в Израиле являются одним из основных факторов того, что именно Израиль являются одним из наиболее популярных маршрутов на карте мирового медтуризма.

Сообщите мне цены

Преимущества лечения ихтиоза в Израиле

В клинике Ассута Комплекс пациенты получают следующие преимущества:

  • Лечение у высококвалифицированных врачей с большим опытом работы с редкими наследственными заболеваниями кожи.
  • Современное медицинское оборудование для диагностики и безопасного лечения кожных патологий.
  • Точная диагностика с применением молекулярно-генетических исследований, подтверждающих заболевание и исключающих другие патологии, дающие схожую симптоматику.
  • Высокий уровень комфорта в палатах клиники.
  • Внимательное и бережное отношение к пациенту со стороны медперсонала.
  • Лечение целебными минералами Мертвого моря.
  • Лояльная ценовая политика.
  • Сопровождение пациента на всех этапах диагностики и лечения заболевания.
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(12 голосов, в среднем: 4.3 из 5)

assutacomplex.org.il

лечение народными средствами :: SYL.ru

В мире существует много разнообразных заболеваний кожи, от которых страдают миллионы человек. Одни болезни хорошо изучены, и их диагностика и лечение не заставляют врачей ломать головы. Другие – до сих пор не изведаны, их возникновение и развитие являются загадкой не только для больного, но и для специалистов и ученых. Ко второй группе можно отнести кожное заболевание ихтиоз, лечение, симптоматика, этиология которого ставит в ступор даже ведущих светил медицинской науки.

Ихтиоз. Что это?

По поводу причин возникновения данной патологии у врачей и ученых нет однозначного ответа. Факт того, что заболевание передается наследственным путем в нескольких поколениях, подводит специалистов к выводу, что его развитие напрямую связано с мутацией генов, которая еще очень мало изучена.

Удачным фоном для возникновения ихтиоза являются сбои в работе щитовидных желез, гормональные нарушения, но сам механизм медики не могут до конца уяснить. Заболевание протекает только в хронической форме, то есть окончательно излечиться от него не получится. Как правило, первые признаки проявляются в детстве и могут или прогрессировать или регрессировать, поэтому лечение ихтиоза кожи необходимо проводить постоянно и усердно. Обострения болезни можно побороть. Избежать осложнений и достичь длительной ремиссии возможно при условии ранней диагностики. Нельзя проводить лечение ихтиоза в домашних условиях, это может только ухудшить состояние, нужно применять комплексную терапию под присмотром врача-дерматолога или педиатра.

Причины

Генная мутация, как правило, является основной причиной возникновения ихтиоза. Ее биохимия не расшифрована и передается по наследству. К непосредственному развитию данного вида дерматита приводят нарушения жирового обмена и их результат – повышенное содержание холестерина, накапливание в крови аминокислот в связи с нарушением белкового обмена.

В организме происходит усиление активности ферментов, влияющих на окислительные процессы кожного дыхания, нарушение терморегуляции организма, снижение процессов обмена веществ. Генная мутация - как основная причина ихтиоза - приводит к снижению активности половых желез, надпочечников и щитовидной железы, увеличению дефицита клеточного и гуморального иммунитета.

Начальный этап развития заболевания вызван проблемами в процессах отторжения ороговевшего слоя эпидермиса, снижением функций потовых желез, нарушением усвоения витамина А. Появившиеся на поверхности кожи чешуйки соединяются аминокислотными комплексами, обладающими цементирующим действием, поэтому отделение их от тела очень болезненно.

Клинические признаки

Заболевание ихтиоз, лечение которого требует незамедлительности, начинает проявляться с первых месяцев жизни. Об этом могут свидетельствовать шершавая и сухая кожа, покрытая плотно прилегающими серо-черными или белесыми чешуйками. Не поражаются при ихтиозе паховая зона, область подмышечных впадин, подколенных ямок, локтевых сгибов.

Ладони больного покрываются мукоидными чешуйками, появляется ярко выраженный кожный рисунок. Тяжесть течения заболевания зависит от глубины генной мутации, возможности абортивного течения. Ногти, зубы и волосы при ихтиозе подвергаются дистрофическим изменениям. Кожная болезнь сопровождается хроническими ретинитами и конъюнктивитами, близорукостью, аллергическими заболеваниями хронического характера, нарушениями работы внутренних органов (проблемы печени, сердечно-сосудистая недостаточность). При диагнозе "ихтиоз" лечение должно быть комплексным и направленным на устранение причин и последствий.

Врожденный ихтиоз

Этот вид заболевания развивается на 4-5 месяце беременности внутриутробно. Кожа родившегося ребенка покрыта вся толстыми серо-черными щитками. При врожденном ихтиозе чешуйки могут быть разной формы, зазубренными или гладкими, толщина их может достигать 1 см, а кожа между ними покрыта трещинами и бороздами. Ротовое отверстие ребенка из-за хорошо сцепленных чешуек резко сужено или растянуто, веки выворочены, ушки заполнены роговыми чешуйками и деформированы. Для младенцев с ихтиозом характерны косорукость, косолапость, могут отсутствовать ногти. Очень высок процент мертворожденных детей и смертности младенцев в первые дни жизни в результате наличия аномалий, не совместимых с жизнью.

При эпидермолитическом ихтиозе (врожденная форма) кожа ребенка как будто ошпаренная кипятком. Дети с таким диагнозом имеют дефекты эндокринной, нервной системы, у них развиваются такие болезни, как анемия, полиневропатия, спастические параличи, олигофрения.

Вульгарный ихтиоз

Лечение данного кожного заболевания зависит от его вида и формы. Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз встречается чаще всего, наследуется аутосомно-доминантно. Первые вспышки болезни могут проявляться уже на 1-4 году жизни человека. Максимального развития патология достигает к возрасту 10 лет и сопровождает больного на протяжении всей жизни. Во время полового созревания и в летний период симптоматика немного слабеет и наблюдаются улучшения.

Вульгарный ихтиоз характеризируется фолликулярным кератозом, шелушением, утолщением и сухостью кожного покрова. Могут наблюдаться сбои в функционировании сальных и потовых желез. Преимущественно ихтиоз поражает разгибательные поверхности конечностей, лодыжки, область спины. В детстве чешуйки появляются на коже лба и щек. Неповрежденными, как правило, остаются половые органы, паховая область, подмышечные ямки, суставные и межъягодичные складки.

Клинические варианты вульгарного ихтиоза

В зависимости от вида и скопления роговых чешуек или пластинок и выраженности сухости кожи принято различать несколько вариантов обыкновенного ихтиоза. Наиболее легкая разновидность – ксеродермия, когда шелушения и сухость кожи имеет отрубевидный характер. Пластинчатые чешуйки, которые прилегают к шершавой, жесткой, сухой, утолщенной коже, говорят о наличии простого ихтиоза. При блестящем в устьях волосяных фолликулов, на конечностях в значительном количестве скапливаются роговые массы. Своеобразный блеск чешуек напоминает перламутр. Лентовидное расположение пластинок напоминает чешуйки змеи

При дикобразном ихтиозе толстые роговые массы поднимаются над поверхностью кожи на 5-10 мм. Эта форма считается наиболее тяжелой. Дети с подобными формами отстают в развитии, у них наблюдается снижение иммунитета, склонность к развитию отита, пневмонии, пиодермии, нередко с летальным исходом. Человек может продолжать нормальную жизнедеятельность, если у него в легкой форме ихтиоз. Лечение народными средствами, кремами, мазями могут сделать легкую форму почти незаметной.

Другие виды ихтиоза

Кроме обыкновенного (вульгарного) ихтиоза существуют еще и другие виды этого заболевания, которые отличаются друг от друга симптомами, тяжестью, состоянием кожного покрытия. В общем их около сорока. Наиболее распространенными считаются абортивный, черный, белый, иглистый, простой и змеевидный. Лечение ихтиоза кожи назначается в зависимости от вида и формы.

При абортивном отмечается шероховатость, сухость кожи. Мелкие чешуйки покрывают разгибательные поверхности ягодиц, ног и рук. Черный и белый ихтиоз характеризируется наличием коричнево-серых и белых чешуек. При блестящем ихтиозе прозрачные пластинки появляются на конечностях. При иглистом отмечаются роговые наслоения в виде шипов и игл. Простой (отрубевидный, питириазиформный) характеризируется сероватыми мелкими чешуйками. Узор змеиной кожи, составлен из толстых грязновато-серых чешуек, плотно прилегающих друг к другу, говорят о том, что имеет место змеевидный ихтиоз. Лечение в Москве всех видов заболевания осуществляется в специализированных дерматологических клиниках и отделениях дерматологии.

Диагностика

Для того чтобы диагностировать заболевание, в большинстве случаев достаточно клинических проявлений, в связи с которыми можно также назначать лечение. Врожденный ихтиоз по внешним признакам можно спутать с эритермодермией или другой патологией. Поставить точку в диагностике поможет гистологическое исследование.

Ихтиоз: лечение

Заболевание диагностируется и наблюдается дерматологом. Лечение он может назначить стационарное или амбулаторное, в зависимости от тяжести. Больному назначают витамин С, витамины групп А, Е, В, в больших дозах никотиновую кислоту. При заболевании показаны препараты с экстрактом алоэ, кальций, железо, гамма-глобулин, переливание плазмы крови для повышения иммунитета. При поражении щитовидной железы назначают «Тиреодин», «Инсулин».

При врожденной форме или в тяжелых случаях назначают гормонотерапию. В период ремиссии за состоянием больного постоянно наблюдают, чтобы предотвратить осложнения, которые может вызвать ихтиоз. Лечение (фото ниже) дополняется местной терапией с применением ванны с раствором перманганата калия. В зависимости от локализации процесса взрослым показаны ванны с добавлением крахмала и соли. Такие процедуры помогают размягчить чешуйки и облегчить течение кожного заболевания ихтиоз.

Лечение (мази, кремы, сыворотки, препараты) направлено на облегчение симптомов и достижение стойкой ремиссии. Если заболевание протекает в тяжелой форме, то могут быть назначены такие процедуры, как гелиотерапия, талласотерапия, УФ-облучение. Углекислые и сульфидные ванны хорошо влияют на состояние кожного покрова при болезни ихтиоз. Лечение в Израиле в специализированных санаториях может повлечь за собой длительную и стойкую ремиссию.

Народная медицина в борьбе с ихтиозом

Не только традиционная медицина ищет различные пути для преодоления заболевания ихтиоз. Лечение народными средствами заключается в приготовлении мазей, кремов, настоек, ванн на основе целебных трав. Так, с этой целью используются рябина, посевной овес, пустырник, пижма, облепиха, подорожник, аралия и другие. Народные целители на протяжении длительного периода времени изобретали рецепты для борьбы с патологией под названием ихтиоз. Лечение, отзывы пациентов о котором более чем положительны, дает стойкий эффект и облегчение симптоматики, главное – правильно приготовить средство.

Так, например, для приготовления одного из средств понадобятся листья подорожника, корешки пырея ползучего, цветы пижмы, хвощ полевой, пустырник сердечный. Из растений готовят напиток и употребляют внутрь. Такое лекарство поможет улучшить состояние внутренних органов, повысить иммунитет, размягчить чешуйки на коже. С последней целью активно используют мази на основе прополиса, чистотела, меда и других даров природы.

www.syl.ru

Вульгарный ихтиоз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Вульгарный ихтиоз – генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному принципу, характеризующийся нарушением процессов кератинизации. Клинически проявляется сухой, визуально не изменённой кожей, на поверхности которой появляется обильное шелушение в виде лёгких светло-серых чешуек, трансформирующихся при усугублении патологического процесса в грубые, плотные, пластинчатые «щиты» с бурым оттенком. Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие первичных элементов в складках кожи, подколенных, локтевых ямках, подмышечных впадинах. Диагностируют болезнь на основании типичной клиники. В лечении основным являются курсы витамина А, наружные кератолитики, увлажнение.

Общие сведения

Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз) - одна из наиболее распространённых разновидностей врождённого ихтиоза. Заболевание не имеет гендерной составляющей, эндемичности. Первые упоминания о коже, напоминающей панцирь крокодила, встречаются в Древнем Египте. Можно найти подобные описания кожной патологии в трудах Гиппократа. Однако о вульгарном ихтиозе, как о заболевании с известной причиной, впервые заговорили в ХХ столетии. Связано это с развитием генетики и изучением генетически обусловленных изменений кожи. Если в первой половине XIX века дерматологи уделяли внимание морфологии кожи, описанию клинических проявлений, во второй половине – поискам возбудителей кожных болезней, причин их возникновения, то ХХ век стал веком экспериментально-клинического изучения механизма развития дерматозов, их связи с окружающей средой. В 1906 году Э. Эдриан первым подчеркнул связь кровного родства родителей с возникновением некоторых кожных болезней, в 1965 Д. Блум и в 1966 Л.А. Штейнлухт открыли аутосомно-доминантный принцип наследования вульгарного ихтиоза. Принадлежностью к генодерматозам определяется актуальность этого заболевания и сегодня.

Вульгарный ихтиоз

Причины вульгарного ихтиоза

Для возникновения аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза достаточно одной мутантной аллели (разные формы одного гена, контролирующие один признак), в аутосоме (парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели могут быть нормальными. При этом вульгарный ихтиоз обладает рядом специфических признаков: заболевание проявляется в каждом поколении, риск наследования составляет 50%, члены семьи с нормальным фенотипом (совокупность факторов, определяющих индивидуальность человека, его особенности) не передают заболевание по наследству, гендерной зависимости в наследовании нет, однако существует возможность (особенно после 40 лет) новой, спонтанной мутации.

Выраженность клинических проявлений вульгарного ихтиоза может быть разной, что обусловлено вариабельными возможностями мутировавшего гена, влиянием факторов внешней среды. Если в передаче дефектного гена задействована новая мутация, клинические проявления утяжеляются. Механизм развития патологии до конца не изучен. Большинство дерматологов считают, что при вульгарном ихтиозе мутация происходит в гене, отвечающем за образование кератина. Изменения структуры, прочности, расположения белка вызывают повышенную ломкость рогового слоя эпидермиса с эффектом «чешуйчатой кожи». Шелушение носит скорее характер ретенции (удержания) кератина в виде чешуек на поверхности кожи, чем увеличившейся пролиферации этих чешуек.

Большую роль при этом играет некорректный синтез белков эпидермиса в результате изменённых ферментативных реакций. В комплексе с дисфункцией эндокринной системы (половые, щитовидная, паращитовидные железы), снижением иммунных показателей на местном и общем уровне (В- и Т-клеточный иммунитет), сенсибилизацией кожи с одновременным снижением её защитной функции это расценивается как один из вариантов развития болезни. Отличительной чертой вульгарного ихтиоза является отсутствие воспалительного компонента в возникновении и развитии недуга.

Классификация вульгарного ихтиоза

В зависимости от степени сухости кожи и чешуйчатого шелушения в дерматологии выделяют несколько разновидностей вульгарного ихтиоза.

  1. Ксеродермия (абортивный вариант вульгарного ихтиоза) – самая лёгкая степень ихтиоза с незначительной сухостью кожного покрова, отрубевидным шелушением на коже конечностей, туловище.
  2. Простой ихтиоз – средняя степень ихтиоза с пластинчатым шелушением большого числа плотно сцепленных с шершавой кожей чешуек.
  3. Блестящий ихтиоз – высыпания роговых, лакированных чешуек с перламутровым оттенком, образующих скопления на сухой, напряжённой коже. Если оттенок чешуек чисто-белого цвета, говорят о «белом» ихтиозе; в случае, если чешуйки серого цвета в виде лент с глубокими бороздами в коже между ними – о «змеевидном». Массивные скопления роговых наслоений в виде шипов, напоминающих иглы ежа, дали название «шиловидному» ихтиозу, самой тяжёлой разновидности недуга.

Симптомы вульгарного ихтиоза

На долю вульгарного ихтиоза приходится 95% всех его разновидностей. Дебютирует клиника патологического процесса в период от 3-х месяцев до 3-х лет. Проявляется диффузным поражением кожного покрова в виде чешуйчатого шелушения различной степени тяжести на неизменённой коже: от лёгких чешуек телесного цвета до тёмно-серых толстых пластин, плотно прилегающих к поверхности дермы. При проведении рукой по коже ощущается её шершавость. Наиболее выражены наслоения гиперкератоза в области локтевых и коленных сгибов; отсутствует чешуйчатое шелушение в складках шеи, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, межягодичной области, за ушами. Кожа лица у детей не вовлекается в процесс. У взрослых возможно шелушение на лбу, щеках.

При вульгарном ихтиозе диагностируют узелковые элементы, располагающиеся в устье волосяных фолликулов, что ведёт к нарушению сало- потоотделения, терморегуляции. Ладони и подошвы меняют рисунок кожи, на их поверхности хорошо заметно муковидное шелушение. При средней степени тяжести заболевания и его тяжёлом течении в процесс вовлечены волосы и ногти. Волосы становятся сухими, ломкими, редеют; ногти истончаются, мутнеют, ногтевые пластинки шероховаты на ощупь (ониходистрофия), ломаются, окружены заусенцами. Из-за сопутствующих эндокринных, обменных нарушений дети, страдающие вульгарным ихтиозом, отстают от своих сверстников в развитии, выглядят астеничными. Они чаще заболевают различными инфекциями, страдают от присоединения патогенной флоры. Наблюдались случаи трансформации части первичных элементов ихтиоза в нейродермит, псориаз, экзему.

Кожный покров при простом ихтиозе зависим от погоды: его состояние улучшается при высокой влажности, ухудшается в холодную, сухую погоду, поэтому течение заболевания может «смягчаться» с возрастом или находиться в состоянии обратного развития (персистирования) всю жизнь, без значительных улучшений.

Диагностика и лечение вульгарного ихтиоза

Диагноз ставят на основании типичной клиники заболевания. В редких случаях используют гистологическую диагностику. Отличительная особенность вульгарного ихтиоза - гиперкератоз (из-за нарушения синтеза кератогиалина), истончение зернистого слоя эпидермиса, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы. Дифференцируют заболевание с другими разновидностями врождённого, приобретённого ихтиоза, обезвоженной кожей, нейродермитом, псориазом, «сухой» экземой.

Способ лечения зависит от разновидности простого (вульгарного) ихтиоза, однако подчинён курсовой терапии витаминами А, Е (способ приёма и дозы рассчитывает врач-дерматолог). Для укрепления защитных сил организма применяют витамины (С, группы В), терапию препаратами фитина, анаболическими гормонами (метандростенолон). С астенией справляются введением гамма-глобулинов, проведением гемотерапии. При присоединении вторичной инфекции показан курс антибиотиков; гипофункцию щитовидной железы корректируют тиреоидином (по назначению эндокринолога).

Наружно используют мази с молочной кислотой (эмоленты), смягчающие, увлажняющие кремы после приёма ванн. Отличные результаты даёт оксигенотерапия (кислородные ванны, коктейли, кремы). В лечении широко используют УФО, гелиотерапию, ЛФК. Улучшают состояние кожи тёплые ванны с отрубями, ромашкой, шалфеем. Показано санаторно-курортное лечение: грязи, аппликации морских водорослей, морские купания, сероводород (Мацеста, Нафталан, местные санатории). Все пациенты с простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке проходят ежегодную диспансеризацию (дерматолог, педиатр, невролог, офтальмолог, ЛОР-врач). Прогноз с учётом качества жизни – относительно благоприятен, полного излечения не наступает.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также